loader
Soovitatav

Põhiline

Sarkoom

Hulgimüeloom (hulgimüeloom)

Hulgimüeloom (müeloom, müeloom) on pahaloomuline kasvaja plasmarakkudest (diferentseerumise lõppstaadiumis B-lümfotsüüdid), mis tavaliselt sekreteerib monoklonaalset patoloogilist immunoglobuliini (paraproteiini).

Lümfoproliferatiivsed haigused võivad esineda ükskõik millises elundis ja neil on erinevad histoloogilised tunnused, kliinilised ilmingud ja prognoos.

Lümfoproliferatiivseid haigusi, mis esinevad peamiselt luuüdis, nimetatakse leukeemiaks.

Lümfoproliferatiivseid haigusi, mis esinevad peamiselt väljaspool luuüdis paiknevat lümfikoosi (lümfisõlmedes), nimetatakse "lümfoomiks".

Elundi lümfoidkoega (maks, aju, käärsool) lümfoomi kujunemisega lisatakse mõistele lümfoom nime, näiteks: "ajurümfoom".

Kroonilise müeloomi esinemissagedus on umbes 30 uut juhtumit miljoni elaniku kohta aastas. Haigus esineb peamiselt üle 40-aastastel inimestel. Lapseeas ja noorukieas on äärmiselt haruldane. Maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses üle 65 aasta. 80-aastaste hulgas suureneb nende esinemissagedus dramaatiliselt - 37 uut juhtumit 100 000 elaniku kohta aastas. Mehed haigeid sagedamini kui naised (60%).

Arengu põhjus pole täiesti selge. Võimalikud etioloogilised tegurid on:

  • Viirusinfektsioonid.
  • Ebasobiv pärilikkus. Märgistatud geneetiline eelsoodumus.
  • Kasvajavastase immuunsuse omandatud puudus.
  • Keemiliste tegurite mõju.
  • Füüsiliste tegurite mõju - ioniseeriv kiirgus.

Hulgimüeloom on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb plasmaprakkudest (diferentseerumise lõppstaadiumis B-lümfotsüüdid), mis tavaliselt sekreteerib monoklonaalset patoloogilist immunoglobuliini (paraproteiini).

Esimese arenguetapis on kasvaja kasv eksponentsiaalselt 2-3 päeva pikkune kahekordne periood. Kui kasvaja jõuab teatud suurusele, kasvab see kasvu aeglustub ja peatub täielikult tuumori massiga ligikaudu 5% kehamassist. Kuid selline kasvaja mass ei ühildu eluga.

Kasvaja ise, selle tooted ja keha reaktsioonid neile viivad paljude patoloogiliste muutuste arengusse erinevates elundites ja kudedes.

Kasvajarakkude proliferatsioon seostub osteoklasti aktiveeriva faktori sekretsiooniga, mis põhjustab osteoklastide aktivatsiooni ja seejärel suurendab luude resorptsiooni. Patsientidel tekkivad kergeid ahelaid põhjustab naha, liigeste, lihaste, veresoonte amüloidoosi moodustumist. Kerge ahela suurenenud eritumine põhjustab neerufunktsiooni häiret (neerude amüloidoos ja müeloomirakkude neerude infiltreerumine).

Tuumorirakkude proliferatsioon põhjustab normo-hromilise normotsüütilise aneemia tekkimist. Hilisematel etappidel tekib neutropeenia ja trombotsütopeenia. Paraproteineemia ja kõrge proteiinias põhjustavad verejooksu.

Haigusetapp:

  • 1. etapp. Kasvajarakkude väike mass. Hemoglobiin ületab 100 g / l, IgG vähem kui 5 g%, IgA alla 3 g%, Ca ++ on normaalne. Puuduvad kliinilised ja radioloogilised luukoe kahjustused.
  • 2. etapp. Kasvajarakkude keskmine mass. Hemoglobiin 85-100 g / l, IgG 5-7 g%, IgA 3-5 g%, Ca ++ veidi suurenenud. Esialgsed luukahjustuse radioloogilised tunnused.
  • 3. etapp. Suur tuumorirakkude mass. Hemoglobiin on alla 85 g / l, IgG ületab 7 g%, IgA ületab 5 g%, Ca ++ on suurenenud. Luu kahjustuse radiograafilised tunnused on osteolüüsiga märgistatud.

Kõige sagedasem haigusnähtuseks on luude valu. Mõnikord võib esile kerkida kõhuvalu ja lülisamba osa. Liigeste valu esineb hiljem amüloidoosi tagajärjel. Ühe kolmandiku juhtudest arenevad seljaaju ja vaagnaelundite kokkupressitavad häired. Neerukahjustus on üks hulga müeloomi kõige ohtlikumaid komplikatsioone.

Hüperkaltseemia põhjustab isutus, iiveldus, oksendamine. Mõnikord tekitab veres kõrge kaltsiumi sisaldus segadust, vaimseid häireid ja koomat. Vere viskoossuse suurenemine võib põhjustada neuroloogilisi häireid (peapööritust, unisust, letargiat) ja retinopaatiat, sealhulgas nägemiskaotust, samuti troofilisi perifeerseid häireid.

Kui trombotsütopeenia ilmneb verejooksust.

60% -l patsientidest avastati aneemia.

Haiguse 3. etapis tekivad nakkuslikud komplikatsioonid: bakteriaalsed (pneumoonia ja kuseteede kahjustused) ja viiruslikud (herpeedilised) infektsioonid.

  • Kliiniline pilt.
  • Klassikaline müeloomi triada:
    • Luuüdi plasmatsütoos ületab 10%.
    • Luude kahjustus.
    • Vadaku ja / või kuseteede M-gradient.
  • Vere kliiniline analüüs. Normotsüütiline normo-kroomne aneemia, trombotsütopeenia, neutropeenia. Suurenenud ESR-i kiirus 60-80 mm / tunnis. Erütrotsüütide kimbumine mündikolonnide kujul.
  • Vere biokeemia. Valgufraktsioonid, beeta-2-mikroglobuliin, kaltsium, aluseline fosfataasi aktiivsus.
  • Seerumi immunoloogiline elektroforees näitab M-gradiendi (paraproteiini) esinemist.
  • Immuunne uriini elektroforees, et tuvastada vabasid kergeid ahelaid.
  • Immunoglobuliinide kvantitatiivne määramine vastavalt Mancini meetodile.
  • Lümfisõlmede ja kõhuõõne organite ultraheli. Splenohepatomegalia.
  • Sternarteri läbitungimine. Luuüdi patomorfoloogia. Müeloomirakkude difusioonne infiltratsioon interstitsiaalsetes ruumides. Raske luuüdi fibroos 10% juhtudest, amüloidoos 5%.
  • Luuüdi soovitatav histoloogiline uuring. Mõnikord peaks materjali saama luu juurdepääsetavusega.
  • Luude röntgen. Muutused on täheldatud 80% juhtudest. Osteoporoos, osteolüüsi fookus, patoloogilised luumurrud. Lamedes luudes - ümardatud defektid - "jälgi punchist".
  • Müeloomi variandid:
    • Ühekordne luu plasmatsütoom. Avamisel - üks luu defekt. Seejärel mõjutavad teised luud, tõenäoliselt luuüdi kahjustused.
    • Extramedullaarne plasmotsütoom. Mõjutatud on väljaspool luustikku paiknev lümfoidkoe. Vaja õppida saiti.

Ravi põhineb haiguse variandi ja staadiumi täpsel kontrollimisel. Radikaalne ravi ei ole. Ravi näidustused - hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, luuüdi hematopoeesi pärssimine, luuvalu, luukahjustused, patoloogilised luumurrud, seljaaju tihendusnähud.

  • Spetsiifiline monokemoteraapia. Kursuseid saab vahetada.
    • Melphalan Kasutada vahelduvaid väikeseid annuseid (0,5 mg / kg suu kaudu 4 päeva jooksul, kordades iga 4-6 nädala järel) koos suurte annuste kasutamisega (16... 20 mg / m2 M / korrapäraselt 2 nädala pärast).
    • Ankülatsiooni ravimid - fraktsionaalne tsüklofosfamiid 150-200 mg / päevas / m.
  • Polühemoteraapia.
    • Programm M + R: Melphalan 9 mg / m2 M. Inside 1-4 päeva + prednisoon 100-200 mg 1-4 päeva.
    • Programm M 2: 1. päeval: vinkristiin 0,03 mg / kg IV, tsüklofosfamiid 10 mg / kg IV, BCNU 0,5 mg / kg IV; Alates 1. kuni 7. päevast - melfalaan 0,25 mg / kg IV ja prednisooni 1 mg / kg suu kaudu.
    • VAD-programm: 1. kuni 4. päevani: vinkristiin 0,4 mg / m2 IV aeglaselt, doksirubitsiin 9 mg / m2 IV aeglaselt ja deksametasoon 40 mg suu kaudu. Siis 9. kuni 12. päevani ja 17. kuni 20. päevani - deksametasoon 40 mg suu kaudu.
    • Megadose kemoteraapia. Noorel ajal kasutatakse suure annusega kemoteraapiat. Tulevikus järgnevad hematopoeetiliste tüvirakkude või luuüdi siirdamine. Sageli kasutatakse vere tüvirakkude autotransplantatsiooni patsiendilt intensiivravi saamiseks.
  • Ravimi interferoon alfa kasutamine: tavaliselt soovitatakse platoolse remissiooni korral kasutada annuses 3-6 miljonit RÜ / m 3 korda nädalas nii monoteraapiana kui ka teiste ravimite kombinatsioonis.
  • Sümptomaatiline ravi.
    • Vedelike kasutuselevõtt.
    • Hüperkaltseemia korrigeerimine.
    • Valuvaigistid.
    • Hemostaatiline ravi.
    • Ortopeediline ravi.
  • Kirurgiline ravi. See on näidustatud üksiku müeloomi ja elutähtsate elundite tihendamiseks. Seljaaju tihendamisel - laminektoomia ja dekompressioon.
  • Radioteraapia Neerupuudulikkusega nõrgestatud patsientide ja tuumoriresistentsuse kemoteraapiaga patsientide palliatiivne ravi. Kohalike luu kahjustuste korral kasutatakse peamist ravi kiiritusravi.
  • Täielik remissioon - vähemalt 8 nädalat. M-valgu puudumine uriinis ja seerumis immunoelektroforeesi määramisel; vähem kui 5% luuüdis asuvatest plasmarakkudest; uute osteolüüsi fookuste puudumine; olemasolevate osteolüüsi fookuste suuruse vähendamine; haiguse sümptomid ja transfusioon sõltuvus.
  • Osaline remissioon - ühe või mitme sümptomi esinemine 8 nädala jooksul. Seerumi paraproteiini vähendamine 50% võrra; kerge ahela sekretsiooni vähendatakse rohkem kui 50% (kui nende tase igapäevases uriinis ületab 1,0 g) või selle indikaatori langus on alla 0,1 g igapäevases uriinis (kui nende tase oli 0,5-1,0 g); luuüdi plasmatsütoosi vähenemine rohkem kui 50%.
  • Plateaufaas - näitajaid säilitatakse 6 kuud. M-valgu stabiliseerumine uriinis ja seerumis immunoelektroforeesi määramisel; stabiilne röntgenpildi kujundus (uute osteolüüsi fookuste puudumine ja olemasolevate osteolüüsi fookuste suuruse suurenemine); stabiilne seerumi kaltsiumisisaldus; stabiilsed hematoloogilised parameetrid; püsivad kliinilised sümptomid transfusiooni sõltuvuse puudumine.
  • Haiguse progresseerumine - seerumi paraproteiini rohkem kui 25% tõus; rohkem kui 50% kergete ahelate tasemest igapäevases uriinis; luuüdi plasmatsütoosi suurenemine rohkem kui 25%; hüperkaltseemia tekkimine varem normaalse kaltsiumi tasemega patsientidel; uute osteolüüsi fookuste esilekutsumine ja olemasolevate osteolüüsi fookuste suuruse suurenemine rohkem kui 50%; beeta-2-mikroglobuliini suurenemine rohkem kui 50% neerupuudulikkuse puudumisel.
  • Haiguse refrakteerivus - kliiniliste ja laboratoorsete nähtude progresseerumine ravi ajal igas haiguse staadiumis; seerumi M-proteiini vähem kui 25% vähenemine või vähem kui 50% Bens-Jonesi valgu vähenemine igapäevases uriinis, luuüdi plasmatsütoosi vähenemine alla 25%; jätkuvat transfusiooni sõltuvust.

1. astme müeloomiga patsiendid võivad elada ilma ravita paljude aastate jooksul. Kolmanda etapi väljatöötamisel on keskmine eeldatav eluiga 2-3 aastat.

Uued ravimeetodid (megodaosi kemoteraapia ja hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine) võivad oluliselt suurendada patsientide oodatavat eluiga.

Müeloom

Müeloom on küpsete diferentseeritud plasmarakkude pahaloomuline proliferatsioon, millega kaasneb monokloonsete immunoglobuliinide tõhustatud tootmine, luuüdi infiltratsioon, osteolüüs ja immuunpuudulikkus. Müeloom tekib luuvalu, spontaansete murdude, amüloidoosi, polüneuropaatia, nefropaatia ja kroonilise neerupuudulikkuse, hemorraagilise diatsiisiga. Müeloomi diagnoosimist kinnitavad skeleti röntgenograafilised andmed, ulatuslik laboriuuring, luuüdi biopsia ja trepanondioopsia. Müeloomi korral viiakse läbi mono- või polüheemoterapia, kiiritusravi, luuüdi autotransplantatsioon, plasma tsütomea eemaldamine, sümptomaatiline ja palliatiivne ravi.

Müeloom

Hulgimüeloom (Rustitskogo Calera tõbi, plasmatsütoom, hulgimüeloom) - haigus rühm krooniline müeloidne leukeemia kahjustusega mitmed lümfoplasmatsüütilist vereloomet viib kogunemine veres sama tüüpi ebanormaalse immunoglobuliinide rikkumise humoraalse immuunsuse ja hävitamine luukudet. Müeloomi iseloomustab kasvajarakkude vähene proliferatiivne potentsiaal, mis mõjutab peamiselt luuüdi ja luusid, harvem lümfisõlmed ja soole, põrna, neerude ja muude organite lümfoidkoe.

Müeloom moodustab kuni 10% hemoblastoosi juhtumitest. Hulgimüeloomi esinemissagedus on keskmiselt 2-4 juhtu 100 000 elaniku kohta ja suureneb koos vanusega. Üle 40-aastased patsiendid on tavaliselt reeglina haiged, lapsed - väga harvadel juhtudel. Müeloom on tundlikum Negroidi rassi ja mehe esindajatest.

Müeloomi klassifikatsioon

Kasvaja infiltratsiooni tüübi ja levimuse järgi on isoleeritud lokaalne sõlmelarjas (üksik-plasmatsütoom) ja generaliseerunud (hulgimüeloom). Plasmatsütoomil on sageli luu, harvem - ekstraosseeruv (ekstramedulaarne) lokaliseerimine. Luuplasmotsütoom avaldub osteolüüsi ühe keskpunktiga, ilma et luuüdi leviks plasmasse; pehme kude - lümfoidkoe kasvaja kahjustus.

Hulgimüeloom on sagedasem, mõjutab lamedate luude, selgroo ja proksimaalsete pikkade torukujuliste luude punast luuüdi. See on jagatud mitmesse-nodulaarsesse, hajus-nodulaarsesse ja hajusesse vormi. Võttes arvesse müeloomirakkude omadusi, eraldatakse plasmatsütilisi, plasmablastilisi ja madala diferentseerumisega (polümorfne rakuline ja väikeserakuline müeloom). Müeloomirakud ületrustavad sama klassi immunoglobuliine, nende kergeid ja raskemaid ahelaid (paraproteiine). Seoses sellega eristatakse müeloomi immunokeemilisi variante: G-, A-, M-, D-, E-müeloom, Bens-Jonesi müeloom, mitte sekreteeriv müeloom.

Sõltuvalt kliinilistest ja laboratoorsete märkidest määratakse müeloomi 3 staadium: I - väikese kasvaja massiga, II - keskmise kasvaja massiga, III - suure kasvaja massiga.

Hulgimüeloomi põhjused ja patogenees

Hulgimüeloomi põhjused ei ole selged. Üsna sageli määratakse heterogeensete kromosoomide aberratsioonid. Hulgimüeloomi arengule on geneetiline eelsoodumus. Esinemissageduse suurenemine on seotud kiirguse, keemiliste ja füüsikaliste kantserogeenide mõjuga. Müeloomi tuvastatakse sageli inimestel, kes puutuvad kokku naftasaadustega, aga ka päevitootjate, puuseppade, talupidajatega.

Lümfoidsete idurakkude degenereerumine müeloomiks algab küpsete B-lümfotsüütide diferentseerumisprotsessis protoplasmotsüütide tasemel ja sellega kaasneb nende konkreetse klooni stimulatsioon. Müeloomirakkude kasvufaktoriks on interleukiin-6. Müeloomi korral leitakse mitmesuguse küpsusastmega plasmarakke, millel on atüüpismi tunnused, mis erinevad normaalsest suurtest (> 40 um), kahvatu värvi, mitme tuumaga (sageli 3-5 tuuma) ja nukleotiidide, kontrollimatu jaotuse ja pika eluea olemasolu.

Müeloomi koe proliferatsioon luuüdis viib hematopoeetilise koe hävitamiseni, lümfi normaalsete kapslite ja müelopoeesi pärssimisega. Erütrotsüütide, leukotsüütide ja vereliistakute arv veres väheneb. Müeloomirakud ei suuda täiel määral täita immuunfunktsiooni tänu normaalsete antikehade sünteesi järsule langusele ja kiirele hävitamisele. Kasvaja faktorid deaktiveerivad neutrofiilide, vähendavad lüsosüümi taset, rikuvad komplemendi funktsiooni.

Luude lokaalne hävitamine on seotud normaalse luukoe asendamisega proliferatiivsete müeloomirakkudega ja osteoklastide stimuleerimisega tsütokiinidega. Tuumori ümbruses moodustuvad luukoe lahustumise (osteolüüsi) osteogeneesi tsoonid. Luud pehmendavad, muutuvad rabedaks, suur osa kaltsiumi läheb verdesse. Paraproteiinid, mis sisenevad vereringesse, ladestuvad osaliselt amüloidi vormis erinevates elundites (süda, kopsud, seedetraktist, dermisest, liigeste ümber).

Hulgimüeloomi sümptomid

Prekliinilisel perioodil esineb müeloom kaebusi halva tervise kohta ja seda saab tuvastada ainult laboratoorsete vereanalüüsidega. Müeloomi sümptomid on tingitud luude plasmaktoosest, osteoporoosist ja osteolüüsist, immunopathist, neerufunktsiooni kahjustusest, muutustest veres kvalitatiivsete ja reoloogiliste omaduste suhtes.

Tavaliselt hakkab hulgimüeloom ilmnema valu, rindkere, selgroo, ristluu, õlavarre, vaagna ja puusaliigesega, mis tekivad spontaanselt liikumise ja palpeerimise ajal. On spontaanseid luumurrud, kompressioon murrud rindkere ja nimmelülidele tulemusena lühenemine kasvu, spinaalkompressiooni, millega kaasneb radikulaarsete valu, tundlikkushäirete ja soole motoorikat, põie-, paraplegia.

Müeloomi amüloidoosis ilmselge kahjustuste eri elundite (südame, neerude, keele, magu), sarvkesta, liigeste ning pärisnaha kaasneb tahhükardia, südame- ja neerupuudulikkus, macroglossia, düspepsia, sarvkesta düstroofia, deformatsioon liigesed, nahk imbub polüneuropaatia. Hüperkaltseemia areneb raske müeloomi või lõppstaadiumis ja sellega kaasneb polüuuria, iiveldus ja oksendamine, dehüdratsioon, lihasnõrkus, letargia, unisus, psühhootilised häired ja mõnikord ka kooma.

Selle haiguse sagedane manifest on resistentse proteinuuria, silindruriaga müeloole nefropaatia. Neerupuudulikkus võib olla seotud nefrokaltsinoosi, samuti AL-amüloidoosi, hüperurikeemia, sage kuseteede infektsioonide, Bens-Jonesi valgu hüperproduktide tekkega, mille tagajärjeks on neerutuubulide kahjustumine. Müeloomi korral võib tekkida Fanconi sündroom - neerukahjustus, urineerimise happesus, glükoosi ja aminohapete happesus.

Müeloomiga kaasneb aneemia, vähenenud erütropoetiini produktsioon. Tõsise paraproteineemia tõttu suureneb ESR (kuni 60-80 mm / h), vere viskoossuse suurenemine, mikrotsirkulatsiooni halvenemine. Müeloomis tekib immuunpuudulikkuse seisund ja suureneb vastuvõtlikkus bakteriaalsete infektsioonide vastu. Juba esialgsel perioodil põhjustab see pneumooniat, püelonefriiti, mis 75% -l juhtudel on rasked. Nakkavad komplikatsioonid on üks paljudest müeloomi suremusest tingitud otsestest põhjustest.

gipokogulyatsii sündroom hulgimüeloomis iseloomustab hemorraagilise diathesis kui kapillaaride hemorraagia (lilla) ja verevalumid, hemorraagia limaskestade kummid, nina, seedetraktis ja emakas. Üksiku plasmatsütoom tekib varases eas, on aeglaselt arenenud, harva kaasneb luuüdi, skeleti, neeru, paraproteineemia, aneemia ja hüperkaltseemiaga.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Kui kahtlustad müeloomi põhjalik füüsiline läbivaatus, palpeerimist valulikku alasid luu- ja pehmete kudede, rindkere röntgen ja luu, labori-, luuüdi aspiratsiooni biopsia koos myelogram, trepanobiopsy. Lisaks määratakse kreatiniini, elektrolüütide, C-reaktiivse valgu, b2-mikroglobuliini, LDH, IL-6, plasmarakkude proliferatsiooniindeksi vere tase. Plasma rakkude tsütogeneetiline uuring viiakse läbi mononukleaarsete vererakkude immunophenotüpiseerimisega.

Hulgimüeloomide tähistatud hüperkaltseemia, kreatiniinisisalduse suurenemine, vähendavad Hb 1%.. Kui plasmacytosis> 30% sümptomite puudumisel ja luuhävimine (või selle piiratus) näitavad indolentse haiguse vormi.

Müeloomi peamised diagnostilised kriteeriumid on luuüdi atüüpiline plasmatisatsioon> 10-30%; plasmapatsütoomi histoloogilised tunnused trepanaadis; plasma rakkude olemasolu veres, paraproteiin uriinis ja seerumis; osteolüüsi või üldise osteoporoosi tunnused. Rindkere, kolju ja vaagna radiograafia kinnitab lokaalsete luukadude paiknemist lamedas luus.

Oluliseks sammuks on diferentseerumist müeloomi healoomuliste monokloonne gammapaatia teadmata päritoluga Waldenstrom'i makroglobulineemia, krooniline limfoleykemiey, mitte-Hodgkini lümfoomi, primaarne amüloidoosi luumetastaasides käärsoolevähki, kopsu-, luuhaiguse ja teised.

Hulgimüeloomi ravi ja prognoos

Müeloomi ravi algab kohe pärast diagnoosi kinnitamist, mis võimaldab pikendada patsiendi elu ja parandada selle kvaliteeti. Lühikese kujuga on võimalik, et eeldatavad taktikad dünaamilise vaatlusega kuni kliiniliste ilmingute suurenemiseni on võimalikud. Hulgigrupp müeloomi spetsiifiline ravi viiakse läbi sihtorganitega (nn CRAB - hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, aneemia, luu hävimine).

Hulgimüeloomi peamine ravimeetod on pikaajaline mono- või polüheemoterapia koos alküülivate ravimite määramisega koos glükokortikoididega. Polühemoteraapia on sagedamini näidustatud II, III astme haiguse, Bence-Jonesi proteiiniumi I faasi, kliiniliste sümptomite progresseerumisele.

Pärast müeloomi ravi on retsidiivid tekkinud aasta jooksul, iga järgmine hilisem remissioon on vähem saavutatav ja lühem kui eelmine. Remissiooni pikendamiseks on tavaliselt ette nähtud interferoonipreparaatide toetavad kursused. Täielik remissioon saavutatakse mitte rohkem kui 10% juhtudest.

Noortel patsientidel tehakse müeloomihaiguse avastamise esimesel aastal pärast suure annuse kemoteraapia, luuüdi või vere tüvirakkude autotransplantatsiooni. Kui kasutatakse üksikuid plasmatsütoomi kiiritusravi, pikaajalise remissiooni pakkumine, ebaefektiivsus, ette nähtud kemoteraapia, kasvaja kirurgiline eemaldamine.

Müeloomi sümptomaatiline ravi vähendatakse elektrolüütide tasakaalu, vereringe kvalitatiivsete ja reoloogiliste parameetrite parandamiseks, hemostaatilise ja ortopeedilise ravi läbiviimiseks. Palliatiivne ravi võib hõlmata valuvaigisteid, glükokortikoidimpulsside ravi, kiiritusravi, nakkuslike komplikatsioonide ennetamist.

Hulgimüeloomi prognoos sõltub haiguse staadiumist, patsiendi vanusest, laboratoorsetest parameetritest, neerupuudulikkuse astmest ja luukahjustustest ning ravi algusest. Ühekordne plasmatsütoom sageneb korduvalt muutumiseks hulgimüeloomiks. Kõige ebasoodsam prognoos müeloomi III B staadiumi puhul on keskmine eluiga 15 kuud. III A staadiumis on see 30 kuud, II etapis ja I, A ja B etapis 4,5-5 aastat. Esmane resistentsus keemiaravi suhtes on elulemus alla 1 aasta.

Müeloom

Müeloom on küpsete diferentseeritud plasmarakkude pahaloomuline proliferatsioon, millega kaasneb monokloonsete immunoglobuliinide tõhustatud tootmine, luuüdi infiltratsioon, osteolüüs ja immuunpuudulikkus. Müeloom tekib luuvalu, spontaansete murdude, amüloidoosi, polüneuropaatia, nefropaatia ja kroonilise neerupuudulikkuse, hemorraagilise diatsiisiga. Müeloomi diagnoosimist kinnitavad skeleti röntgenograafilised andmed, ulatuslik laboriuuring, luuüdi biopsia ja trepanondioopsia. Müeloomi korral viiakse läbi mono- või polüheemoterapia, kiiritusravi, luuüdi autotransplantatsioon, plasma tsütomea eemaldamine, sümptomaatiline ja palliatiivne ravi.

Müeloom

Hulgimüeloom (Rustitskogo Calera tõbi, plasmatsütoom, hulgimüeloom) - haigus rühm krooniline müeloidne leukeemia kahjustusega mitmed lümfoplasmatsüütilist vereloomet viib kogunemine veres sama tüüpi ebanormaalse immunoglobuliinide rikkumise humoraalse immuunsuse ja hävitamine luukudet. Müeloomi iseloomustab kasvajarakkude vähene proliferatiivne potentsiaal, mis mõjutab peamiselt luuüdi ja luusid, harvem lümfisõlmed ja soole, põrna, neerude ja muude organite lümfoidkoe.

Müeloom moodustab kuni 10% hemoblastoosi juhtumitest. Hulgimüeloomi esinemissagedus on keskmiselt 2-4 juhtu 100 000 elaniku kohta ja suureneb koos vanusega. Üle 40-aastased patsiendid on tavaliselt reeglina haiged, lapsed - väga harvadel juhtudel. Müeloom on tundlikum Negroidi rassi ja mehe esindajatest.

Müeloomi klassifikatsioon

Kasvaja infiltratsiooni tüübi ja levimuse järgi on isoleeritud lokaalne sõlmelarjas (üksik-plasmatsütoom) ja generaliseerunud (hulgimüeloom). Plasmatsütoomil on sageli luu, harvem - ekstraosseeruv (ekstramedulaarne) lokaliseerimine. Luuplasmotsütoom avaldub osteolüüsi ühe keskpunktiga, ilma et luuüdi leviks plasmasse; pehme kude - lümfoidkoe kasvaja kahjustus.

Hulgimüeloom on sagedasem, mõjutab lamedate luude, selgroo ja proksimaalsete pikkade torukujuliste luude punast luuüdi. See on jagatud mitmesse-nodulaarsesse, hajus-nodulaarsesse ja hajusesse vormi. Võttes arvesse müeloomirakkude omadusi, eraldatakse plasmatsütilisi, plasmablastilisi ja madala diferentseerumisega (polümorfne rakuline ja väikeserakuline müeloom). Müeloomirakud ületrustavad sama klassi immunoglobuliine, nende kergeid ja raskemaid ahelaid (paraproteiine). Seoses sellega eristatakse müeloomi immunokeemilisi variante: G-, A-, M-, D-, E-müeloom, Bens-Jonesi müeloom, mitte sekreteeriv müeloom.

Sõltuvalt kliinilistest ja laboratoorsete märkidest määratakse müeloomi 3 staadium: I - väikese kasvaja massiga, II - keskmise kasvaja massiga, III - suure kasvaja massiga.

Hulgimüeloomi põhjused ja patogenees

Hulgimüeloomi põhjused ei ole selged. Üsna sageli määratakse heterogeensete kromosoomide aberratsioonid. Hulgimüeloomi arengule on geneetiline eelsoodumus. Esinemissageduse suurenemine on seotud kiirguse, keemiliste ja füüsikaliste kantserogeenide mõjuga. Müeloomi tuvastatakse sageli inimestel, kes puutuvad kokku naftasaadustega, aga ka päevitootjate, puuseppade, talupidajatega.

Lümfoidsete idurakkude degenereerumine müeloomiks algab küpsete B-lümfotsüütide diferentseerumisprotsessis protoplasmotsüütide tasemel ja sellega kaasneb nende konkreetse klooni stimulatsioon. Müeloomirakkude kasvufaktoriks on interleukiin-6. Müeloomi korral leitakse mitmesuguse küpsusastmega plasmarakke, millel on atüüpismi tunnused, mis erinevad normaalsest suurtest (> 40 um), kahvatu värvi, mitme tuumaga (sageli 3-5 tuuma) ja nukleotiidide, kontrollimatu jaotuse ja pika eluea olemasolu.

Müeloomi koe proliferatsioon luuüdis viib hematopoeetilise koe hävitamiseni, lümfi normaalsete kapslite ja müelopoeesi pärssimisega. Erütrotsüütide, leukotsüütide ja vereliistakute arv veres väheneb. Müeloomirakud ei suuda täiel määral täita immuunfunktsiooni tänu normaalsete antikehade sünteesi järsule langusele ja kiirele hävitamisele. Kasvaja faktorid deaktiveerivad neutrofiilide, vähendavad lüsosüümi taset, rikuvad komplemendi funktsiooni.

Luude lokaalne hävitamine on seotud normaalse luukoe asendamisega proliferatiivsete müeloomirakkudega ja osteoklastide stimuleerimisega tsütokiinidega. Tuumori ümbruses moodustuvad luukoe lahustumise (osteolüüsi) osteogeneesi tsoonid. Luud pehmendavad, muutuvad rabedaks, suur osa kaltsiumi läheb verdesse. Paraproteiinid, mis sisenevad vereringesse, ladestuvad osaliselt amüloidi vormis erinevates elundites (süda, kopsud, seedetraktist, dermisest, liigeste ümber).

Hulgimüeloomi sümptomid

Prekliinilisel perioodil esineb müeloom kaebusi halva tervise kohta ja seda saab tuvastada ainult laboratoorsete vereanalüüsidega. Müeloomi sümptomid on tingitud luude plasmaktoosest, osteoporoosist ja osteolüüsist, immunopathist, neerufunktsiooni kahjustusest, muutustest veres kvalitatiivsete ja reoloogiliste omaduste suhtes.

Tavaliselt hakkab hulgimüeloom ilmnema valu, rindkere, selgroo, ristluu, õlavarre, vaagna ja puusaliigesega, mis tekivad spontaanselt liikumise ja palpeerimise ajal. On spontaanseid luumurrud, kompressioon murrud rindkere ja nimmelülidele tulemusena lühenemine kasvu, spinaalkompressiooni, millega kaasneb radikulaarsete valu, tundlikkushäirete ja soole motoorikat, põie-, paraplegia.

Müeloomi amüloidoosis ilmselge kahjustuste eri elundite (südame, neerude, keele, magu), sarvkesta, liigeste ning pärisnaha kaasneb tahhükardia, südame- ja neerupuudulikkus, macroglossia, düspepsia, sarvkesta düstroofia, deformatsioon liigesed, nahk imbub polüneuropaatia. Hüperkaltseemia areneb raske müeloomi või lõppstaadiumis ja sellega kaasneb polüuuria, iiveldus ja oksendamine, dehüdratsioon, lihasnõrkus, letargia, unisus, psühhootilised häired ja mõnikord ka kooma.

Selle haiguse sagedane manifest on resistentse proteinuuria, silindruriaga müeloole nefropaatia. Neerupuudulikkus võib olla seotud nefrokaltsinoosi, samuti AL-amüloidoosi, hüperurikeemia, sage kuseteede infektsioonide, Bens-Jonesi valgu hüperproduktide tekkega, mille tagajärjeks on neerutuubulide kahjustumine. Müeloomi korral võib tekkida Fanconi sündroom - neerukahjustus, urineerimise happesus, glükoosi ja aminohapete happesus.

Müeloomiga kaasneb aneemia, vähenenud erütropoetiini produktsioon. Tõsise paraproteineemia tõttu suureneb ESR (kuni 60-80 mm / h), vere viskoossuse suurenemine, mikrotsirkulatsiooni halvenemine. Müeloomis tekib immuunpuudulikkuse seisund ja suureneb vastuvõtlikkus bakteriaalsete infektsioonide vastu. Juba esialgsel perioodil põhjustab see pneumooniat, püelonefriiti, mis 75% -l juhtudel on rasked. Nakkavad komplikatsioonid on üks paljudest müeloomi suremusest tingitud otsestest põhjustest.

gipokogulyatsii sündroom hulgimüeloomis iseloomustab hemorraagilise diathesis kui kapillaaride hemorraagia (lilla) ja verevalumid, hemorraagia limaskestade kummid, nina, seedetraktis ja emakas. Üksiku plasmatsütoom tekib varases eas, on aeglaselt arenenud, harva kaasneb luuüdi, skeleti, neeru, paraproteineemia, aneemia ja hüperkaltseemiaga.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Kui kahtlustad müeloomi põhjalik füüsiline läbivaatus, palpeerimist valulikku alasid luu- ja pehmete kudede, rindkere röntgen ja luu, labori-, luuüdi aspiratsiooni biopsia koos myelogram, trepanobiopsy. Lisaks määratakse kreatiniini, elektrolüütide, C-reaktiivse valgu, b2-mikroglobuliini, LDH, IL-6, plasmarakkude proliferatsiooniindeksi vere tase. Plasma rakkude tsütogeneetiline uuring viiakse läbi mononukleaarsete vererakkude immunophenotüpiseerimisega.

Hulgimüeloomide tähistatud hüperkaltseemia, kreatiniinisisalduse suurenemine, vähendavad Hb 1%.. Kui plasmacytosis> 30% sümptomite puudumisel ja luuhävimine (või selle piiratus) näitavad indolentse haiguse vormi.

Müeloomi peamised diagnostilised kriteeriumid on luuüdi atüüpiline plasmatisatsioon> 10-30%; plasmapatsütoomi histoloogilised tunnused trepanaadis; plasma rakkude olemasolu veres, paraproteiin uriinis ja seerumis; osteolüüsi või üldise osteoporoosi tunnused. Rindkere, kolju ja vaagna radiograafia kinnitab lokaalsete luukadude paiknemist lamedas luus.

Oluliseks sammuks on diferentseerumist müeloomi healoomuliste monokloonne gammapaatia teadmata päritoluga Waldenstrom'i makroglobulineemia, krooniline limfoleykemiey, mitte-Hodgkini lümfoomi, primaarne amüloidoosi luumetastaasides käärsoolevähki, kopsu-, luuhaiguse ja teised.

Hulgimüeloomi ravi ja prognoos

Müeloomi ravi algab kohe pärast diagnoosi kinnitamist, mis võimaldab pikendada patsiendi elu ja parandada selle kvaliteeti. Lühikese kujuga on võimalik, et eeldatavad taktikad dünaamilise vaatlusega kuni kliiniliste ilmingute suurenemiseni on võimalikud. Hulgigrupp müeloomi spetsiifiline ravi viiakse läbi sihtorganitega (nn CRAB - hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, aneemia, luu hävimine).

Hulgimüeloomi peamine ravimeetod on pikaajaline mono- või polüheemoterapia koos alküülivate ravimite määramisega koos glükokortikoididega. Polühemoteraapia on sagedamini näidustatud II, III astme haiguse, Bence-Jonesi proteiiniumi I faasi, kliiniliste sümptomite progresseerumisele.

Pärast müeloomi ravi on retsidiivid tekkinud aasta jooksul, iga järgmine hilisem remissioon on vähem saavutatav ja lühem kui eelmine. Remissiooni pikendamiseks on tavaliselt ette nähtud interferoonipreparaatide toetavad kursused. Täielik remissioon saavutatakse mitte rohkem kui 10% juhtudest.

Noortel patsientidel tehakse müeloomihaiguse avastamise esimesel aastal pärast suure annuse kemoteraapia, luuüdi või vere tüvirakkude autotransplantatsiooni. Kui kasutatakse üksikuid plasmatsütoomi kiiritusravi, pikaajalise remissiooni pakkumine, ebaefektiivsus, ette nähtud kemoteraapia, kasvaja kirurgiline eemaldamine.

Müeloomi sümptomaatiline ravi vähendatakse elektrolüütide tasakaalu, vereringe kvalitatiivsete ja reoloogiliste parameetrite parandamiseks, hemostaatilise ja ortopeedilise ravi läbiviimiseks. Palliatiivne ravi võib hõlmata valuvaigisteid, glükokortikoidimpulsside ravi, kiiritusravi, nakkuslike komplikatsioonide ennetamist.

Hulgimüeloomi prognoos sõltub haiguse staadiumist, patsiendi vanusest, laboratoorsetest parameetritest, neerupuudulikkuse astmest ja luukahjustustest ning ravi algusest. Ühekordne plasmatsütoom sageneb korduvalt muutumiseks hulgimüeloomiks. Kõige ebasoodsam prognoos müeloomi III B staadiumi puhul on keskmine eluiga 15 kuud. III A staadiumis on see 30 kuud, II etapis ja I, A ja B etapis 4,5-5 aastat. Esmane resistentsus keemiaravi suhtes on elulemus alla 1 aasta.

Müeloom - haiguse kõikide etappide sümptomid ja prognoos

Rustitsky-Kalera või müeloom on vereringeelundite vähihaigus. Haiguse iseloomulik tunnus on see, et vere pahaloomulise kasvaja tõttu suureneb plasmakrakkude (immunoglobuliinide tootvate rakkude) arv, mis hakkab tekitama suurt hulka patoloogilist immunoglobuliini (paraproteiini).

Hulgimüeloom - mis on lihtne sõnu?

Hulgimüeloom on müeloomi vorm. Luuüdis esineb kasvaja, mis nakatab plasmarakke. Lülisamba, kolju, vaagna, ribide, rindkere ja harvemini keha torukujuliste luude müeloom on sagedasem. Multi-müeloomi pahaloomulised kasvajad (plasmatsütoomid) hõivavad mitmed luud ja jõuavad läbimõõduga 10-12 cm.

Plasma rakud on organismi immuunsüsteemi osa. Nad toodavad spetsiifilisi antikehi, mis kaitsevad spetsiifilise haiguse vastu (mille immunoglobuliini on vaja toota, on spetsiaalsete mälukanalite poolt "palutud"). Tuumori (plasma müeloomirakud) nakatunud plasmakliendid toodavad ebakorrapäraseid (kahjustatud) immunoglobuliine, mis ei suuda keha kaitsta, kuid kogunevad mõnes elundis ja häirivad nende tööd. Lisaks põhjustab plasmatsütoom:

  • punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vererakkude arvu vähendamine;
  • suurenenud immuunpuudulikkus ja suurenenud haavatavus mitmesuguste infektsioonide suhtes;
  • vere moodustumise häired ja vere viskoossuse suurenemine;
  • mineraalide ja valkude ainevahetuse rikkumine;
  • infiltratsioonide ilmnemine teistes elundites, eriti neerudes sageli;
  • luukoe patoloogilised muutused kasvaja piirkonnas - luu muutub õhemaks ja hävitatud ning kui kasvaja kasvab läbi selle, siis tungib see pehme kude.

Müeloomi põhjused

Arstide poolt on uuritud Rustitski-Kalera haigust, kuid meditsiinikeskustes selle esinemise põhjuseid ei leidu üksmeelt. Leiti, et T-tüüpi või B-tüüpi lümfaate viirused esinevad tihti haige inimese kehas ja kuna plasmarakud on moodustunud B-lümfotsüütidest, põhjustavad selle protsessi mistahes katkestused pato-plasma rakkude ebaõnnestumise ja tekkimise alguse.

Lisaks viiruse versioonile on tõendeid selle kohta, et müeloom võib samuti käivitada kiirguse tõttu. Arstid uurisid Hiroshima ja Nagasaki kannatanud inimesi Tšernobõli tuumaelektrijaama plahvatusvööndis. Leiti, et nende seas, kes said suure kiirgusdoosi, suur osa müeloomi juhtudest ja muudest vereringe ja lümfisüsteemi mõjutavatest haigustest.

Haigusnähtude müeloomi riski suurendavate negatiivsete tegurite hulgas kutsuvad arstid:

  • suitsetamine - mida pikem on suitsetaja kogemus ja mida rohkem suitsetatakse, seda suurem risk;
  • immuunpuudulikkus;
  • mürgised mõjud kehale;
  • geneetiline eelsoodumus.

Müeloom - sümptomid

Müeloom esineb peamiselt vanas eas, mõjutades nii naisi kui ka mehi. Rustitsky-Kalera haigus - sümptomid ja kliiniline pilt täheldatud patsientidel, kellel on:

  • vere ja luusüsteemide kahjustus;
  • ainevahetusprotsesside rikkumine;
  • patoloogilised muutused kuseteedias.

Hulgimüeloomiga seotud sümptomid:

  • kõige esimesed müeloomi tunnused on luuvalu (lülisamba, rinna, kolju luude), spontaansete murdude, luu deformatsioonide ja tuumori moodustumise olemasolu;
  • sagedane kopsupõletik ja muud haigused, mis on tingitud immuunsuse vähenemisest ja rindkere luude muutustest põhjustatud hingamisteede piiramise tõttu;
  • düstroofilised muutused südame lihastes, südamepuudulikkus;
  • laienenud põrand ja maks;
  • müeloomi nefropaatia on urineerimata neerude häire, mis muutub neerupuudulikkuseks;
  • normochromic aneemia - punaste vereliblede arvu ja hemoglobiinisisalduse vähenemine;
  • hüperkaltseemia - suurenenud kaltsiumisisaldus plasmas ja uriinis, see seisund on väga ohtlik, selle sümptomid - oksendamine, iiveldus, uimasus, vestibulaarse aparatuuri häired, vaimne patoloogia;
  • normaalse immunoglobuliini vähenenud tasemed;
  • veritsushäired - limaskestade verejooks, verevalumid, falangoonarterite spasmid, hemorraagiline diatses;
  • paresteesiad ("goosebumps"), peavalud, unisus, stuupuriks muutumine, krambid, peapööritus, kurtus, hingeldus;
  • viimases etapis - kehakaalu langus, palavik, raske aneemia.

Mitme müeloomi vormid

Müeloomi kliinilis-anatoomilise klassifikatsiooni järgi esinevad järgmised vormid:

  • üksiku müeloomi - ühe kasvaja kahjustusega luu või lümfisõlmes;
  • mitmekordne (generaliseerunud) müeloom - moodustades mitmeid tuumori fookusi.

Hulgimüeloom võib lisaks olla:

  • difuusne - sellisel juhul ei ole patoloogilistes vormides piirid, vaid läbib kogu luuüdi struktuuri;
  • mitu fokaalset - luu plasmatsütoom areneb piiratud aladel ja lisaks võivad tuumorid esineda lümfisõlmedes, põrnas.
  • hajus fookuskaugus - hajusate ja mitmekordsete märkide kombinatsioon.

Müeloom - lava

Arstid jagunevad hulgimüeloomi kolmeks staadiumiks, teine ​​etapp on üleminekuline, kui joonised on kõrgemad kui esimesel, kuid madalamad kui kolmandas (kõige tõsisem):

  1. Esimest etappi iseloomustab madal hemoglobiini sisaldus kuni 100 g / l, normaalne kaltsiumi tase, paraproteiinide madal kontsentratsioon ja Bens-Jonesi valk, üks tuumori fookus 0,6 kg / m2, osteoporoosi puudumine ja luu deformatsioon.
  2. Kolmandat etappi iseloomustab väike hemoglobiini sisaldus kuni 85 g / l, kaltsiumi kontsentratsioon veres üle 12 mg 100 ml kohta, ilmnevad mitmed kasvajad, paraproteiini kõrge kontsentratsioon ja Bens-Jonesi valk, üldine kasvaja suurus 1,2 kg / m² ja rohkem osteoporoosi tunnused.

Hulgimüeloomi tüsistused

Hulgimüeloomile on iseloomulikud kasvaja destruktiivse aktiivsusega seotud komplikatsioonid:

  • tugev valu ja luude (murrud) hävitamine;
  • neerupuudulikkus koos hemodialüüsi vajadusega;
  • püsivad nakkushaigused;
  • raskekujuline aneemia, mis vajab ülekandeid.

Müeloom - diagnoosimine

Müeloomi diagnoosimisel on diferentsiaaldiagnostika keeruline, eriti juhtudel, kui puuduvad ilmsed kasvaja kahjustused. Patsiendi uurib hematoloog, kes kahtlustab müeloomi diagnoosi, kes esmalt viib läbi uuringu ja selgitab, kas esinevad sellised tunnused nagu luuvalu, verejooks või sagedased nakkushaigused. Lisaks sellele määratakse diagnoosi selgitamiseks täiendavad uuringud, selle vorm ja aste:

  • üldine vere ja uriini analüüs;
  • rindkere ja skeleti röntgen;
  • kompuutertomograafia;
  • biokeemiline vereanalüüs;
  • koagulogram;
  • paraproteiinide arvu uurimine veres ja uriinis;
  • luuüdi biopsia;
  • uurige Mancini meetodit immunoglobuliinide määramiseks.

Müeloom - vereanalüüs

Kui te kahtlustate müeloomi diagnoosimise, määrab arst üldised ja biokeemilised vereanalüüsid. Haiguseks on iseloomulikud järgmised näitajad:

  • hemoglobiin - vähem kui 100 g / l;
  • erütrotsüüdid - alla 3,7 t / l (naised), alla 4,0 t / l (mehed);
  • trombotsüüdid - alla 180 g / l;
  • leukotsüüdid - alla 4,0 g / l;
  • ESR - rohkem kui 60 mm tunnis;
  • valk - 90 g / l ja üle selle;
  • albumiin - 35 g / l ja alla selle;
  • karbamiid - 6,4 mmol / l ja üle selle;
  • kaltsium - 2,65 mmol / l ja üle selle.

Müeloom - röntgenograafia

Uuringu kõige olulisem staadium hulgimüeloomiga - röntgenikiirgus. Hulgimüeloomiga diagnoos diagnoosiga koos radiograafiaga võib täielikult kinnitada või jätta küsitavaks. Röntgenikiirguskuded on selgesti nähtavad ning lisaks saab arst ka luukoe kahjustuse ja deformatsioonitaseme hindamise võimalust. Röntgenkiirguse difuusse kahjustused on raskem tuvastada, seetõttu võib arst nõuda täiendavaid meetodeid.

Müeloom - ravi

Praegu kasutatakse müeloomi raviks integreeritud lähenemisviisi, kus ravimite ülekaalukalt kasutatakse erinevates kombinatsioonides. Kirurgiline ravi on vajalik, et fikseerida selgroolülid nende hävitamise tõttu. Hulgimüeloom - ravi ravimitega sisaldab:

  • sihitud teraapia, mis stimuleerib valkude sünteesi, mis põhjustab paraproteiinidega võitlemist;
  • kemoteraapia, mis pärsib vähirakkude kasvu ja neid tapab;
  • immuunteraapia, mille eesmärk on oma immuunsuse stimuleerimine;
  • kortikosteroidravi, mis tugevdab peamist ravi;
  • bisfosfonaatidega tugevdatud luukoe töötlemine;
  • valu valu vähendamiseks.

Müeloom - kliinilised juhised

Kahjuks on müeloomast täielikult võimatu taastuda, ravi on suunatud elu pikendamisele. Selleks järgige mõnda reeglit. Hulgimüeloomiga seotud diagnoos - arsti soovitused:

  1. Järgige arsti ettekirjutatud ravi hoolikalt.
  2. Tugevdada immuunsust mitte ainult ravimitega, vaid ka jalutuskäikudega, veemenüüdega, päikese käes (kasutades päikesekaitset ja vähemalt päikese aktiivsust - hommikul ja õhtul).
  3. Infektsioonide eest kaitsmiseks järgige isikliku hügieeni eeskirju, vältige rahvarohketest kohtadest, peske käed enne ravimi kasutamist enne söömist.
  4. Ärge kõhelge paljajalu, sest perifeersete närvide kaotus on raske haiget saada ja seda ei märka.
  5. Jälgige suhkru taset toidus, sest mõned ravimid aitavad kaasa diabeedi arengule.
  6. Hoidke positiivset suhtumist, sest positiivsed emotsioonid on haiguse käigushoidmiseks olulised.

Korduva müeloomi keemiaravi

Hulgimüeloomiga keemiaravi saab teha ühe või mitme ravimiga. See ravimeetod võimaldab täieliku remissiooni saavutada ligikaudu 40% juhtudest, osaliselt - 50%, kuid haiguse retsidiivid tekivad väga sageli, sest haigus mõjutab paljusid elundeid ja kudesid. Plasmotsütoom - kemoteraapiaga ravi:

  1. Esimesel ravitoimingul võetakse arsti poolt ette nähtud keemiaravi ravimid tablettide või süstide kujul vastavalt ajakavale.
  2. Teises etapis, kui kemoteraapia on olnud efektiivne, viiakse läbi luuüdi enda tüvirakkude siirdamine - võetakse punktsioon, tüvirakud eraldatakse ja need viiakse tagasi.
  3. Kemoteraapia kursuste vahele viiakse ravi alfa-interferooni preparaatidega läbi, et maksimeerida remissiooni pikenemist.

Hulgimüeloom - prognoos

Kahjuks on müeloomiga diagnoositud prognoos pettumust - arstid saavad pikendada remissiooni perioodi. Sageli surevad müeloomi põdevad patsiendid kopsupõletikust, verejooksu häired, murrud, neerupuudulikkus, trombemboolia. Hea prognostiline faktor on noore vanuse ja haiguse esimese etapi puhul halvim prognoos üle 65-aastastel inimestel koos neerude ja teiste elundite samaaegsete haiguste ning mitme kasvajaga.

Hulgimüeloom - eluiga:

  • 1-2 aastat - ilma ravita;
  • kuni 5 aastat - müeloomi keskmine oodatav eluiga inimestel, kes saavad ravi;
  • kuni 10 aastat - oodatav eluiga, kus kemoteraapia ja haigused reageerivad kergesti;
  • rohkem kui kümme aastat võivad elada ainult patsiendid, kellel on üks kasvaja kahjustus ja arste edukalt eemaldatud.

Müeloom: põhjused, sümptomid ja diagnoosimine

Müeloom on kroonilise leukeemia vorm, see tähendab hematopoeetiline kasvaja. See kuulub ka paraproteineemilise hemoblastoosi alarühma. Haiguse sünonüümid - plasmatsütoom, Rustitsky-Kalera haigus. Seda iseloomustab luuüdi rakkude - plasma rakkude - tuumori paljunemine, mis järk-järgult hävitavad luud ja põhjustavad immunoglobuliinide sünteesi.

Müeloom on ligikaudu üks kaheksandik leukeemia, peamiselt on inimestel 45-65-aastased (kuigi esineb haigusjuhtumeid noortel). Igal aastal diagnoositakse seda patoloogiat 3-5 inimest 100-st tuhandest.

Haiguse põhjused ja mehhanismid

Haiguse põhjus ei ole teada. Eeldatakse, et haiguse aluseks on mõned viirused, mis normaalsetes tingimustes inimesele ei kahjusta ja aktiveeritakse ainult ebasoodsate tegurite mõjul.

  • füüsiline: ioniseeriv kiirgus, röntgenkiirgus;
  • kemikaal: tootmine (värvid ja lakid); ravimid (kuldsoolad, mõned antibiootikumid);
  • bioloogilised: viirusnakkused; soolehaigus; tuberkuloos; stress;
  • mis tahes kirurgiline sekkumine.

Luuüdi rakkudes sissetunginud viiruste mõjul moodustavad lümfoplasmotsüütide idanemine pahaloomulisi plasmarakke. Järk-järgult korrutatakse ja eemaldatakse normaalsed vererakkude prekursorid. Selle tulemusena on vere punaliblede, veres leukotsüütide ja vereliistakute puudus või pantsütopeenia.

Ebanormaalsed plasmamembraanid eraldavad ained, mis stimuleerivad luukoe hävitamist. Lisaks sünteesivad nad modifitseeritud immunoglobuliine, millel on ainult üks teadaolevatest liikidest. Nagu teate, sisaldavad kõik immunoglobuliinid niinimetatud kerge ahelat. Mõnikord säilivad plasmamembraanid ainult seda ja see kerge ahel eritub uriiniga - areneb Bens-Jonesi müeloom.

Normaalsete globuliinide tase pidevalt väheneb, mis viib nakkuslike komplikatsioonide tekkimiseni.

Teadlased on kindlad geneetilise eelsoodumusega haigusele, kuna see on sageli perekondlik.

Klassifikatsioon

Erinevad haiguse lokaalsete ja difusioonvormide vahel.

Kohalik võib olla:

Hajus vorm võib olla:

  • mitu fokaalkaarti (fookused paiknevad keha erinevates osades, kuid luuüdi ei mõjuta - 13% patsientidest);
  • difuusne fokaalne (muutused luuüdis ja muudes elundites - 67% patsientidest);
  • difuusne (mõjutab ainult luuüdi - 20% patsientidest).

1% -l patsientidest täheldatakse haiguse spetsiifilisi vorme: skleroos (luuüdi rümbad), vistseraalne (siseorganite muutus).

Igas haiguse faasis võib müeloomirakke tuvastada veres, kuid see ei ole haiguse kohustuslik tunnus.

Haiguse sümptomid sõltuvad kahest tegurist:

  • kasvajarakkude proliferatsioon;
  • immunoglobuliinide sekretsioon nende plasmarakkude poolt - spetsiifilised valgud, mis sarnanevad antikehadega.

Müeloomis suureneb müeloomi immunoglobuliinide sisaldus veres, samas kui tavaliste immunoglobuliinide kontsentratsioon väheneb normaalsete plasmarakkude funktsiooni inhibeerimise tõttu. Muudetud rakud võivad eritada IgG (46% patsientidest) või IgA (24% patsientidest). Need vormid on ilmingutes peaaegu identsed.

Ligikaudu 20% -l patsientidest on nn Bens-Jonesi müeloom, veel 5% -l on kasvaja, mis vabastab IgD. Neil kahel vormil on neerukahjustus ja nende ebaõnnestumine. Bens-Jonesi müeloomi tunnuseks on paraproteiinide märkimisväärne vabanemine uriinis, seega võib immunoglobuliinide tase veres olla normaalne. See muudab diagnoosi keeruliseks.

1% juhtudest ei tekita müeloom immuunglobuliine. Samas on diagnoosimisel olulisi raskusi, kuna diagnoosi saab kinnitada ainult luuüdi uurimisel, kus nad leiavad plasmarakkude kõrgenenud taset.

Lõpuks leitakse IgM vorm 4% -l patsientidest koos lümfisõlmede patoloogia, põrna ja sarnaneb Waldenstrom makroglobulineemiaga. Selle vormi iseärasus on aeglane areng, luudele ebaoluline kahjustus, hea ravivastus, patsientide pikema eluea pikenemine.

Kogu kasvaja (kasvaja mass) järgi on haiguse kolm varianti:

  • kasvajarakkude mass on väiksem kui 600 grammi: hemoglobiin ületab 100 g / l, vere kaltsiumisisaldus on normaalne, radioloogilised indikaatorid on normaalsed, müeloomi paraproteiini madal tase;
  • tuumori mass 600 kuni 1200 g: keskmised väärtused esimese ja viimase etapi vahel;
  • tuumori mass üle 1200 g: hemoglobiin alla 85 g / l, kaltsium veres on tavalisest kõrgem, luude hävitamise protsess väljendub märkimisväärselt, paraproteiinide kõrge kontsentratsioon.

Igas etapis isoleeritakse alamjaamad A (neerud toimivad normaalselt) ja B (neerupuudulikkus, kreatiniini sisaldus veres on kõrgem).

See klassifikatsioon aitab määrata keemiaravi intensiivsust ja patsiendi kiiritust.

Selle haiguse prognoosi selgitamiseks on vaja klassifitseerida sõltuvalt kasvaja kasvu kiirusest:

  • uusi kuumaid kohti pole;
  • uued fookused ilmuvad aastate jooksul järk-järgult;
  • kasvaja mass suureneb mõne nädala ja kuu jooksul vaatamata ravile.

Sümptomid

Aastaid võib müeloomiga kaasneda ainult muutused veres, näiteks ESR-i suurenemine.

Järk-järgult ilmnevad märgid, mille kombinatsioon viitab müeloomile:

  • luuvalu;
  • kaalulangus;
  • palavik;
  • düsproteinemia vereanalüüsis (proteiinifraktsioonide - albumiini ja globuliini suhte rikkumine viimase stabiilse ülekaalu suunas);
  • erütrotsüütide settimise määra tõus.

Lisaks kaebavad patsiendid nõrkust, valu liigestel ja selgrool, isu puudumist ja sagedasi luumurde.

Hingamisteede sagedased infektsioonid - bronhiit, kopsupõletik, mis on seotud normaalsete immunoglobuliinide tootmise inhibeerimisega - antikehad. Amüloidoosi võimalused koos keele, südame, naha ja liigeste kahjustustega koos aneemiaga on suured. Suurenenud vere viskoossus, mis põhjustab peavalu.

Uuringu käigus määratakse naha peensus, kehatemperatuuri tõus, valu, kui puututakse ribide, kolju, selgroo, liigeste peale. Osteoporoosi tõttu on selgroolülide kompressioonikahjustuste tõttu vähenenud kasv. On luude deformatsioone, suurendatud maksa ja põrna. Rasketel juhtudel tekib krooniline neerupuudulikkus koos asjakohaste ilmingutega: mürgistus, pruritus, tursed, vererõhu tõus.

Diagnostika

Üldiselt suurendas vereanalüüs märkimisväärselt erütrotsüütide settimise määra, leukotsüütide, peamiselt neutrofiilide sisaldus vähenes, monotsüütide arv suurenes, plasmakudesid tuvastati. Peale selle väheneb hemoglobiini ja erütrotsüütide sisaldus, säilitades normaalse värvuseindeksi (normo-hromiline aneemia). Trombotsüütide arv võib samuti väheneda.

Kui plasmas (lümfotsüüdid, mis toodavad immunoglobuliine) verd tuvastatakse, ei ole see märgiks müeloomi, neid võib tuvastada ka terve inimese puhul.

Uriini valgu ja silindrite üldanalüüsis leitakse täiendavaid uuringuid, mille abil saab määrata Bens-Jonesi valgu. Uriini tüsistuste tekkimisel leiame veres (neerude veritsusega), leukotsüütide ja bakteritega (kuseteede infektsiooniga).

Neerude funktsiooni määramiseks määravad uriini analüüsi Zimnitsky, samuti määrab valgu päevase kaotuse uriinis.

Vere biokeemilises analüüsis määratakse kindlaks valkude ja mineraalide ainevahetuse mitmesugused häired, samuti neerufunktsiooni häire näitajad: valgu kogusisaldus ja gammaglobuliinid, kaltsium, kusihape, kreatiniin ja karbamiid.

Müelogrammil (luuüdi punktraat) on leitud üle 15% plasmarakudest, müeloomirakke saab muuta, tavalised vereloome rakud on esindatud väiksemas arvus. Luuüdi saadakse kõhunäärme punktsiooniga (spetsiaalse paksu nõelaga sirgeldamine rinnaga) või trefiini biopsiaga (kolbi, mis koosneb luu ja luuüdist iluust koos erilise trefiiniga).

Diagnoos loetakse usaldusväärseks, kui patsiendil on kaks järgmist tunnust:

  • müelotsüütide sisaldus luuüdis on üle 15%;
  • tripanoniopsia abil saadud trifenüülist pärinev plasmarakkude infiltratsioon.

Kui on ainult üks loetletud sümptomitest, on diagnoosi kinnitamiseks vaja kõiki kolme järgmist lisandit:

  • paraproteiin veres ja uriinis;
  • osteolüüs või üldine osteoporoos;
  • veres olevad plasmakrakud.

90-96% patsientidel on luuüdi punktsioonil näha müeloomirakkude liigse paljunemise (müeloidrakkude proliferatsioon) pilt. Kuid nende muutuste fookuskahjustustega ei pruugi olla. Seetõttu ei välista tavaline luuüdi pilt diagnoosi.

Kolju, rindade ja selgroo röntgenograafiline uuring. Neis luudes esines sageli muutusi hulgimüeloomis. Luuüdi üldise kahjustusega radioloogilised tunnused puuduvad. Muudel juhtudel määratakse luude hävitamise osteoporoos (koe mineraalse tiheduse vähenemine), osteolüüs (luukoe lahustumine), osteoskleroos (luu struktuuri paksenemine ja kadu), patoloogilised luumurrud, samuti iseloomulikud "stantsitud" luude hävitamise fookused.

Lisaks võib määrata järgmised uuringud:

  • kesknärvisüsteemi kahjustuste kahtlusega lumbarõplik;
  • siseorganite, eriti neerude, ultraheli;
  • spiraal-kompuutertomograafia, mis võimaldab leida müeloomi fookusi;
  • magnetresonantstomograafia, milles moodustub kasvaja ja ümbritsevate kudede üksikasjalik kolmemõõtmeline pilt;
  • elektrokardiograafia, südame rütmihäirete avastamine amüloidoosis;
  • paraproteiini setete avastamiseks naha või limaskesta biopsia.

Müeloomis ei saa kasutada joodi sisaldavat kontrasti, kuna see võib pöördumatult kahjustada neerud sellistel patsientidel, ühendades need paraproteiinide lahustumatu kompleksi.

Diferentsiaaldiagnoos tehakse lümfoomiga, osteomüeliidiga, samuti osteoporoosiga kaasnevate haiguste puhul:

Ravi

Müeloomi varajase staadiumi tuvastamisel jälgitakse patsiente, alustades intensiivset ravi ainult kasvaja massi kasvuga.

  • luuüdi siirdamine (eakatel on tõsiste komplikatsioonide risk, mistõttu seda tehakse harva, kuigi meetod võimaldab täielikku ravi);
  • kemoteraapia - ravimite kasutamine, mis pärsivad kasvajarakkude paljunemist;
  • suurte sõlmede kiiritusravi, mis suruvad seljaaju või ohustavad murdusid, peamiselt suurtes annustes;
  • Pärast kemoteraapiaprotseduuri on välja kirjutatud anaboolsed steroidid, kaltsitoniin, D-vitamiin, bisfosfonaadid, mis taastavad luukoe;
  • antibiootikumid nakkushaiguste korral;
  • neerupuudulikkuse ravi;
  • luumurdude kirurgiline ravi;
  • vere ja selle komponentide vereülekanne rasket aneemiat (hemoglobiini tase alla 60-70 g / l);
  • füsioteraapia ja patsiendi füüsiline aktiivsus.

Neerupuudulikkuse ravi, hulgimüeloomi kõige sagedasem komplikatsioon:

  • proteiini piiramine toidus;
  • juua rohkelt vett;
  • diureetikumid;
  • ravimid, mis vähendavad veres kreatiniini taset;
  • enterosorbendid;
  • hemodialüüsi istungid;
  • neeru siirdamine.

Haiguste ennetamist ei ole välja töötatud.

Tüsistused ja prognoos

Müeloomis on võimalikud järgmised tüsistused:

  • luumurdude tõttu;
  • seljaaju tihendamine suurte kasvajatega saitidega koos vastavate organite kahjustusega;
  • kopsupõletik, püelonefriit ja muud nakkushaigused, mis on patsiendi surma otsene põhjus;
  • aneemia ja verejooks, kuni hemorraagilise sündroomi ja mao, soolte, emaka, nina verejooks;
  • paraproteineemiline kooma - aju pöördumatu düsfunktsioon, mis on tingitud müeloomi immunoglobuliinide leotamisest;
  • krooniline neerupuudulikkus.

Haiguse algfaasis, kui kasvaja ei kasva, võib eluiga aastaid mõõta. Kui müeloom hakkab kasvama, isegi õigeaegse ravi taustal, on keskmine eluiga 2-2,5 aastat (mitu kuud kuni 10 aastat).

Mis arst ühendust võtta

Sageli soovitab vereanalüüsi läbimise ajal üldarst müeloomi, kuid üldiselt ravib seda haigust hematoloog. Lisaks sellele on patsiendi ravis komplikatsioonide kujunemisel kaasatud ortopeedi-traumatoloog (luumurdude jaoks), nefroloog (neerupuudulikkuse korral), pulmonoloog (pneumoonia), neuroloog (närvisüsteemi kahjustamiseks).