loader
Soovitatav

Põhiline

Sümptomid

Krooniline lümfotsüütleukeemia

Krooniline lümfoidne leukeemia - healoomuline kasvaja, kuhu kuuluvad küpse ebatüüpiline lümfotsüüdid, mis kuhjuvad mitte ainult vere vaid ka luuüdis ja lümfisõlmedes.

Umbes üks kolmandik leukeemiatest on seotud haigusega, mis kuulub mitte-Hodgkini lümfoomi rühma. Statistika kohaselt on krooniline lümfotsütaarne leukeemia 50... 70-aastastel meestel sagedamini esinev, eriti noored kannatavad väga harva.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjused

Praegu on haiguse tõelised põhjused teadmata. Teadlased ei suutnud isegi tõestada lümfotsüütleukeemia sõltuvust agressiivsetest keskkonnateguritest. Ainus kinnitatud punkt on pärilik eelsoodumus.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia klassifikatsioon

Sõltuvalt haiguse tunnustest, uurimisandmetest ja inimese keha reaktsioonist ravimisele, eristatakse järgmisi kroonilise lümfotsütaarse leukeemia variante.

Healoomulise kroonilise lümfotsütaarse leukeemia

Haiguse kõige soodsam vorm, progressioon on väga aeglane, võib kesta mitu aastat. Valgevereliblede tase tõuseb aeglaselt, lümfisõlmed jäävad normaalseks ja patsient säilitab oma tavalise eluviisi, töö ja aktiivsuse.

Progresseeruv krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Leukotsüütide taseme kiire tõus veres ja lümfisõlmede suurenemine. Selle haiguse haigusprognoos on ebasoodne, tüsistused ja surm võivad areneda üsna kiiresti.

Kasvajavorm

Lümfisõlmede olulist suurenemist põhjustab veres leukotsüütide taseme väike tõus. Lümfisõlmed ei põhjusta tavaliselt valu, kui esinevad palpitatsioonid, ja ainult suuremate suuruste saavutamisel võib esteetiline ebamugavus tekkida.

Luuüdi vorm

Maks, põrn ja lümfisõlmed ei muutu, täheldatakse vaid muutusi veres.

Krooniline lümfotsüütleukeemia koos suurenenud põrnaga

Sellise leukeemia puhul, nagu nime viitab, iseloomustab suurenenud põrn.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia preliphotsütaarne vorm

Selle vormi eripära on lümfotsüütide esinemine vereloome ja luuüdi, põrna ja lümfisõlmede koeproovides.

Karvrakuline leukeemia

See haigusvorm sai selle nime, kuna mikroskoobi all avastati kasvajarakud "karvadega" või "kiududega". Täheldatud tsütopeeniat, see tähendab peamiste rakkude või vererakkude taseme langust ja põrna suurenemist. Lümfisõlmed ei muutu.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia T-rakuline vorm

Üks haiguse haruldastest vormidest, kalduvus kiirele arengule.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

Haigus kulgeb kolmel järjestikusel etapil: esialgne, arenenud kliiniliste ilmingute etapp ja terminal.

Esialgse etapi sümptomid

Selles etapis on haigus enamikul juhtudel peidetud, see tähendab asümptomaatiline. Leukotsüütide arv vere üldanalüüsis on normaalseks ja lümfotsüütide tase ei ületa 50%.

Haiguse esimene tõeline sümptom on pidev lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemine.

Esimene mõjutab reeglina aksillaarset ja emakakaela lümfisõlmede, kõhuõõnes ja kubemes asuvad sõlmed järk-järgult.

Suured lümfisõlmed on üldjuhul palpeerimisel valutu ja ei põhjusta selget ebamugavust, välja arvatud esteetiline (suurte suuruste korral). Maksa ja põrna suuruse suurendamine võib organismi sisemist organismi kahjustada, seedimist hävitada, urineerimist ja põhjustada mitmeid muid probleeme.

Detailsete kliiniliste ilmingute staadiumi sümptomid

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia selles staadiumis võib olla suurenenud väsimus ja nõrkus, apaatia ja töövõime vähenemine. Patsiendid kurdavad tohutut öist higistamist, külmavärinaid, kerget kehatemperatuuri tõusu ja kaalu kaotust.

Lümfotsüütide tase tõuseb pidevalt ja ulatub juba 80-90% -ni, samas kui teiste vererakkude arv jääb muutumatuks, mõnel juhul vähendatakse vereliistakute arvu.

Terminali sümptomid

Immuunsuse järkjärgulise vähenemise tagajärjel põevad patsiendid sageli külmetushaigusi, kannatavad urogenitaalsüsteemi nakkuste ja pustulite nahal.

Raske kopsupõletik, millega kaasneb hingamispuudulikkus, üldine herpesinfektsioon, neerupuudulikkus - see ei ole kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjustatud komplikatsioonide täielik loetelu.

Reeglina on see raske, mitu haigust, mis põhjustavad kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga surmavat toimet. Surma põhjused võivad olla ka ammendumine, raske neerupuudulikkus ja verejooks.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia komplikatsioonid

Haiguse lõppstaadiumis täheldatakse kuulmisnärvi infiltratsiooni, mille tagajärjeks on kuulmiskahjustus ja pidev tinnitus, samuti kahjustused närvidele ja närvidele.

Mõnel juhul levib krooniline lümfotsüütleukeemia teist vormi - Richteri sündroom. Haigust iseloomustab kiire progressioon ja patoloogiliste fookuste tekkimine väljaspool lümfisüsteemi.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

50% juhtudest tuvastatakse haigus juhuslikult vereanalüüsil. Pärast seda saadetakse patsient hematoloogi ja spetsialiseeritud eksamiga konsulteerimiseks.

Haiguse muutub informatiivse analüüs vere äigepreparaadina kus visualiseeritakse niinimetatud "purustatud leukotsüüdid" või vari Botkina-ostukorvi rakud (vasika Botkina-ostukorvi rakud).

Samuti viiakse läbi lümfisõlmede biopsia, millele järgneb saadud materjali tsütoloogia ja lümfotsüütide immunotüüpimine. Patoloogiliste antigeenide tuvastamine CD5, CD19 ja CD23 loetakse haiguse usaldusväärseks tunnuseks.

Maksa ja põrna laienemise määr ultraheliga aitab arstil määrata kroonilise lümfotsütaarse leukeemia arenguetappi.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on süsteemne haigus ja seetõttu ei kasutata raviks kiiritusravi. Ravimite ravi hõlmab mitut ravimite rühma.

Kortikosteroidid inhibeerivad lümfotsüütide arengut, seega võivad nad osaleda kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kompleksravi käigus. Kuid praegu kasutatakse neid harva, kuna suur arv tõsiseid tüsistusi tekitab küsimuse nende kasutamise otstarbekusest.

Alküülivate ainete seas on tsüklofosfamiid kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kõige populaarsem ravi. See on näidanud head efektiivsust, kuid see võib samuti põhjustada tõsiseid tüsistusi. Ravimi kasutamine viib sageli erütrotsüütide ja trombotsüütide taseme järsu languse, mis on täis raske aneemia ja verejooksu.

Vinca alkaloidide valmistamine

Selle rühma peamine ravim on Vinkristiin, mis blokeerib vähirakkude jaotust. Ravimil on mitmeid kõrvaltoimeid, nagu näiteks neuralgiat, peavalu, vererõhu tõusu, hallutsinatsioone, unehäireid ja tunnete kaotust. Rasketel juhtudel on krambid või lihaste halvatus.

Antratsükliinid on kahesuguse toimemehhanismiga ravimid. Ühelt poolt nad hävitavad vähirakkude DNA, põhjustades nende surma. Teiselt poolt moodustavad need vabad radikaalid, mis teevad sama. Selline aktiivne toime aitab tavaliselt saavutada häid tulemusi.

Siiski põhjustab selle grupi ravimite kasutamine sageli südame-veresoonkonna süsteemi tüsistusi rütmihäire, ebapiisava ja isegi müokardi infarkti kujul.

Puriinide analoogid on antimetaboliidid, mis metaboolsetes protsessides kombineerides häirivad nende normaalset käiku.

Vähi korral blokeerivad nad DNA moodustumist kasvajarakkudes, seega inhibeerivad kasvu- ja paljunemisprotsesse.

Selle ravimi rühma kõige olulisem eelis on suhteliselt kerge sallivus. Ravi annab tavaliselt hea toime ja patsiendil ei esine tõsiseid kõrvaltoimeid.

"Monokloonsete antikehade" rühma kuuluvaid ravimeid peetakse praegu kõige tõhusamaks vahendiks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia raviks.

Nende toimemehhanismiks on see, et kui antigeen ja antikeha seondub, saab rakk surma signaali ja sureb.

Ainus oht on kõrvaltoimed, millest kõige raskem on immuunsuse vähenemine. See tekitab kõrge infektsioonide riski, kuni sepsise kujul levinud vormideni. Sellist ravi tuleks teostada ainult spetsialiseeritud kliinikus, kus on steriilsed salongid ja infektsiooni oht on minimaalne. Sellistes tingimustes soovitatakse patsiendil mitte ainult ravi ajal, vaid ka kahe kuu jooksul pärast selle lõpetamist.

Krooniline lümfotsüütleukeemia

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on vähk, millega kaasneb atüüpiliste küpsete B-lümfotsüütide akumuleerumine perifeerses veres, maksas, põrnas, lümfisõlmedes ja luuüdis. Esimestel etappidel on lümfotsütoos ja generaliseerunud lümfadenopaatia manifest. Mugav progresseerumist krooniline lümfoidne leukeemia täheldatud hepatomegaalia splenomegaalia ja aneemia ja trombotsütopeenia, näitab nõrkus, väsimus, petehhiaalsed hemorrhages ja veritsushäiretest. Immuunsuse vähenemise tõttu esineb sageli nakkusi. Diagnoos tehakse laborikatsete põhjal. Ravi - kemoteraapia, luuüdi siirdamine.

Krooniline lümfotsüütleukeemia

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on haigus mitte-Hodgkini lümfoomide rühmas. Koos morfoloogiliselt küpsete, kuid defektsete B-lümfotsüütide arvu suurenemisega. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on kõige levinumaks hemoblastoosi vormiks, kusjuures üks kolmandik leukeemiatest on diagnoositud Ameerika Ühendriikides ja Euroopas. Mehed kannatavad sagedamini kui naised. Maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses 50-70 aastat, sel perioodil tuvastatakse ligikaudu 70% kroonilise lümfotsütaarse leukeemia koguarvust.

Noored vanurid kannatavad harva kuni 40. eluaastani, esineb haigus esimestel sümptomeid ainult 10% -l patsientidest. Viimastel aastatel on eksperdid märkinud mõnda patoloogia "noorendumist". Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kliiniline areng on väga varieeruv, võib-olla nii pikema progresseerumise puudumise kui ka väga agressiivse surmava tulemuse saavutamiseks 2-3 aastat pärast diagnoosi. On mitmeid tegureid, mis võivad prognoosida haiguse kulgu. Ravi viib läbi onkoloogia ja hematoloogia spetsialistid.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia etioloogia ja patogenees

Esinemise põhjused pole täielikult arusaadavad. Kroonilist lümfotsütaarseid leukeemiaid peetakse ainsaks leukeemiale, mille haiguse arengu ja ebasoodsate keskkonnategurite (ioniseeriv kiirgus, kokkupuude kantserogeensete ainetega) vahel ei ole tõestatud. Eksperdid usuvad, et peamine kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tekitajana on geneetiline eelsoodumus. Tüüpilised kromosomaalsed mutatsioonid, mis põhjustavad haiguse esialgses staadiumis onkogeenide kahjustamist, pole veel kindlaks tehtud, kuid uuringud kinnitavad haiguse mutageensust.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kliiniline pilt on põhjustatud lümfotsütoosist. Lümfotsütoosi põhjus on suur hulk morfoloogiliselt küpseid, kuid immunoloogiliselt puudulikke B-lümfotsüüte, mis ei suuda tagada humoraalset immuunsust. Varem arvatakse, et kroonilise lümfotsüütleukeemiaga seotud ebanormaalsed B-lümfotsüüdid on pikaealised rakud ja neid harva jaguneb. Seejärel lükati see teooria ümber. Uuringud on näidanud, et B-lümfotsüüdid paljunevad kiiresti. Iga päev patsiendi kehas moodustub 0,1-1% atüüpiliste rakkude koguarvust. Erinevatel patsientidel mõjutavad erinevad rakkude kloonid, mistõttu kroonilist lümfotsütaarseid leukeemiaid võib pidada tihedalt seotud haiguste rühma, millel on tavaline etiopatogenees ja sarnased kliinilised sümptomid.

Uurides rakke, ilmnes suur mitmekesisus. Materjali võib domineerida laiad plasma- või kitsad plasmarakud, millel on noor või purustatud tuum, peaaegu värvitu või helekollane, granuleeritud tsütoplasma. Ebanormaalsete rakkude proliferatsioon toimub pseudofolikulikes - lümfisõlmede ja luuüdi paiknevate leukeemiliste rakkude rühmades. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tsütopeenia põhjused on vereosakeste autoimmuunne hävitamine ja tüvirakkude proliferatsiooni pärssimine, mis on tingitud T-lümfotsüütide suurenenud tasemest põrnas ja perifeerses veres. Lisaks võivad killuliste omaduste juuresolekul põhjustada atüüpilised B-lümfotsüüdid vererakkude hävitamist.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia klassifikatsioon

Arvestades sümptomeid, morfoloogilisi tunnuseid, progresseerumise kiirust ja ravivastust, eristatakse haiguse järgmisi vorme:

  • Healoomulise kroonilise lümfotsütaarse leukeemia. Patsiendi seisund püsib pikka aega rahuldavaks. Leukotsüütide arv veres on aeglaselt tõusnud. Diagnoosimise ajast kuni lümfisõlmede püsiva suurenemiseni võib kuluda mitu aastat või isegi aastakümneid. Patsiendid säilitavad töövõime ja harjumuspärase eluviisi.
  • Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia klassikaline (progresseeruv) vorm. Leukotsütoos kasvab kuude, mitte aastate jooksul. Lümfisõlmede suureneb paralleelselt.
  • Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tuumori vorm. Selle vormi eripära on kerge leukotsütoos, millel on märgatav lümfisõlmede suurenemine.
  • Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia luuüdi. Progresseeruv tsütopeenia avastatakse laienenud lümfisõlmede, maksa ja põrna puudumisel.
  • Krooniline lümfotsüütleukeemia koos suurenenud põrnaga.
  • Krooniline lümfotsütaarne leukeemia koos paraproteineemiaga. Ühe eespool nimetatud haiguse vormi sümptomid on seotud monoklonaalse G- või M-gammapathyga.
  • Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia preimfosütmiline vorm. Selle vormi eripära on lümfotsüütide esinemine vereloome ja luuüdi, põrna ja lümfisõlmede koeproovides.
  • Karvrakuline leukeemia. Suurenenud lümfisõlmede puudumisel tuvastatakse tsütopeenia ja splenomegaalia. Mikroskoopiline uurimine näitas lümfotsüüte, millel oli iseloomulik "nooruslik" tuum ja "ebaühtlane" tsütoplasma koos kaljudega, harjastega servadega ja kapslitega karvade või karvade kujul.
  • Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia T-rakuline vorm. Seda täheldatakse 5% juhtudest. Kaasas dermis leukeemiline infiltratsioon. Tavaliselt edeneb kiiresti.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kliinilises staadiumis on kolm etappi: esialgsed, arenenud kliinilised ilmingud ja terminaalid.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

Esialgsel etapil on patoloogia asümptomaatiline ja seda saab tuvastada ainult vereanalüüsiga. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendil avastatakse mitu kuud või aastaid lümfotsütoos 40-50% ulatuses. Leukotsüütide arv on normaalse ülempiiri lähedal. Tavalises seisundis ei suurene perifeersed ja vistseraalsed lümfisõlmed. Nakkushaiguste perioodil võivad lümfisõlmed ajutiselt tõusta ja pärast taastumist langeda uuesti. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia progresseerumise esimene märk on lümfisõlmede stabiilne suurenemine, sageli koos hepatomegaalia ja splenomegaaliaga.

Esialgu mõjutavad emakakaela ja aksillaarne lümfisõlmede, seejärel kesknärvisüsteemi ja kõhu piirkonda, seejärel kubemes piirkonnas. Palpatsioonil tuvastatakse mobiilsed, valutult tihedad-elastsed vormid, mis ei ole keevitatud nahale ja lähedalasuvate kudede külge. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sõlmede diameeter võib varieeruda vahemikus 0,5 kuni 5 sentimeetrit või rohkem. Suured perifeersed lümfisõlmed võivad paisuda nähtava kosmeetilise defekti tekkega. Maksa, põrna ja vistseraalsete lümfisõlmede märkimisväärse suurenemisega võib esineda siseorganite kokkusurumine koos erinevate funktsionaalsete häiretega.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendid kurdavad nõrkust, ebamõistlikku väsimust ja töövõime vähenemist. Vereanalüüs näitab lümfotsütoosi suurenemist kuni 80-90%. Erütrotsüütide ja trombotsüütide arv jääb tavaliselt normaalseks, mõnedel patsientidel avastatakse väike trombotsütopeenia. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia hilisemates staadiumides on kehakaalu vähenemine, öine higistamine ja temperatuuri tõus subfebriilide hulka. Iseloomulikud immuunsuse häired. Patsiendid kannatavad tihti külmetushaiguste, tsüstiidi ja uretriidi all. Haavade nõtkumine ja nahaaluse rasvkoe haavandite sagedane moodustumine on kalduvus.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia surma põhjus on tihti rasked nakkushaigused. Võimalik on kopsude põletik, millega kaasneb kopsukoe langus ja tõsised ventilatsioonihäired. Mõnedel patsientidel tekib eksudatiivne pleuriit, mis võib olla keeruline rinnanäärme lümfikanali purunemisel või kokkupressimisel. Korduva kroonilise lümfotsüütleukeemia teine ​​levinumaks manifestatsiooniks on katuselaius, mis tõsiste juhtude korral muutub üldiseks, hõivab kogu naha pinda ja mõnikord limaskestade membraane. Herpes ja tuulerõuge võivad esineda sarnased kahjustused.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia võimalike komplikatsioonide seas - eel-vesikulaarse närvi infiltratsioon, millega kaasnevad kuulmiskahjustused ja tinnitus. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia lõppfaasis võib täheldada meninge, medulaadi ja närvijuude infiltratsiooni. Vereanalüüsid näitavad trombotsütopeeniat, hemolüütilist aneemiat ja granulotsütopeeniat. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia võimalik muundumine Richteri sündroomiks - difuusne lümfoom, mis väljendub lümfisõlmede kiire kasvu ja lümfisüsteemist väljapoole jäävate fookuste moodustumisega. Umbes 5% patsientidest säilivad lümfoomi areng. Muudel juhtudel surma põhjustab nakkushaigused, verejooks, aneemia ja kahheksia. Mõnedel kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidel tekib neerupuudulikkuse infiltratsiooni tõttu raske neerupuudulikkus.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

Pooltel juhtudest avastatakse patoloogiat juhuslikult, teiste haiguste uurimisel või rutiinsete uuringute käigus. Diagnoos arvestab kaebusi, anamneesi, objektiivseid uuringuandmeid, vereanalüüside tulemusi ja immunophenotüpiseerimist. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosikriteeriumiks on leukotsüütide arvu suurenemine vereanalüüsis 5 × 109 / l kombinatsioonis iseloomulike muutustega lümfotsüütide immunophenotüüpides. Vereplasma mikroskoopiline uurimine näitas väikseid B-lümfotsüüte ja Humprechti varje, võimalusel kombinatsioonis atüüpiliste või suurte lümfotsüütidega. Kui immunophenotüpiseerimine kinnitas aberrantse immunophenotüübi ja klonaalsusega rakkude esinemist.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia staadiumi määramine toimub haiguse kliiniliste ilmingute ja perifeersete lümfisõlmede objektiivse kontrolli tulemuste põhjal. Tsütogeneetilised uuringud viiakse läbi, et koostada raviskeem ja hinnata kroonilise lümfotsütaarse leukeemia prognoosi. Kui kahtlustatakse Richteri sündroomi, on välja kirjutatud biopsia. Tsütopeenia põhjuste väljaselgitamiseks viiakse läbi luuüdi sternetükeldus, millele järgneb puntrasti mikroskoopiline uurimine.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi ja prognoos

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia algetappidel kasutatakse ootamistaktikat. Patsientidele määratakse eksam iga 3-6 kuu tagant. Progresseerumise märgete puudumisel piirdutakse jälgimisega. Aktiivse ravi näitaja on leukotsüütide arvu suurenemine kuue kuu jooksul poole võrra või rohkem. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia peamine ravi on kemoteraapia. Kõige tõhusam ravimite kombinatsioon muutub tavaliselt rituksimabi, tsüklofosfamiidi ja fludarabiini kombinatsiooniks.

Püsiva kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral manustatakse suurtes annustes kortikosteroide, tehakse luuüdi siirdamist. Raske somaatilise patoloogiaga eakatel patsientidel võib intensiivse kemoteraapia ja luuüdi siirdamise kasutamine olla raske. Sellistel juhtudel tehakse monokhemoteraapiat kloorambutsiiliga või seda ravimit kasutatakse koos rituksimabiga. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga koos autoimmuunse tsütopeeniaga määratakse prednisoon. Ravi viiakse läbi, kuni patsiendi seisund paraneb ja ravikuuri kestus on vähemalt 8-12 kuud. Pärast patsiendi seisundi pidevat paranemist ravi lõpetatakse. Ravi jätkamiseks on kliinilised ja laboratoorsed sümptomid, mis näitavad haiguse progresseerumist.

Kroonilist lümfotsütaarseid leukeemiaid peetakse peaaegu ravitavaks pikaajaliseks haiguseks, mille suhteliselt rahuldav prognoos on. 15% -l juhtudest täheldatakse leukotsütoosi kiiret tõusu ja kliiniliste sümptomite progresseerumist agressiivselt. Selle kroonilise lümfotsütaarse leukeemia vormis surm toimub 2-3 aasta jooksul. Teistel juhtudel on aeglane areng, keskmine eeldatav eluiga diagnoosimise aja järgi on 5-10 aastat. Hea eluviis võib olla mitu aastakümmet. Pärast ravikuuri läbimist täheldatakse paranemist 40... 70% -l kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidest, kuid täielikku remissiooni on harva avastatud.

Krooniline lümfotsüütleukeemia

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia või krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on verevähk, mida iseloomustab akumuleerumine luuüdis, lümfisõlmedes ja muudes B-lümfotsüütide muutustes.

Sisu

Üldteave

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on kõige sagedasem leukeemia tüüp (24%). See moodustab 11% kõigist lümfoidkoe neoplastilistest haigustest.

Peamine juhtumite rühm - üle 65-aastased inimesed. Mehed haigestuvad umbes kaks korda sagedamini kui naised. 10-15% -l patsientidest leiukeemia leitakse veidi üle 50 aasta vanuse. Kuni 40 aastat krooniline lümfotsütaarne leukeemia esineb väga harva.

Enamik CLL-i patsiente elab Euroopas ja Põhja-Ameerikas, kuid Ida-Aasias seda peaaegu kunagi ei esine.

Tõestatud perekonna tundlikkus CLL-i suhtes. Lümfotsüütide leukeemiaga patsiendil on selle haiguse tõenäosus 3 korda suurem kui kogu populatsioonis.

CLL-i taastumine pole võimalik. Asjakohase ravi korral on patsientide oodatav eluiga väga erinev, mõnest kuust kuni kümne aastani, kuid keskmiselt on see umbes 6 aastat.

Põhjused

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjused pole endiselt teada. Mõju selliste traditsiooniliste kantserogeenide kui kiirguse, benseeni, orgaaniliste lahustite, pestitsiidide jms CLL sagedusele kuni veenvalt tõestatud. Seal oli teooria, mis seostas CLL-i esinemise viirustega, kuid ei saanud usaldusväärset kinnitust.

Arengumehhanism

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia arengu patofüsioloogia pole veel täielikult välja töötatud. Tavaliselt toodetakse luuüdis lümfotsüüte progenitoorrakkudest, täidetakse nende eesmärk - antikehade tootmine ja seejärel sureb. Tavaliste B-lümfotsüütide eripära on see, et nad elavad suhteliselt pikka aega ja nende tüüpi uute rakkude tootmine on väike.

CLL raku tsükkel on katkenud. Muudetud B-lümfotsüüdid toodetakse väga kiiresti, ei sure õigesti, akumuleeruvad mitmesugustes elundites ja kudedes ning nende loodud antikehad ei saa enam oma peremeest kaitsta.

Kliinilised sümptomid

Kroonilises lümfotsüütide leukeemias on üsna erinevad kliinilised tunnused. 40-50% patsientidest tuvastatakse see juhuslikult vereproovi võtmisega mis tahes muul põhjusel.

CLL sümptomid jagunevad järgmistesse rühmadesse (sündroomid):

Proliferatiivne või hüperplastiline - mis on põhjustatud kasvajarakkude akumuleerumisest organismi organites ja kudedes:

  • paistes lümfisõlmed;
  • põrna laienemine - võib tunduda raskust või valu valu vasaku hüpohangu keskel;
  • maksa suurenemine - kui patsient võib tunda raskust või nägemist vales parema hüpohooniaga, võib täheldada kõhuõõne kerget tõusu.

Kompressioon - suurte veresoonte, suurte närvide või elundite suurenenud lümfisõlmede rõhu tõttu:

  • kaela, näo, ühe või mõlema käe turse - seotud peavalu või jäsemete kahjustusega venoosse või lümfisüsteemi äravooluga;
  • köha, hingamine - põhjustatud lümfisõlme rõhu tõttu hingamisteedel.

Toksikatsioon, mis on põhjustatud keha mürgitusest kasvajarakkude lagunemissaadustega:

  • nõrkus;
  • isukaotus;
  • märkimisväärne ja kiire kaalulangus;
  • maitse rikkumine - soov süüa midagi mittesöödavat: kriit, kummit, jne
  • higistamine;
  • madala kehatemperatuuriga (37-37,9 ° C).

Aneemiline - seostatakse vere punaliblede arvu vähenemisega veres:

  • tugev üldine nõrkus;
  • pearinglus;
  • tinnitus;
  • naha kõht;
  • minestamine;
  • vähene hingeldus;

Hemorraagiline - tuumori toksiinide mõjul häiritud koagulatsioonisüsteem, mis suurendab verejooksu ohtu:

  • ninaverejooks;
  • igemete verejooks;
  • rikkalik ja pikk periood;
  • nahaaluste hematoomide ("verevalumid") ilmnemine, mis tekivad spontaanselt või vähimatki mõjust.

Immuunpuudulikkus - seostub nii lümfotsüütilise süsteemi vähi tekitatud antikehade tootmisega kui ka kogu immuunsüsteemi häiretega. Esineb nakkushaiguste esinemissageduse ja raskuse suurenemisel, peamiselt viiruslikeks.

Paraproteineemiline - mis seondub suure hulga ebanormaalse valgu kasvajarakkude tootmisega, mis eritub uriiniga, võib neerudele mõjutada, andes klassikalise nefriidi kliinilise pildi.

Laboratoorsed märgid

Erinevalt kliinilistest sümptomitest on CLL-i laboratoorsed tunnused üsna tavalised.

Üldine vereanalüüs:

  • leukotsütoos (leukotsüütide arvu suurenemine), lümfotsüütide arvu märkimisväärne suurenemine, kuni 80-90%;
  • lümfotsüütidel on iseloomulik välimus - suur ümar tuum ja tsütoplasma kitsas ribad;
  • trombotsütopeenia - vereliistakute arvu vähenemine;
  • aneemia - punaste vereliblede arvu vähenemine;
  • Humprechti varjude väljanägemine veres - patoloogiliste lümfotsüütide nõrkuse ja haavatavusega seonduvad esemed on nende poolt hävitatud tuumad.

Müelogramm (luuüdi uuring):

  • lümfotsüütide arv ületab 30%;
  • lümfotsüütide poolt on luuüdi infiltratsioon ja fookusinfiltratsioon peetakse soodsamaks kui difuusne.

Vere biokeemiline analüüs ei oma iseloomulikke muutusi. Mõnel juhul võib kusihappe ja LDH sisalduse suurenemine olla seotud kasvajarakkude massilise surmaga.

Kliinilised vormid

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid ei pruugi ühes patsiendis ilmneda kõik ühesuguse raskusastmega. Seepärast põhineb CLL-i kliiniline klassifikatsioon haiguse kõikide haigusnähtude ülekaalukalt. Ka see klassifikatsioon hõlmab haiguse olemust.

Paranenud või aeglaselt progresseeruv vorm - haiguse kõige soodsam vorm. Leukotsütoos kasvab aeglaselt 2 korda iga 2-3 aasta tagant, lümfisõlmed on normaalsed või veidi laienenud, maks ja põrn suureneb veidi, luuüdi kahjustused on fookuses, tüsistused praktiliselt ei arene. Selles vormis oodatav eluiga on üle 30 aasta.

Klassikaline või kiiresti progresseeruv vorm - leukotsütoos ja lümfisõlme suurenemine toimub kiiresti ja pidevalt, maksa ja põrna laienemine alguses on väike, kuid aja jooksul muutub see üsna tõsiseks, leukotsütoos võib olla üsna märkimisväärne ja ulatub 100-200 * 10 9

Splenomegaliline vorm - seda iseloomustab põrna märkimisväärne suurenemine, leukotsütoos kasvab üsna kiiresti (mõne kuu jooksul), kuid lümfisõlmede suureneb veidi.

Luuüdi vorm on haruldane ja seda iseloomustab asjaolu, et valgete vereliblede muutused luuüdi ületavad. Selles lümfotsüütilise leukeemia vormis peamine sündroom on pantsütopeenia, see tähendab, et kõik vererakkude arv veres väheneb: punavereliblede, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu. Praktikas näib see välja nagu aneemia (aneemia), verejooksu suurenemine ja immuunsuse vähenemine. Lümfisõlmed, maks ja põrn on normaalsed või veidi laienenud. Selle leukeemia vormi eripära on see, et see reageerib hästi kemoteraapiale.

Kasvaja vorm - mida iseloomustab perifeersete lümfisõlmede domineeriv kahjustus, mis suureneb märkimisväärselt, moodustades tihedad konglomeraadid. Leukotsütoos harva ületab 50 x 10 9, koos lümfisõlmede ja neelupõletikega võib suureneda.

Kõhu vorm on sarnane kasvajaga, kuid mõjutab peamiselt kõhuõõne lümfisõlme.

Etapid

CLL-i eraldamiseks on astmelised mitu süsteemi. Kuid aastakümneid lümfotsütaarse leukeemia uuringute põhjal viisid teadlased järeldusele, et selle haiguse prognoos ja eeldatav eluiga määravad ainult 3 näitajat. See on trombotsüütide arv (trombotsütopeenia), erütrotsüüdid (aneemia) ja laiendatud lümfisõlmede palpeeritavate rühmade arv.

Kroonilise lümfotsütaarne leukeemia rahvusvaheline töörühm määrab CLL järgmise etapi

Diagnostika

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendi uurimine lisaks kaebuste selgitamisele, ajaloo ja üldise kliinilise uuringu läbiviimisele peaks sisaldama järgmist:

  • Vereanalüüs - hemoglobiini hulga vähenemine, erütrotsüütide ja trombotsüütide arv, leukotsüütide arvu tõus (leukotsütoos) ja väga märkimisväärne, mis mõnikord ulatub 200-ni või rohkem * 10 9-le 1 ml veres. Suurenemine toimub lümfotsüütide, mis võivad moodustada kuni 90% leukotsüütide rakkudest, tekkimise. Muutunud leukotsüütidel on iseloomulik välimus, ilmuvad Gumprechti varjud.
  • Uriini uurimine - võib ilmneda valk ja punased verelibled. Mõnikord võib tekkida neerude verejooks.
  • Vere biokeemiline analüüs ei oma iseloomulikke muutusi, kuid seda tuleb teha enne ravi alustamist, et selgitada maksa, neerude ja teiste kehasüsteemide seisundit.
  • Luuüdi uuring - materjal ekstraheeritakse rinnakorviga. Lümfotsüütide arv määratakse kindlaks ja nende omadused on kindlaks määratud.
  • Laienenud lümfisõlmede uuring - viiakse läbi lümfisõlmede punktsiooniga või informatiivsemalt kirurgilise eemaldamise abil, määratakse kasvajarakkude esinemine.
  • Tsütokeemilised ja tsütogeneetilised meetodid - tuumorirakkude omaduste määramine, optimaalse ravirežiimi valimiseks vajalik teave.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendil antakse ka siseelundite ultraheliuuring, rindkere röntgenuuring ja vajaduse korral arvutatud või magnetresonantstomograafia. Kõik see on vajalik lümfisõlmede sisemise rühma seisundi ning maksa, põrna ja teiste organite seisundi kindlakstegemiseks.

Tüsistused

CLL-iga patsiendi eluiga ei piirdu leukeemia enda, vaid selle tekitatud komplikatsioonidega.

Ülitundlikkus infektsioonide vastu, mida mõnikord nimetatakse ka infektsioonilisuseks. Bronhopulmonaarsete infektsioonide, nimelt kopsupõletiku riski esmane suurenemine, mis surmab enamikke CLL-iga patsiente. Samuti suurendas märkimisväärselt abstsesside ja sepsise (vereinfektsioon)

Raske aneemia - arvestades, et enamus patsiente on eakad, süveneb südame-veresoonkonna seisund ja see vähendab ka CLL-iga patsientide oodatavat eluiga.

Suurenenud verejooks - vere hüübimishäired võivad põhjustada eluohtlikku verejooksu leukeemiaga patsientidel, tavaliselt seedetraktist, neerust, emakast, nina kaudu jne.

Blooduching putukate hammustuste halb tolerantsus on üks CLL-i kõige iseloomulikemaid sümptomeid. Hüübimiskohad võivad esineda suures tihedas koostises, mitu hammustust võivad põhjustada mürgitust.

Ravi

Onkoloogia "kuldreegel" ütleb, et vähktõve ravi tuleb alustada hiljemalt 2 nädalat pärast diagnoosi kindlakstegemist. See aga ei kehti CLL-i kohta.

Leukeemia on veres lahustatud kasvaja. Seda ei saa laseriga lõigata ega põletada. Leukeemia rakke saab hävitada ainult mürgitusega kõige võimsamate mürgistega, mida nimetatakse tsütostaatikumideks, ja see ei ole üldse ohutu kogu kehale.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia esialgsetes staadiumides on arstide seas vaid üks taktika - vaatlus. Tegelikult me ​​keeldume seda tüüpi leukeemiat ravima, nii et ravim ei ole halvem kui haigus ise. CLL on ravimatu, nii et mõnikord saab patsient ilma ravita kauem elada.

Kroonilise lümfotsüütleukeemia ravi alustamiseks on järgmised näitajad:

  • kahe kuu jooksul leukotsüütide arvu kahekordne tõus veres;
  • 2-kuulise lümfisõlmede suuruse kahekordne suurenemine;
  • aneemia ja trombotsütopeenia esinemine;
  • vähi mürgistuse sümptomite progressioon - kehakaalu langus, higistamine, subfebriil jne

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravimeetodid on järgmised:

  • Luuüdi siirdamine on ainus viis usaldusväärse, mõnikord eluaegse remissiooni saavutamiseks. Seda kasutatakse ainult noortel patsientidel.
  • Keemiaravi - vähivastaste ravimite kasutamine eriskeemide jaoks. See on kõige levinum ja uuritud ravimeetod, kuid sellel on palju kõrvaltoimeid ja riske.
  • Spetsiifiliste antikehade kasutamine - bioloogiliselt aktiivsed ravimid, mis selektiivselt hävitavad kasvajarakke. Uus ja väga paljutõotav tehnika, millel on vähem kõrvaltoimeid kui keemiaravi, kuid kallim kui aeg-ajalt.
  • Kiirgusteraapia - suurenenud lümfisõlmede kokkupuude kiirgusega. Seda kasutatakse lisaks kemoteraapiale, kui lümfisõlmed põhjustavad elutähtsate elundite, suurte veresoonte või närvide survestamist.
  • Lümfisõlmede kirurgiline eemaldamine toimub samadel põhjustel nagu nende kokkupuude. Meetodi valik tehakse individuaalselt, võttes arvesse iga patsiendi omadusi.
  • Terapeutiline tsütasefos on leukotsüütide eemaldamine verest spetsiaalsete seadmetega, mille eesmärk on vähendada kasvajarakkude massi. Kasutatakse ettevalmistusena keemiaravi või luuüdi siirdamiseks.

Lisaks kasvajarakkudele avaldumisele on olemas sümptomaatiline ravi, mille eesmärgiks ei ole haiguse ravimine, vaid eluohtlike sümptomite kõrvaldamine:

  • Vereülekanne - kasutatakse punaliblede ja hemoglobiini koguse kriitilises vähenemises veres.
  • Trombotsüütide transfusioon - kasutatakse trombotsüütide hulga olulise vähenemisega veres ja sellest tuleneva suurenenud verejooksu.
  • Detoksifitseerimisravi - eesmärk on eemaldada tuumori toksiinid kehast.

Ennetamine

Arvestades usaldusväärse teabe puudumist kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tekkepõhjuste ja -mehhanismide kohta, ei ole selle vältimine välja töötatud.

Lümfotsüütleukeemia eluiga

Paljudel inimestel lümfotsüütide leukeemia või verevähi diagnoos kõlab nagu lause. Kuid vähesed teavad, et viimase 15 aasta jooksul on meditsiinis ilmnenud võimas meditsiiniline arsenal, mille tõttu on võimalik saavutada pikaajaline remissioon või nn suhtelist ravi ja isegi farmakoloogiliste ravimite tühistamine.

Mis on lümfotsüütleukeemia ja millised on selle põhjused?

See on vähk, mis mõjutab leukotsüüte, luuüdi, perifeerset verd ja lümfoidorganeid.

Teadlased on kaldunud uskuma, et haiguse põhjus on geneetiline. Väga väljendunud nn perekondlik eelsoodumus. Usutakse, et haiguse tekkimise oht järgmiste sugulaste, nimelt lastel, on 8 korda suurem. Samal ajal ei leitud haigust põhjustavat spetsiifilist geeni.

Haigus on kõige levinum Ameerikas, Kanadas, Lääne-Euroopas. Ja Aasia ja Jaapani riikides on lümfotsüütleukeemia peaaegu aeg-ajalt levinud. Isegi Aasia riikide esindajatest, kes on sündinud ja kasvanud Ameerikas, on see haigus äärmiselt haruldane. Sellised pikaajalised tähelepanekud viisid järeldusele, et keskkonnategurid ei mõjuta haiguse arengut.

Pärast kiiritusravi võib pärast sekundaarset haigust tekkida ka lümfotsüütleukeemia (10% juhtudest).

Arvatakse, et mõned kaasasündinud väärarengud võivad põhjustada haiguse arengut: Downi sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom.

Haiguse vormid

Äge lümfotsütaarne leukeemia (ALL) on vähk, mida morfoloogiliselt esindavad ebaküpsed lümfotsüüdid (lümfoblastid). Puuduvad spetsiifilised sümptomid, mille puhul saab teha üheselt mõistetava diagnoosi.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) - küpsete lümfotsüütide koosseisuline kasvaja - igavene aeglane haigus.

Sümptomid

LL jaoks iseloomulikud sümptomid:

  • perifeersete lümfisõlmede, maksa, põrna suurenemine;
  • liigne higistamine, nahalööve, kerge temperatuuri tõus:
  • isukaotus, kehakaalu langus, krooniline väsimus;
  • lihaste nõrkus, luude valu;
  • immuunpuudulikkus - organismi immuunreaktiivsus on häiritud, infektsioonid liidetakse;
  • immuunsüsteemi hemolüüs - punavereliblede kahjustus;
  • immuunsüsteemi trombotsütopeenia - põhjustab hemorraagia, verejooksu, vere uriinis;
  • sekundaarsed kasvajad.

Lümfotsüütide leukeemia etappid sõltuvalt haiguse vormist

  1. Esmane rünnak - esimese sümptomi periood, arst, arst, täpne diagnoos.
  2. Remissioon (sümptomite nõrgenemine või kadumine) - ilmneb pärast ravi. Kui see periood kestab üle viie aasta, on patsiendil diagnoositud täielik taastumine. Kuid iga kuue kuu järel peate läbi viima kliinilise uuringu vere kohta.
  3. Relapseerumine - haiguse taastumine nähtava taastumise taustal.
  4. Resistentsus - immuunsus ja resistentsus keemiaravile, kui mitmed ravikursused on ebaõnnestunud.
  5. Varajane suremus - patsient sureb keemiaravi ravimite alguses.

CLL-i staadiumid sõltuvad patoloogilises protsessis sisalduvatest vereparameetritest ja lümfoidsete organite (pea- ja kaela lümfisõlmed, mägesid, kubemes, põrnas, maksas) osalemise määr:

  1. A-etapp - patoloogia hõlmab vähem kui kolme piirkonda, väljendub lümfotsütoos, risk on madal, elulemus on üle 10 aasta.
  2. B-etapp - see mõjutab kolme või enamat piirkonda, lümfotsütoos, keskmine või keskmine risk, ellujäämise määr 5-9 aastat.
  3. C-etapp - kõik mõjutatud lümfisõlmed, lümfotsütoos, trombotsütopeenia, aneemia, kõrge risk, elulemus 1,5-3 aastat.

Mis on diagnoosiga kaasatud?

Diagnoosi standardkatsed:

  1. Kliinilised uurimismeetodid - üksikasjalik vereanalüüs (leukotsüütide valem).
  2. Leukotsüütide immunofenotüptimine - rakkudele iseloomulik diagnoos (määrab nende tüübi ja funktsionaalse seisundi). See võimaldab meil mõista haiguse olemust ja ennustada selle edasist arengut.
  3. Luuüdi trepanondioopsia - luuüdi täisfragmendi ekstraktsiooniga punktsioon. Selleks, et meetod oleks nii informatiivne kui võimalik, peab kangas säilitama oma struktuuri.
  4. Onkohematoloogias on tsütogeneetika uuring kohustuslik. Meetod esitab luuüdi kromosoomide analüüsi mikroskoobi all.
  5. Molekulaarbioloogilised uuringud - geenidiagnostika, DNA ja RNA analüüs. See aitab diagnoosida haigust varases staadiumis, planeerida ja põhjendada edasist ravi.
  6. Vere ja uriini immunokeemiline uuring määrab leukotsüütide parameetrid.

Haiguse välimine ilming

Lümfotsüütleukeemia tänapäevane ravi

ALL ja CLL ravi on erinevad.

Ägeda lümfotsütaarse leukeemia ravi toimub kahes etapis:

  1. Esimene etapp on suunatud stabiilse remissiooni saavutamisele, hävitades ebanormaalseid leukotsüüte luuüdis ja veres.
  2. Teine etapp (post-remissioonravi) - mitteaktiivsete leukotsüütide hävitamine, mis võib tulevikus põhjustada tagasilangust.

Kõigile standardsetele ravivõimalustele:

Süstemaatiline (ravimid sisenevad üldisse vereringesse), intratekaalsed (keemiaravi ravimid süstitakse spinaalsesse kanalisse, kus asuvad tserebrospinaalvedelikud), piirkondlikud (ravimid toimivad kindlal organil).

See on väline (kiirgamine eriseadmega) ja sisemine (hermeetiliselt pakitud radioaktiivsete ainete paigutamine kasvasse või selle lähedusse). Kui on oht, et kasvaja levib kesknärvisüsteemis, kasutatakse välist kiiritusravi.

Luuüdi või hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine (vererakkude prekursorid).

Selle eesmärk on taastada ja stimuleerida patsiendi immuunsust.

Luuüdi restaureerimine ja normaliseerumine toimub mitte varem kui kaks aastat pärast ravi kemoteraapiaga.

CLL-i raviks kasutatakse kemoteraapiat ja ITC-ravi - türosiini kinaasi inhibiitoreid. Teadlased on kindlaks määranud valgud (türosiini kinaasid), mis aitavad kaasa tüvirakkude valgeliblede kasvu ja suurema tootmise tagajärjel. ITC ravimid blokeerivad seda funktsiooni.

Haiguse välimine ilming

Prognoosimine ja oodatav eluiga

Vähktõbi suremuses on maailmas suuruselt teine. Lümfotsüütide leukeemia osakaal neis statistikas ei ületa 2,8%.

See on tähtis!

Akuutne vorm areneb peamiselt lastel ja noorukitel. Uurimisprotsesside soodsa tulemuse prognoos on väga kõrge ja moodustab üle 90%. 2-6 aasta vanuses taastub peaaegu 100%. Kuid tuleb täita üks tingimust - õigeaegselt otsida spetsialiseeritud arstiabi!

Krooniline on täiskasvanuhaigus. Patsientide vanusest tulenev haigus on selgelt välja kujunenud. Mida vanem inimene, seda suurem on verevähi tõenäosus. Näiteks 50 aasta jooksul registreeritakse 4 juhtumit 100 000 inimese kohta ja 80 aasta jooksul on sama arv inimesi juba 30 juhtumit. Haiguse tipp on 60 aastat. Lümfotsüütleukeemia esineb sagedamini meestel, see on 2/3 kõigist juhtumitest. Selle seksuaalse eristamise põhjus pole selge. Krooniline vorm on ravimatu, kuid kümneaastase ellujäämise prognoos on 70% (aastate jooksul haigus ei kordu kunagi).

Mis on krooniline lümfotsüütleukeemia?

Onkoloogilised haigused kulgevad tavaliselt väga raskeks. Kõikidel vähktõve avaldumistel on keeruline negatiivne mõju inimese kehale ja heaolule. Vere kasvajahaigused võivad mõjutada organismi kõiki organeid. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) esineb lümfotsüütide vererakkudes ja põhjustab lümfikoe kahjulikku kahjustust. Täna puudub ravi, mis tagaks patsiendi täieliku taastumise, kuid kaasaegsel meditsiinil on kõik võimalikud vahendid, mis aeglustavad haiguse kulgu ja pikendavad elu.

Põhjused

Verehaiguste spetsiifilisus näitab teatud patoloogilist protsessi, mis viib rakkude muutusse ja degenereerumisse. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia põhjustab valgete vereliblede, lümfotsüütide muutusi. See haigus ägeda kujul mõjutab ebaküpset leukotsüütide rakke, kroonilised vormid hävitavad küpsed lümfotsüüdid. Seni pole meditsiin teadlik selle haiguse täpsete põhjuste kohta. Teadmised sellest, kuidas haigust arendada ja levitada, põhinevad meditsiinilistel vaatlustel ja statistilistel uuringutel.

Kroonilise lümfotsüütleukeemia tekitamise põhjuseid põhjustavad arstid järgmisi asju.

  • Pärilik tegur. See on üks peamisi põhjuseid, mida on võimalik tuvastada konkreetse perekonna haiguslugu uurides. Kui varem on esinenud vere turse, suurendab see tõenäosust lümfotsüütide leukeemia tekkeks tulevastel põlvkondadel.
  • Kaasasündinud haigused ja patoloogiad. Paljud meditsiinilised uuringud on näidanud, et teatud tüüpi patoloogilised seisundid suurendavad märkimisväärselt vähktõve tekke riski. Krooniline lümfotsüütleukeemia leiab aset sagedamini Downi sündroomi, Wiskott-Aldrichi jt inimestel.
  • Viiruste mõju kehale. Loomadega läbi viidud meditsiiniliste uuringute käigus kinnitati viiruste negatiivset mõju DNA-le ja RNA-le. Seega annab see õiguse eeldada, et mõned tõsised viirushaigused võivad põhjustada kroonilist lümfotsütaarse leukeemia. Näiteks Epsteini-Barri viirus, mida tuntakse ka 4. tüüpi herpesviirusena.
  • Kokkupuute tagajärjed. Väikese kiirguse doosiga reeglina ei tekita keha märkimisväärset kahju. Samal ajal on kiiritusravi, kiiritusravi tõsine mõju verehaiguste tekkeks. Umbes 10% patsientidest läbivad kiiritusravi, hiljem haige lümfotsüütleukeemia.

Praeguseks ei ole teadlased jõudnud ühisele seisukohale kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tekkega seotud tegurite suhtes. Üks peamisi teooriaid on pärilik tegur. Siiski viidi läbi uuringud, kus geneetilise materjali ja vere kasvaja tõenäosuse vahel ei olnud selget seost. Teised teadlased reageerivad kantserogeenide ja mürgiste ainete toimele. Haiguse põhjuseid vaadeldakse statistilistel vaatlustel, kuid need vajavad kinnitust.

Haiguse sümptomid

Enne diagnoosi algust ilmneb mis tahes haigus konkreetsete märkidega, mis halvendavad inimeste tervist. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia areneb järk-järgult. Sellise vähi sümptomid arenevad ka aeglaselt. Selle haiguse tunnused on järgmised.

  • Üldine nõrkus ja väsimus, mis kaasnevad inimesega kogu päeva vältel. Seda sümptomit sageli segatakse tavalise väsimusega. Enamasti on inimene füüsiliselt või närvisüsteemi pinge tõttu väga väsinud, aga kui haigus kestab kauem kui nädal, peate konsulteerima arstiga.
  • Pundunud lümfisõlmed.
  • Krooniline lümfotsüütleukeemia põhjustab inimese higistamist, eriti öösel.
  • Vere tuumori arenguga täheldatakse maksa ja põrna suurenemist. Selle tulemusena võib isik tunduda valulikkust ja kõhupiirkonna tundlikkust, tavaliselt vasakul poolel.
  • Füüsilise koormuse ajal täheldatakse isegi väiksemat hingeldust.
  • Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral sümptomeid täiendab isutus.
  • Vere analüüsimisel määratakse tavaliselt trombotsüütide kontsentratsiooni vähenemine patsiendi veres.
  • Krooniline lümfotsütaarne leukeemia põhjustab neutrofiilide vähenemist. See on tingitud muutustest veres olevates granulotsüütide rakkudes, eriti rakkudes, mis küpsevad luuüdis.
  • Patsiendid puutuvad sageli kokku allergiatega.
  • Krooniline lümfotsütaarne leukeemia vähendab kogu keha immuunsüsteemi. Isik hakkab haigestuma sagedamini, eriti nakkushaiguste ja viiruslike haiguste (ARVI, gripp jne).

Üks või kaks nendest sümptomitest ei viita tõenäoliselt sellele, et patsiendil tekib leukeemia või leukeemia, aga kui isikul on mitmesugune nägemishäire, peate viivitamatult konsulteerima arstiga. Ainult kvalifitseeritud spetsialisti läbivaatus ja vajalike katsete edastamine võimaldavad haiguse arengut kinnitada või eitada.

Diagnostika

Enamik mõne haiguse diagnoosimiseks tehtud katseid ja uuringuid alustatakse üldise või kliinilise vereanalüüsiga. Krooniline lümfotsüütleukeemia ei ole erandlik. Diagnoosimisprotsess ei ole kvalifitseeritud arsti jaoks raske. Peamised testid, mida arst võib välja kirjutada, on järgmised.

  • Üldine vereanalüüs. Sellise haiguse autoimmuunhaiguse uuringu eesmärk on tuvastada leukotsüütide ja lümfotsüütide arv patsiendi veres. Kui lümfotsüütide rakkude kontsentratsioon suureneb rohkem kui 5 × 10 9 g / l, diagnoositakse lümfoblastilist leukeemiat.
  • Vere biokeemia. Biokeemilised uuringud võimaldavad teil tuvastada nõrgenenud immuunsüsteemi poolt põhjustatud ebanormaalsusi. Üldiselt võib arst otsustada, millised elundid on kahjustatud. Lümfotsüütide leukeemia arengu algfaasis ei näita biokeemia mingeid rikkumisi.
  • Müelogramm. See on lümfotsüütide leukeemia eritüüp, mis võimaldab teil määrata punaste luuüdirakkude asendamist lümfotsüütidega. Haiguse algfaasis ei ületa lümfakkude kontsentratsioon 50%. Vähi kujunemisega ulatub lümfotsüütide arv 98% -ni.
  • Immunofenotüpiseerimine. Spetsiifilised uuringud, mille eesmärk on otsida lümfotsüütide leukeemia onkoloogilisi markereid.
  • Lümfikoe biopsia. Seda tüüpi diagnoosiga kaasneb tavaliselt tsütoloogia, ultraheliuuring, kompuutertomograafia ja mitmed teised protseduurid. Viidi läbi diagnoosi kinnitamiseks, samuti haiguse staadiumi ja kehas kahjustuse määra kindlaksmääramiseks.

Haiguste klassifikatsioon ja prognoos

Täna kasutab maailmameistri krooniline lümfotsüütleukeemia raskust kajastav vorm. Esimene on välja töötatud Ameerika teadlase Rai poolt 1975. aastal. Tulevikus täiendati ja täiendati seda tehnikat. Rai haiguse areng on 5 astmelt 0 kuni IV. Lümfotsüütleukeemia esialgset vormi loetakse nulliks, kus ei esine sümptomeid ja ravitava patsiendi elu ületab kümne aasta.

Euroopas ja kodumaal meditsiinis kasutatakse 1981. aastal prantslaste teadlaste poolt välja töötatud etapiviisilisi jaotusi. Skaala on tuntud kui Binet-etapid. Etapide eraldamiseks kasutatakse vereanalüüsi, mis määrab patsiendi hemoglobiini ja vereliistakute taseme. Samuti võetakse arvesse peamiste tsoonide lümfisõlmede kahjustusi: aksillaarne ja kubeme piirkond, kael, põrn, maks ja pea. Sõltuvalt saadud andmetest jagatakse lümfotsüütleukeemia kolmeks etapiks.

  1. A-etapp Inimese kehas mõjutab haigus vähem kui kolme peamist piirkonda. Hemoglobiini tase ei ole väiksem kui 100 g / l ja trombotsüütide kontsentratsioon ületab 100 × 109 g / l. Praegu pakuvad arstid patsiendi jaoks kõige optimistlikumat prognoosi, oodatav eluiga ületab 10 aastat.
  2. B-etapp. Lümfotsüütide leukeemia teise astme raskusaste diagnoositakse, kui see mõjutab lümfisõlmede 3 või enamat peamist piirkonda. Vereindeksid vastavad sellele tingimusele: hemoglobiin ületab 100 g / l, trombotsüüdid ületavad 100 × 109 g / l. Sellise kehalise kahjustuse prognoos on keskmiselt 6-7 aastat elus.
  3. C. etapp. Kolmandat ja kõige tõsisemat haigusetappi iseloomustavad vereanalüüsi tulemused, mille hemoglobiinisisaldus on alla 100 g / l ja trombotsüütide arv alla 100 × 109 g / l. See tähendab, et selline keha kahjustus on peaaegu pöördumatu. Võib täheldada mõnda mõjutatud lümfisõlme. Haiguse praeguses staadiumis on elulemus keskmiselt poolteist aastat.

Ravi

Kaasaegse meditsiini ja teaduse areng, mida toetavad meditsiiniseadmete tehnoloogilised seadmed, annavad arstidele võimaluse paljude haiguste raviks. Kuid kroonilise lümfotsüütleukeemia ravi on toetav. Seda haigust ei saa täielikult ravida.

Igal aastal luuakse haigusesse uued vahendid ja meetodid.

Spetsiaalse kokkupuute algetapis ei ole ravimid vajalikud. Meditsiin tunneb palju juhtumeid, kui kroonilise lümfotsüütleukeemia käik on nii aeglane, et see ei tekita inimestele ebamugavusi. Ravi on ette nähtud vähi järkjärguliseks arenguks. Lümfotsüütide kontsentratsiooni märkimisväärne tõus veres, samuti põrna ja maksa halvenemine on näidustus eriliste ravimite määramiseks.

  • Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on ravi alati keeruline. Ravimiohutuse kõige tõhusam ja tavalisem vorm hõlmab fludarabiini intravenoosset, tsüklofosfamiidi intravenoosset ja rituksimabi. Sõltuvalt patsiendi individuaalsetest omadustest võib välja kirjutada teisi ravimeid või ravimikombinatsioone.
  • Uimastiravi efektiivsuse puudumisel, aga ka haiguse hilisematel etappidel võib kasutada kiiritusravi. Reeglina on selles etapis märkimisväärne lümfisõlmede suurenemine ja lümfikoe tungimine inimese närvide, siseorganite ja süsteemidesse.
  • Kõrge põrna laiendusega saab seda eemaldada. Seda meetodit ei peeta piisavalt tõhusaks, et võidelda kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ja lümfotsüütide arvu suurenemisega. Siiski kasutatakse seda veel meditsiinis.

Ükskõik kui kohutav haigus võib tunduda, on hädavajalik pöörduda professionaalse arstiabi poole. Haiguse aktiivne käik ilma lümfotsüütleukeemiaga raviks viib patsiendi keha katkemise ja surma. Samal ajal põhjustab ravimite kokkupuude 70% -l juhtudest remissiooni ja pikendab elu.

Tähtis teada!

Mina kuuleb WHO, "Piirideta arstid" ja muud rahvusvahelised meditsiinistruktuurid - nagu selgub, põhjustavad arvukad inimese kehas elavad parasiidid peaaegu kõik surmavad haigused, sealhulgas vähkkasvajate tekkimine.

Onkoloogia Instituudi juht ütles intervjuus, kuidas ravim seda mõtleb ja mida inimesed peaksid tegema. Mine lehele koos intervjuuga.