loader
Soovitatav

Põhiline

Fibroos

Krooniline monotsüütleukeemia

Kroonilise monotsütaarse leukeemia all kannab kasvajaprotsessi, mille puhul monotsütaarsete rakkude arvu märkimisväärne tõus veres ja luuüdis normaalse või madala leukotsütoosiga.

Mõnedel kroonilise monotsüütilise leukeemiaga patsientidel ei esine erütrotsüütide ja trombotsüütide sagenemist pika aja jooksul, võib esineda aneemia, mis võib jääda ainsaks haigusnähtudeks mitu aastat.

Kuna arvu suurenemist monotsüütide ja monotsüütides perifeerses veres on reaktiivne, nagu tuberkuloos, Waldenstrom'i makroglobulineemia, vähk, diagnoosimiseks kroonilise monotsüütleukeemiat mõnikord ette enamvähem pikaajalise seire Verepilti, välistades muud haigused põhjustajana somaatiliste reaktiivsed monotsütoosiga.

Eakad inimesed, tavaliselt vanemad kui 50 aastat, tekitavad kroonilist monotsütaarse leukeemia, harvaesinev haigus on krooniline monotsüütleukeemia, mis tekib esimesel eluaastal lastel.

Haiguse kliinilisel pildil pole pikka aega iseloomulikke tunnuseid. Asümptomaatilisust iseloomustab krooniline monotsüütne leukeemia reaktiivsest monotsütoosist, mis tähendab reeglina selle protsessi süvenemist (tuberkuloos, vähk).

Aneemia on tavaliselt normaalne või hüperkromiline. Umbes pooltel patsientidest täheldati laienenud põrna; maksa ja lümfisõlmede olulist suurenemist ei täheldatud.

Hematoloogiline pilt haigusest on nii kliiniline kui ka tagasihoidlik. Selle leukeemia korral ei ole luuüdi hematopoeesi pikka aega peaaegu häiritud. Leukotsüütide ja erütrotsüütide suhe on normaalselt lähedane, kuigi uuringus ilmneb luuüdi paljukellaarset kasvu ja suured mononukleaarsed rakud ei moodusta suuri klastreid.

Tüüpilistel juhtudel ei ole monotsüütide struktuur märkimisväärne, seetõttu ei peeta selliste patsientide monotsütoosi aastaid neoplastilise protsessi märgiks. Mõnel juhul on monotsüütidel teatud originaalsus: ümmargune, jämeda struktuuri tuumade vähese tagasitõmbamisega, peaaegu värvitu tsütoplasma kohe, mõnikord pihustatav granulaarsus. Mõnikord on monotsüütidel kummaliselt karmid jooned. Noored vormid - promonotsüüdid ja monoblastid - leiavad peamiselt haiguse lõppfaasis.

Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga patsientide veres on sageli leitud üksiku nukleotiidrakud punase rida.

Enamikus patsientidest on ESR märkimisväärselt kiirenenud; Mõnedel juhtudel võib see olla üks esimesi laboratoorseid haigusseisundeid.

Kui monotsüütne leukeemia (äge ja krooniline) patsientide seerumis ja uriinis sisaldab palju lüsosüüme, mõnikord kümme korda rohkem kui tavaline. Kui normaalne seerum on 4-7 μg / ml lüsosüümi, siis monotsüütilise leukeemiaga - 40-150 μg / ml, uriinis - 24-420 μg / ml ja rohkem. Selle funktsiooni järgi saab monotsüütseid leukeemiaid eristada teistest leukeemiatest ja leukemoidsetest monotsüütsetest reaktsioonidest, kusjuures lüsosüümide sisaldus seerumis ja uriinis on tõusnud, kuid mitte nii dramaatiliselt.

Diagnoos krooniline monotsüütleukeemiat põhineb monotsütoosiga veres, luuüdis monotsütoosiga, polymorphocellular hüperplaasiat luuüdis trepanate difundeeruda ei moodusta proliferatiivsete rakkude kasvu monotsütaarsete seeria avastamiseks kõrgetasemeline lüsosüümi seerumis ja uriinis patsient.

Teostus kroonilise monotsüütleukeemiat on krooniline müelomonotsüütleukeemia, mille korral veri ja luuüdi täheldatakse mitte ainult monotsütoosiga, vaid ka suurenenud sisaldusega müelotsüüte (kui leitud R'-kromosoomi kromosoomi karyological uuringus räägitakse variant krooniline müeloidne leukeemia). Morfoloogiliselt on üksikute rakkude monotsüütide või müelotsüütidega kindlalt raskusi. Müelogrammil on sellistel juhtudel võimalik tuvastada ainult müelotsüütide tavalise protsendi üle 30% või rohkem. Tsütokeemiliselt, osaliselt selliste müelotsüütidega, kellel on krooniline müelomonotsüütleukeemia, võib tuvastada nii granulotsüütide kui ka monotsüütide mikroobe. Selle monotsüütilise leukeemia variandi korral suureneb lüsosüümi sisaldus seerumis ja uriinis. Kroonilise müelomonotsüütilise leukeemia kliiniline pilt ei erine monotsüütilise leukeemia pildist, kuid sagedamini põrna suureneb, mis on mõnikord märkimisväärne.

Kuna patoloogiline protsess areneb, muutuvad normaalsete hemopoeesi kapslite supressiooni nähud märksa selgemaks ning isegi enne lõppfaasi tuvastatakse mõõdukas trombotsütopeenia ja aneemia. Mõnikord lõpeb see protsess lõppstaadiumis, nagu krooniline müeloom.

Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga patsientide eeldatav eluiga ületab 5-10 aastat.

Krooniline monotsütaarne leukeemia pikka aega healoomulises staadiumis ei vaja erilist ravi. Aneemiaga patsiendid vajavad korduvalt erütrotsüütide massiülekandeid. Trombotsütopeenia suurenemise ja hemorraagilise sündroomi ilmnemise korral on soovitatav määrata väikesed glükokortikosteroidide annused. Protsessi terminaalses (pahaloomulises) etapis on näidatud terve rida tsütostaatilist ravi, mida kasutatakse ägeda leukeemia raviks.

Koos kroonilise monotsütopakulise leukeemiaga, mis on iseloomulik inimestele vanemad kui 5060 aastat, esineb laste krooniline monotsüütleukeemia. Nagu täiskasvanud patsientidel, kellel esineb krooniline monotsüütleukeemia, on lastel peamine manifest jäänud püsivaks monotsütoosiks veres. Seda omadust võib kasutada päriliku neutropeenia korral, mille puhul on iseloomulik ka monotsütoos. Päriliku neutropeenia eeldust toetab asjaolu, et mõlemad nimetatud haigused on leitud juba vastsündinute perioodil.

Tegelikult on kroonilise monotsüütilise leukeemia verepild erinevalt pärilikust neutropeenilisest seisundist: kroonilisest monotsüütilistest leukeemiatest on veres alati neutrofiilid, isegi väikest vasakpoolset nihet valemis on võimalik, kuigi seal on enam-vähem väljendunud neutropeenia. Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga lastel on neil sageli leukotsütoos veres, suurenenud maks ja põrn. Need sümptomid ei ole päriliku neutropeenia iseloomulikud.

Esimese avastati muutusi sageli ekslikult esile arst mõtlema infektsioosse mononukleoosi, eriti kui nad on koos palavik, katarraalne sümptomite nina ja kurgu, kurguvalu, mis on levinud selles leukeemia vorm, laste, eriti raske neutropeenia.

See olukord lahendatakse vaatluste ja korduvate vereanalüüsidega, monotsütoosi uuesti tuvastamisega, lõpuks selgitatakse "leukeemia" diagnoosimist

luuüdi uuringud. Lapse kroonilise monotsütaarse leukeemia luuüdis on täiskasvanutel polümorfne müeloidne hüperplaasia, kuigi monotsüütide agregatsiooni fookus võib olla rohkem väljendunud kui täiskasvanutel. Luuüdi monotsütaarsete rakkude sisaldus on suurenenud (ulatudes kümnetesse protsenti) ja koos monotsüütidega on promonotsüüte ja isegi lööklaine. Luuüdi uuring kinnitab leukeemia diagnoosi. See krooniline leukeemia, nagu ka teised, lõpeb lõppstaadiumiga: blastoos ilmub veres ja luuüdis, maksa- ja põrna suurenemine ning infektsioonist põhjustatud kehatemperatuur tõuseb sageli.

Mõnel juhul kaasneb lapse krooniline monotsütine leukeemia koos monotsütoosiga veres ka submandibulaarsete lümfisõlmede olulise suurenemise ja tihenemisega, mis sisaldavad peamiselt küpseid monotsüüteelemente.

Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga lapse haiguse kestus võib olla pikem kui 10 aastat.

Kroonilise monotsütaarse leukeemia kaugelearenenud seisund lastel ei nõua tsütotoksiliste ravimite kasutamist. Kui protsess on iseloomulik raske aneemia, neutropeenia või olulist suurenemist lümfisõlmed, on vaja pikka aega viia patsiendi glükokortikosteroidse teraapia väljakirjutamise ravikuure 15 mg / m2 päevas kuu, millele järgneb paus 3-4 kuud. Vajadusel on soovitatav kasutada glükokortikosteroidide ravi impulssravi meetodil: ravimit võetakse 3 päeva järjest või 3 korda iga nädala järel, päevane annus on 30-40 mg / m2; selliste kursuste vahelised intervallid sõltuvad sellest ja võivad olla mitu kuud. Pereverekkude massiülekanne on vajalik lastel, kelle hemoglobiini langus on 55 g / l ja alla selle.

Ägeda ja kroonilise monotsütaarse leukeemia märgid

Vastavalt Franco-American-British klassifikatsioonile eristatakse 8 peamist müeloidse leukeemia varianti. AML minimaalse diferentseerumisega (M0) on alla 5% kõigist ägeda müeloidse leukeemia juhtudest; Täiskasvanud AML (M1) - 15-20%; Viljastamise märge (M2) - 20-30%. Äge müelomonotsüütleukeemia (M4) - 20-25%, äge müelomonotsüütleukeemia (M5) - 5-10%, akuutne erütroidne leukeemia (M6) - alla 5%, akuutne promüelotsüütleukeemia (M3)) megakarüootset leukeemia - 3-10%.

Akuutse müeloidse leukeemia blastrakke esindavad peamiselt monotsüütide prekursorid. Kuigi selle haiguse osakaal üldstatistikas on üsna väike, on laste seas märkimisväärselt suurem (kuni 20%). See on üks kõige levinumaid valikuvõimalusi alla 2 aasta vanuste rahapesu tõkestamiseks. Üldiselt on lastele üldiselt iseloomulikud ägedad leukeemiad. Kroonilised vormid, näiteks juveniilne müelomonotsütaarne leukeemia, on väga haruldased.

Ägeda monotsüütilise leukeemia märgid

Selle haigusega kaasneb tavaliselt aneemia, mis põhjustab nõrkust, väsimust, hingeldust, halb enesetunne. Trombotsütopeenia tõttu on võimalik ebapiisav trombotsüütide arvu, verevalumite, verevalumite ja verejooksu suurenemine. Mõnikord tekib dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom.

Teised sümptomid, mis iseloomustavad ägeda monotsüütilise leukeemia, on palavik, nahalööbed, kesknärvisüsteemi kahjustused ja leukeemiliste rakkude tuumorid väljaspool luuüdi (kloor, müelosarkoom). Võib kahjustada igemeid, põrna, maksa. Inimene kannatab halva kohtlemisega.

Diagnostika

Diagnoosimiseks on vaja läbi viia luuüdi proovide morfoloogiline ja tsütokeemiline analüüs. Samal ajal leitakse palju monoblast ja tõenäoliselt promonotsüüte. Kasutatakse ka immunofenotüpiseerimist.

Tsütogeneetiline analüüs võimaldab kindlaks määrata iseloomulikud translokatsioonid. Neuureukeemia kinnitamiseks või kõrvaldamiseks on vaja tserebrospinaalvedeliku analüüsi. Ägeda monotsüütilise leukeemia korral esineb neuroleukeemia sagedamini kui teistes ägeda mitte-lümfoblastilise leukeemia variantides.

Ravi

Kemoteraapia aluseks on tsütarabiin ja antratsükliini rühma kuuluvad ravimid. Kasutatakse muid vahendeid, näiteks etoposiidi.

Kui remissioon saavutatakse, võib patsiendile soovitada allogeenset luuüdi siirdamist. Arst teeb selle otsuse, mis põhineb reaktsioonil kemoteraapiale, doonori olemasolule, patsiendi üldisele seisundile ja muudele teguritele.

Paljud eksperdid on veendunud, et ägeda monotsüütilise leukeemia prognoos on mõnevõrra hullem kui teiste ägeda müeloidse leukeemia vormide puhul. Näiteks ägeda müelomonotsütaarse leukeemia korral võib oodatav eluiga üsna pikk ja 60% lastest isegi taastuda. Ägeda monotsüütilise leukeemia korral on raviaine tõenäosus väiksem. Kuid kaasaegsed meetodid polühemheteraapia ja luuüdi siirdamise kohta võimaldavad teil pidevalt suurendada patsientide arvu.

Krooniline monotsüütleukeemia

Seda patoloogiat iseloomustab monotsüütide rakuliste elementide arvu suurenemine kerge leukotsütoosi või normaalse arvu leukotsüütide taustal. Enam kui 50 aastat mõjutab see inimesi sagedamini. Lapsed esinevad esimestel eluaastatel harva.

Haigus progresseerub aeglaselt. See protsess võib kesta aastaid. Sümptomoloogias on väljendunud tunnused pikka aega puudulikud. Sellise leukeemia korral suureneb monotsüütide sisaldus kaua aega enne, kui inimene hakkab halvenema. Mõnikord muutuvad tervis 3-4 aasta jooksul. Mõned hematoloogid usuvad, et krooniline müelotsüütleukeemia on sagedamini esinev haigus kui tavaliselt arvatakse, kuid asümptomaatilisuse tõttu leitakse harva.

Ka luuüdi vere moodustumist ei ole pikka aega praktiliselt häiritud. Verevalemiga seotud kõrvalekalded puuduvad, kuid enamikul juhtudel on ESR märkimisväärne kiirendus, mis on sageli ainus patoloogia sümptom. Uriinis suurenesid oluliselt lüsosüümi tasemed. Monotsüütilist hüperplaasiat võib leida luuüdi trefiinis.

Seda haigust on vaja eristada teiste patoloogiatega, mille puhul monotsüütide sisaldus veres suureneb. Need hõlmavad Waldenstromi makroglobulineemiat, tuberkuloosi ja mõnda muud tüüpi vähki.

Healoomulises faasis ei vaja krooniline monotsüütleukeemia spetsiaalset ravi. Aneemia korral on vaja korrata punaste vereliblede ülekandmist. Kui ilmneb tsütopeenia või hemorraagiline sündroom, kasutatakse glükokortikoide. Kui haigus siseneb lõppstaadiumisse, kasutatakse sama kompleksset tsütostaatilist ravi nagu ägeda leukeemia korral. Selle patoloogia keskmine eeldatav eluiga võib olla pikem kui 10 aastat.

Müelomonotsüütilise leukeemia tunnused

Müelomonotsüütne leukeemia on haigus, mis mõjutab enamasti lapsi, on see suhteliselt haruldane mitte ainult kõigist vähkidest, vaid ka leukeemiate seast.

See on pahaloomuline ja mõjutab luuüdi vereloome, mis on vajalik peaaegu kõigi vererakkude tootmiseks.

Meditsiiniline tõestus

Mõistet müelomonotsüütne leukeemia on üldiselt mõistetav kui pahaloomuline onkoloogiline haigus, mille puhul kahjustatakse punase luuüdi hematopoeetilisi rakke, eriti monoblastides ja müeloblastides.

Vereloome organsüsteemi kahjustus põhjustab märkimisväärseid muutusi perifeerses veres, mis mõjutab kogu organismi funktsionaalset aktiivsust. Selle vormi väljaarendamise tulemus on granulotsüütide ja monotsüütide immunokompetentsete rakkude funktsionaalne muutus. Haigus võib esineda kolmes kliinilises vormis: äge, krooniline ja alaealine.

Statistika

Eraldi tasub märkida, et selle vormi leukeemia avaldab üsna sageli ka üle 60-aastaseid vanemaid inimesi. Täiskasvanud populatsiooni seas on müelomonotsüütide vorm suhteliselt haruldane ja esineb sagedamini kroonilises vormis ja lastel on see vastupidi äge kujul.

Põhjused

Haiguse põhjuseid ei ole täielikult mõista, selle arengule on kaasa toonud mitmeid teooriaid ja soodustavaid tegureid. Praegu tunnustatakse ainult ühte leukeemia vormi viirusliku ja geneetilise päritolu teooriat.

  • Viirusliku geneetilise teooria aluseks on asjaolu, et teatud tüüpi viiruste nakatamisel on täheldatud teatud sõltuvust müelomonotsüütide leukeemia avastamisel. Praegu on teada vähemalt 15 sellist viirust.

Samuti võib märkida haiguse riski suurendavate tegurite rolli:

  • Füüsikalised tegurid, näiteks elavad ebasoodsate keskkonnatingimustega piirkondades.
  • Bioloogilised - viirused, mycobacterium tuberculosis, sooleinfektsioonid.
  • Psühhosomaatilised - sagedased stressitingimused.

Müelomonotsütaarne leukeemia on tõsine haigus, mis võib esineda kolmel peamisel kliinilisel vormil: nooruk, äge ja krooniline:

  • Noorem leukeemia diagnoositakse ainult alla 4-aastastel lastel ja on lastel. Selle vormi käik on krooniline. Seda liiki peetakse üheks kõige haruldasemaks ning leitakse 2% leukeemiat põdevatel lastel. Ebanormaalsete vererakkude ülemäärase proliferatsiooni tulemusena väheneb immuunsus ja muutub hemostaatiline süsteem.

Äge vorm - areneb ja areneb kiiresti, esineb enam kui 20% -l juhtudest kõigist leukeemiatest lastel. Mida noorem laps, seda suurem on ägeda monotsüütilise leukeemia esinemissagedus.

Ägeda leukeemia korral suureneb leukotsüütide, eosinofiilide ja blastrakkude tase märkimisväärselt, mis viib immuunpuudulikkuse tekkeni, rikkalikke allergilisi reaktsioone.

  • Krooniline monotsüütne leukeemia, mida väljendavad monoblasttide liigne levik, mis viib naaberkudede hävitamiseni, leukotsüütide tootmise vähenemiseni ja monotsüütide ja monoblasttide perifeerse vere suurenemiseni. Krooniline vorm on kõige enam levinud üle 60-aastastel inimestel.
  • Käesolevas artiklis loetletakse täiskasvanute leukeemia tunnused.

    Etapid

    Kuna müelomonotsüütleukeemia kuulub pahaloomuliste haiguste onkoloogiliste haiguste hulka, klassifitseeritakse onkoloogilise protsessi etappidel 4 järjestikust etappi:

    • Stage või esialgne. Seda iseloomustab veritsusprotsessi aeglustamine, mis on tingitud atüüpiliste blastrakkude kiire kasvust patsiendi hematopoeetilistes kudedes. Punase luuüdi düsplaasia põhjustab tõsist kliinilist pilti, nn esimest rünnakut.
    • II etapi osaline vähendamine. Olukorra stabiliseerumine toimub, haiguse sümptomid taanduvad. Sternarteri läbimise ja luuüdi uurimise käigus on selle koostis normaalne.
    • III etapi progressioon. Selles etapis on ravi efektiivne ja võimaldab teil säilitada haiguse kompenseeritud kujul või isegi parandada patsiendi üldist seisundit.

    IV etapp - terminal. Terminalil ei ole monoblastade ja müeloblastide suurenemine võimalik meditsiinilisele korrektsioonile, mis põhjustab leukeemia liigset levikut ja dekompensatsiooni.

    Patsiendil on seisund, mida nimetatakse pantsütopeeniks, st seisund, kus perifeerses veres on kõigi tüüpi ühtlaste elementide vähenemine, mis põhjustab tõsist verejooksu, aneemiat ja sageli nakkushaigusi.

    Sümptomid

    Kliiniline pilt koosneb punasest luuüdi progresseeruvast kahjustusest ja hematopoeetilise funktsiooni halvenemisest, mis põhjustab olulisi muutusi perifeerse vere moodustunud elementide koostises. Kõik müelomonotsütaarse leukeemia sümptomid võib jagada mitmeks sündroomiks:

    • Hüperplaasia sündroom - kasvajate moodustumise levimine põhjustab mitte ainult luuüdi muutusi, vaid ka põrna suurenemist (splenomegaalia või hüpersplenismi), samuti lümfisõlmede suurenemist ja valu luudes.
    • Aneemia sündroom - punavereliblede koostise muutus koos hemoglobiini kontsentratsiooni vähenemisega - peamine hapniku kandja. Aneemiline sündroom, mis avaldub nõrkusest, raske pearinglus, minestamine, õhupuudus.
    • Toksikatsioon - esineb kasvaja kasvu ja nende metaboolsete toodete akumuleerumise tagajärjel veres. Hilisematel etappidel suureneb joobes kasvajakoe lagunemine. Mürgistuse korral ilmnevad sellised sümptomid nagu väsimus, üldine nõrkus, öine higistamine, hüpertermia, kahheksia või ammendumine.
    • Hemorraagiline - seda sündroomi iseloomustavad mitmed hemorraagia. Veritsus tuleneb trombotsüütide arvu vähenemisest patsiendi veres, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks. Sageli on patsientidel verejooks igemest ja ninast ning vigastused on põhjustanud ulatuslikke verevalumeid.
    • Immuunpuudulikkus - vähendatud immuunsus, mis põhjustab nakkushaiguste sagedast arengut, kuna patsiendi immuunsüsteem ei suuda tagada organismi piisavat kaitset normaalsete immuunrakkude arvu vähenemise tõttu veres.

    Kui kiiresti võib lastel tekkida müeloblastilise leukeemia areng?

    Diagnostika

    Diagnoos koosneb terviklikust labori- ja instrumentaaluuringutest, mis võimaldavad meil kindlaks teha mitte ainult haiguse vormi, vaid ka onkoloogilise protsessi raskust. Diagnoos hõlmab järgmisi uuringuid:

    • Koguda haiguse ajalugu ja patsiendi elu, mis võib juba iseloomustada leukeemia vormi.
    • Füüsiline läbivaatus, mis hõlmab haigusepõhiste sümptomite uurimist ja määramist.
    • Laboratoorsed diagnoosid, mis hõlmavad: täielikku vereanalüüsi. Vereanalüüsis ilmnes normaalsete normaalsete punavereliblede arvu vähenemine, samuti nende hemoglobiinisisalduse vähenemine. Leukotsüütide arvu võib vähendada või suurendada. Määratakse kindlaks trombotsüütide arvu vähenemisega allapoole normaalset.
    • Luuüdi punktsioon või trepanondioopsia. Võimaldab määrata bastrakkude ja muutumatu hematopoeetikumi koe suhet. Ägeda kujuga tuvastatakse luuüdis rohkem kui 20% lööklaineid.
    • Tsütogeneetilised uuringud - hematopoeetiliste rakkude kromosomaalsete kõrvalekallete kindlakstegemine.

    Ravi

    Lõplik terapeutiline taktika moodustub pärast leukeemia vormi kindlaksmääramist, kuid mis tahes kujul on ravimite põhilised standardsed kemoterapeutilised kombinatsioonid. Lisaks kemoterapeutilisele ravile võib rakendada luuüdi siirdamist, hemostaatilist ravi ja vähivastaste antikehade kasutuselevõttu.

    • Luuüdi siirdamine on terve luuüdari transplantatsioon. Müelomonotsüütilise leukeemia korral on siirdamine ainus radikaalne ravimeetod, mis võimaldab teil täielikult taastuda. Kudede antigeense koostise puhul viiakse siirdamine doonorist nii palju kui võimalik, enamasti on see tihedalt seotud verega.
    • Kasvajarakkude antikehad - uusim konservatiivse ravi meetod, mis seisneb ainult netipiliste kasvajarakkudest mõjutatavate spetsiifiliste rekombinantsete valkude sisenemises patsiendi kehasse.
    • Hemostaatiline ravi - on perioodiliste vererakkude transfusioonide läbiviimine. Vere komponentide ja hemostaatiliste ravimite transfusiooni kasutamine vähendab leukeemia hemorraagiliste komplikatsioonide riski, st verejooks.

    Video läbivaatamine müelomonotsüütilise verevähi ravi kohta Iisraelis:

    Prognoos

    Müelomonotsütaarse leukeemia diagnoosimise prognoos sõltub onkoloogilise protsessi vormist ja staadiumist. Tänu tänapäevastele ravimeetoditele on doonori luuüdi siirdamisel võimalik saavutada stabiilne ja pikaajaline remissioon või isegi täielik taastumine leukeemiatest.

    Varasematel etappidel on prognoos positiivne, kuna õigeaegse konservatiivse ravi korral on võimalik saavutada üldise vereanalüüsi parameetrite stabiilne remissioon ja stabiliseerumine.

    Hilisemates raviperioodides, isegi vähivastaste antikehade kasutamisel, ei ole piisavalt efektiivne ja ei suuda patsiendil püsida remissioonil pikka aega.

    III ja IV faasis on ägenemiste retsidiivide oht väga suur ja väljendunud sümptomid moodustavad leukeemia komplikatsioonide kõrge suremuse.

    Kui leiate vea, palun valige tekst fragment ja vajutage Ctrl + Enter.

    Krooniline monotsüütleukeemia

    Kroonilise monotsütaarse leukeemia all mõeldakse kasvajaprotsessi, mida iseloomustab normaalse või madala leukotsütoosiga monotsüütidega sarnaste rakkude veri ja luuüdi märkimisväärne suurenemine.

    Koos juhtudel kroonilise monotsüütleukeemiat, kus pikaajalise mahasurumiseks tuvastasime erütrotsüütide ja trombotsüütide kapsas, samuti võib esineda juhtumeid varase välimuse rasksulavad aneemia ravi, mis mõne aasta võib olla ainus korral haigus.

    Kuna arvu suurenemist monotsüütide ja monotsüütides perifeerses veres võib kanda ja reaktiivne milline, nagu tuberkuloos, vähk, diagnoosimiseks kroonilise monotsüütleukeemiat vajalikud vaatlemise vere dünaamikat mingi aja jooksul, et välistada somaatiliste haigus, mis võib põhjustada jet monotsütoosiga.

    Üle 50 aasta vanused inimesed saavad peamiselt kroonilist monotsüütilist leukeemiat.

    Kroonilise monotsütaarse leukeemia kliiniline pilt

    Haiguse kliinilisel pildil pole pikka aega iseloomulikke tunnuseid. Patsientide ambulatoorsete aruannete retrospektiivne analüüs näitab, et nende heaolu on häiritud ainult 3-4 aastat pärast suure arvu monotsüütide arvu avastamist veres. Asümptomaatilisus eristab kroonilist monotsüütilist leukeemiat reageerivast monotsütoosist, mis tavaliselt viitab selle protsessi ägenemisele (tuberkuloos, sarkoom jne). Võib eeldada, et krooniline monotsütaarne leukeemia tekib palju sagedamini kui diagnoositakse. Üldjuhul on aneemil normaalne või hüperkromiline iseloom.

    Umbes pooltel patsientidest täheldati laienenud põrna; maksa märkimisväärset suurenemist, samuti lümfisõlmede suurenemist ei täheldata.

    Kroonilise monotsütaarse leukeemia veri

    Verepildi iseloomustab ka väljendunud ilmingute puudumine. Väike muutus perifeerses veres sarnaneb kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tekkega, kui normaalse leukotsüütide taseme korral täheldatakse ainult mõõdukat lümfotsütoosi. Selle leukeemiaga pikka aega luuüdi vere moodustumine ei ole peaaegu häiritud. Leuke-erütroidide suhe on normaalselt lähedane, kuigi paljude luuüdi polümorfsete rakkude hüperplaasia leiab aset trepanaadis ja suured mononukleaarsed rakud ei moodusta suuri klastreid.

    Tüüpiliste leukeemiajuhtumite korral ei erine monotsüütide morfoloogia ükskõik milliste eripäradega, mistõttu sellistes patsientides pole neid aastaid neoplastilise protsessina märgatud. Mõningatel juhtudel võib haigus ilmuvad monotsüüdid mõned omapärane morfoloogia: neil on vähe oa-kujuline tuumas jämestruktuur ja peaaegu värvitu, napid tsütoplasmas, mõnikord tolmu tera. Uurides sama patsiendi vereid erinevates laborites, võetakse neid rakke monotsüütideks, seejärel müelotsüütideks. Mõnikord on monotsüütidel kummaliselt karmid jooned. Noorte vormide - promonotsüütide ja monoblasttide - ilmingut võib täheldada peaaegu ainult haiguse lõppfaasis.

    Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga patsientide veres on sageli leitud üksiku nukleotiidrakud punase rida.

    Enamikul patsientidest on ESR märkimisväärselt suurenenud, mis mõnel juhul võib olla üks esimesi laboratoorseid haigusseisundi märke. Kui kromosoomide arvu ja struktuuri rikkumiste karioloogilist analüüsi ei leitud.

    Akuutse ja kroonilise monotsütaarse leukeemia korral on patsientidest seerumis ja uriinis suures koguses lüsosüüm, mis võib selle ensüümi normaalse taseme ületada kümme korda. Seega normaalsetes seerumi avastatakse 4-7 pg / ml lüsosüümi, selle tase 40-150 ug / ml juures monotsüütleukeemiat ja uriinis võib ulatuda 24-420 ug / ml ja kõrgemale. Selle funktsiooni järgi võib monotsüütilist leukeemiat eristada teistest leukeemiatest ja leukeemoidsetest monotsüütsetest reaktsioonidest, kusjuures lüsosüümi sisaldus seerumis ja uriinis suureneb, kuid mitte nii dramaatiliselt.

    Seega diagnoosimiseks kroonilise monotsüütleukeemiat põhineb arvu suurenemine monotsüüdid veres ja luuüdis (sageli vähemal määral kui veres), polümorfotuumaliste rakkude hüperplaasia luuüdis trepanate, tuvastades hajus proliferatsiooni, ning avastamaks kõrgetasemeline lüsosüümi seerumi vere ja patsiendi uriiniga.

    Müelomonotsüütne leukeemia

    Kroonilise monotsütopakulise leukeemia variant on müelomonotsüütne leukeemia, mille käigus ei täheldata mitte ainult monotsütoosi veres ja luuüdis, vaid ka müelotsüütide suuremat sisaldust. Morfoloogiliselt on üksikute rakkude monotsüütide või müelotsüütidega kindlalt raskusi. Tsütokeemiliselt tuvastavad nad nii granulotsüütide kui ka monotsüütide idud. Kroonilise müelomonotsütolise leukeemia kliiniline pilt erineb vähesel määral monotsüütilise leukeemia tekkega, kuid sagedamini põrna suureneb. Kuna patoloogiline protsess areneb, muutuvad normaalse vere kaudu leviva õitsengu allasurumise tunnused selgemaks ja isegi enne lõppfaasi tuvastamist tuvastatakse mõõdukas trombotsütopeenia ja aneemia erineval määral.

    Krooniline monotsüütleukeemia lastel

    Kroonilise monotsütaarse leukeemia tekkega inimestel vanuses üle 50-60 aastat esineb krooniline monotsüütleukeemia lastel. Esiteks on see vorm kõige vähem levinud, seda jälgivad vaid pediaatrilised patsiendid. Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga täiskasvanutel on lastel protsessi peamine omadus pidev monotsütoos. Seda funktsiooni võib pidada päriliku neutropeenia ilmnikuks, mida iseloomustab ka monotsütoos.

    Päriliku neutropeenia esinemise eeldus võib tunduda veelgi õigustatud, sest nii haigus esineb lapsepõlves ja see võib ilmneda juba vastsündinute perioodil. Tegelikult erineb kroonilise monotsüütilise leukeemia verepilastus päriliku neutropeeniaga täheldatust. Peamine erinevus on selles, et kroonilises monotsüütilise leukeemia korral on veres pidevalt kättesaadavad neutrofiilid, isegi väike lekokrami nihkumine vasakule on võimalik, kuigi mõnikord on märgitud mitmesuguse astmega neutropeeniaid.

    Kroonilise monotsüütilise leukeemia korral on lastel sageli leukotsütoos, suurenenud maks ja põrn, mis ei ole päriliku neutropeenia puhul tüüpiline. Esimesel avastamis- neist muutustest võib kahtlustada infektsioosse mononukleoosi, eriti kui nad on koos palavik, katarraalne sümptomite ninaosa neelu, kurguvalu, mis võib sageli täheldada selles leukeemia vorm, lapsi, eriti raskekujulise neutropeenia. Siiski on monotsütoosi pidev esinemine korduvate vereanalüüsidega leukeemia kasuks ja nõuab diagnoosi kinnitamiseks trepanondioopsia ja luuüdi läbitorkumist.

    Kroonilise monotsütaarse leukeemiaga trepanaadis on lapsel nagu täiskasvanul polümorfne müeloidne hüperplaasia, ehkki monotsüütide klastrite fookused võivad olla rohkem väljendunud kui täiskasvanutel. Luuüdi monotsütoidrakkude sisaldus suureneb ja võib mõnikord ulatuda kümnetesse protsenti, ja koos monotsüütidega leitakse promonotsüüte ja isegi lööklaine.

    Sellise kroonilise leukeemia lõppfaasis esineb blastoos veres ja luuüdis, maks ja põrna suurendatakse ja esineb sageli hüpertermia, mis ei ole põhjustatud nakkusest.

    Mõnel juhul võib kroonilist monotsüütilist leukeemiat lastel koos monotsütoosiga iseloomustada märkimisväärselt submandibulaarsete lümfisõlmede suurenemine ja tihedus, mis sisaldab valdavalt küpseid monotsüüteelemente.

    Monotsüütne leukeemia

    Monotsüütne leukeemia on leukeemia tüüp. Patoloogiat iseloomustab vere koostise muutumine. Lisaks sellele suureneb monotsüütide arv leukotsüütide konstantse tasemega. Haiguse kroonilist vormi diagnoositakse eakatel patsientidel sagedamini. Kui müelotsüütide sisaldus suureneb ka veres ja luuüdis, siis räägime müelomonotsüütsest leukeemiast - monotsüütne variant. Haiguse sümptomid on sarnased.

    Patoloogia olemus ja klassifikatsioon

    Leukeemia arengu aluseks on suure hulga ebaküpsete rakkude väljutamine vereringesse, mis ei suuda täita oma olemuslikke funktsioone. Selle tulemusena väheneb keha kaitse, immuunsüsteem nõrgeneb. Muutunud rakkude kasvav kontsentratsioon pärsib trombotsüütide ja punaste vereliblede tootmist, mille arv väheneb aja jooksul kriitiliselt. Piisava ravi puudumisel süveneb see protsess, provotseerides aneemia arengut, infektsioossed kahjustused ja hemorraagia.

    Müelomonotsüütne leukeemia, nagu monotsüütne leukeemia, areneb astmeliselt:

    • algfaasis hematopoeesi aeglustub. See on nn esimene rünnak, mida iseloomustab sümptomite raskus;
    • remissiooni staadiumis on luuüdi löögisagedus normaalne;
    • intensiivravi ebapiisava remissiooni faas kajastab kindlat paranemist;
    • Terminali staadium on märk konservatiivse ravi mõttetusest. Kasvaja moodustumine kasvab, esinevad aneemia tunnused, trombotsütopeenia.

    Vastavalt ICD-10-le on monotsüütne leukeemia jagatud mitmeteks liikideks:

    1. Äge;
    2. Krooniline:
    • vähem kui 5% verest limasest, vähem kui 10% luuüdist;
    • 5-20% lõhke veres, 10-20% luuüdis;
    • eosinofiiliaga (ületab eosinofiilide normi veres);
    1. Alaealine;
    2. Teine;
    3. Täpsustamata

    Krooniline monotsütaarne leukeemia on pikka aega asümptomaatiline ja vererakud küpsevad osaliselt. Ägeda leukeemia tunnuseks on kiirelt kasvav väga ebakindlate blastide hulk. Patoloogilisest noortevormist on täheldatud üsna harva - alla 4-aastastel lastel. Mõnikord diagnoositakse eosinofiiliaga äge müelomonotsüütleukeemia.

    Krooniline monotsüütne leukeemia on palju sagedasem kui diagnoositud.

    Haiguse põhjused

    Vere patoloogiline muutus ei võimalda organitel piisaval hulgal saada vajalikke toitaineid ja hapnikku, see põhjustab organismi süsteemseid häireid. Algselt põhjustab monotsüütilise leukeemia arengut:

    • geneetiline eelsoodumus;
    • kiirgus kokkupuude;
    • madal immuunsus;
    • viiruslikud ained (Epstein-Barr, HIV);
    • kromosomaalsed kõrvalekalded (Downi sündroom, Bloom-Torre-Makhachek, Fanconi aneemia);
    • mürgitus kantserogeenidega;
    • keemiaravi mõjud;
    • kahjulikud töötingimused;
    • ebasoodne ökoloogia;
    • suitsetamine

    Kroonilist müelomonotsüütleukeemiat (HMLD) diagnoositakse meestel sagedamini 60 aasta pärast. 1. tüüpi neurofibromatoosiga lastel on suur tõenäosus haiguse noorvormide arenguks. Patoloogia progresseerumise põhjused hõlmavad TET2 geeni muudetud struktuuri (see toodab valku, mis kontrollib tüvirakkude poolt toodetud monotsüütide arvu).

    Paranenud krooniline monotsütaarne leukeemia ei vaja pikka aega spetsiaalset ravi.

    Diagnostilised meetmed

    Pärast ajaloo ja füüsilise läbivaatuse analüüsimist (suu, silmad, põrn, maks) tehakse laboratoorsed vereanalüüsid:

    • kliinilised ja biokeemilised analüüsid;
    • tsütokeemia (rakkude keemilise olemuse hindamine);
    • voolutsütomeetria (dispersioonikeskkonna analüüs);
    • immunohistokeemia (koe mikroskoopia);
    • tsütogeneetiline test (kromosoomide mikroskoopia);
    • fluorestseeruv hübridisatsioon (geneetilise materjali uurimine);
    • PCR-diagnostika (molekulaarne geneetiline analüüs);
    • visuaalsed meetodid (ultraheli, radiograafia, MRI, PET).

    Diagnoosi kinnitab biopsia ja luuüdi aspireerimine. Äsja avastatud krooniline monotsütaarne leukeemia tuleb eristada nakkuslikust mononukleoosist.

    Sümptomatoloogia ja ravi

    Monotsüütilise leukeemia arengule kaasnevad muud patoloogiad:

    • nõrkus;
    • kibe
    • pearinglus;
    • kehv isu;
    • kaalulangus;
    • gag refleksid;
    • maksa ja põrna mahu suurenemine;
    • hemorraagia (ka sisemine);
    • nakkushaiguste vastuvõtlikkus;
    • palavik;
    • luu haprus.

    Patoloogia arengu hilisemates staadiumides on täheldatud aneemiat, tahhükardiat, nägemishäireid, ajukahjustust ja seksuaalset düsfunktsiooni. Manifestatsioonid sõltuvad monotsüütilise leukeemia tüübist.

    Krooniline monotsüütleukeemia

    • Mis on krooniline monotsüütleukeemia?
    • Pathogenesis (mis juhtub?) Kroonilise monotsüütilise leukeemia ajal
    • Kroonilise monotsütopakulise leukeemia sümptomid
    • Kroonilise monotsüütilise leukeemia diagnoosimine
    • Kroonilise monotsüütilise leukeemia ravi
    • Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on krooniline monotsüütne leukeemia

    Mis on krooniline monotsüütleukeemia?

    Krooniline monotsütaarne leukeemia on haigus, mida iseloomustab monotsükliline proliferatsioon monotsütopeenia rakulistest elementidest.

    Pathogenesis (mis juhtub?) Kroonilise monotsüütilise leukeemia ajal

    Kroonilise monotsütaarse leukeemia all kannab kasvajaprotsessi, mille puhul monotsütaarsete rakkude arvu märkimisväärne tõus veres ja luuüdis normaalse või madala leukotsütoosiga.

    Mõnedel kroonilise monotsüütilise leukeemiaga patsientidel ei esine erütrotsüütide ja trombotsüütide sagenemist pika aja jooksul, võib esineda aneemia, mis võib jääda ainsaks haigusnähtudeks mitu aastat.

    Kuna arvu suurenemist monotsüütide ja monotsüütides perifeerses veres on reaktiivne, nagu tuberkuloos, Waldenstrom'i makroglobulineemia, vähk, diagnoosimiseks kroonilise monotsüütleukeemiat mõnikord ette enamvähem pikaajalise seire Verepilti, välistades muud haigused põhjustajana somaatiliste reaktiivsed monotsütoosiga.

    Eakad inimesed, tavaliselt vanemad kui 50 aastat, tekitavad kroonilist monotsütaarse leukeemia, harvaesinev haigus on krooniline monotsüütleukeemia, mis tekib esimesel eluaastal lastel.

    Kroonilise monotsütopakulise leukeemia sümptomid

    Haiguse kliinilisel pildil pole pikka aega iseloomulikke tunnuseid. Asümptomaatilisust iseloomustab krooniline monotsüütne leukeemia reaktiivsest monotsütoosist, mis tähendab reeglina selle protsessi süvenemist (tuberkuloos, vähk).

    Aneemia on tavaliselt normaalne või hüperkromiline. Umbes pooltel patsientidest täheldati laienenud põrna; maksa ja lümfisõlmede olulist suurenemist ei täheldatud.

    Hematoloogiline pilt haigusest on nii kliiniline kui ka tagasihoidlik. Selle leukeemia korral ei ole luuüdi hematopoeesi pikka aega peaaegu häiritud. Leukotsüütide ja erütrotsüütide suhe on normaalselt lähedane, kuigi uuringus ilmneb luuüdi paljukellaarset kasvu ja suured mononukleaarsed rakud ei moodusta suuri klastreid.

    Tüüpilistel juhtudel ei ole monotsüütide struktuur märkimisväärne, seetõttu ei peeta selliste patsientide monotsütoosi aastaid neoplastilise protsessi märgiks. Mõnel juhul on monotsüütidel teatud originaalsus: ümmargune, jämeda struktuuri tuumade vähese tagasitõmbamisega, peaaegu värvitu tsütoplasma kohe, mõnikord pihustatav granulaarsus. Mõnikord on monotsüütidel kummaliselt karmid jooned. Noored vormid - promonotsüüdid ja monoblastid - leiavad peamiselt haiguse lõppfaasis.

    Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga patsientide veres on sageli leitud üksiku nukleotiidrakud punase rida.

    Enamikus patsientidest on ESR märkimisväärselt kiirenenud; Mõnedel juhtudel võib see olla üks esimesi laboratoorseid haigusseisundeid.

    Kui monotsüütne leukeemia (äge ja krooniline) patsientide seerumis ja uriinis sisaldab palju lüsosüüme, mõnikord kümme korda rohkem kui tavaline. Kui normaalne seerum on 4-7 μg / ml lüsosüümi, siis monotsüütilise leukeemiaga - 40-150 μg / ml, uriinis - 24-420 μg / ml ja rohkem. Selle funktsiooni järgi saab monotsüütseid leukeemiaid eristada teistest leukeemiatest ja leukemoidsetest monotsüütsetest reaktsioonidest, kusjuures lüsosüümide sisaldus seerumis ja uriinis on tõusnud, kuid mitte nii dramaatiliselt.

    Kroonilise monotsüütilise leukeemia diagnoosimine

    Diagnoos krooniline monotsüütleukeemiat põhineb monotsütoosiga veres, luuüdis monotsütoosiga, polymorphocellular hüperplaasiat luuüdis trepanate difundeeruda ei moodusta proliferatiivsete rakkude kasvu monotsütaarsete seeria avastamiseks kõrgetasemeline lüsosüümi seerumis ja uriinis patsient.

    Teostus kroonilise monotsüütleukeemiat on krooniline müelomonotsüütleukeemia, mille korral veri ja luuüdi täheldatakse mitte ainult monotsütoosiga, vaid ka suurenenud sisaldusega müelotsüüte (kui leitud Ph'-kromosoomi kromosoomi karyological uuringus räägitakse variant krooniline müeloidne leukeemia). Morfoloogiliselt on üksikute rakkude monotsüütide või müelotsüütidega kindlalt raskusi. Müelogrammil on sellistel juhtudel võimalik tuvastada ainult müelotsüütide tavalise protsendi üle 30% või rohkem. Tsütokeemiliselt, osaliselt selliste müelotsüütidega, kellel on krooniline müelomonotsüütleukeemia, võib tuvastada nii granulotsüütide kui ka monotsüütide mikroobe. Selle monotsüütilise leukeemia variandi korral suureneb lüsosüümi sisaldus seerumis ja uriinis. Kroonilise müelomonotsüütilise leukeemia kliiniline pilt ei erine monotsüütilise leukeemia pildist, kuid sagedamini põrna suureneb, mis on mõnikord märkimisväärne.

    Kuna patoloogiline protsess areneb, muutuvad normaalsete hemopoeesi kapslite supressiooni nähud märksa selgemaks ning isegi enne lõppfaasi tuvastatakse mõõdukas trombotsütopeenia ja aneemia. Mõnikord lõpeb see protsess lõppstaadiumis, nagu krooniline müeloom.

    Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga patsientide eeldatav eluiga ületab 5-10 aastat.

    Kroonilise monotsüütilise leukeemia ravi

    Krooniline monotsütaarne leukeemia pikka aega healoomulises staadiumis ei vaja erilist ravi. Aneemiaga patsiendid vajavad korduvalt erütrotsüütide massiülekandeid. Trombotsütopeenia suurenemise ja hemorraagilise sündroomi ilmnemise korral on soovitatav määrata väikesed glükokortikosteroidide annused. Protsessi terminaalses (pahaloomulises) etapis on näidatud terve rida tsütostaatilist ravi, mida kasutatakse ägeda leukeemia raviks.

    Koos kroonilise monotsütopakulise leukeemiaga, mis on iseloomulik vanematele kui 50-60-aastastele inimestele, on laste krooniline monotsüütleukeemia. Nagu täiskasvanud patsientidel, kellel esineb krooniline monotsüütleukeemia, on lastel peamine manifest jäänud püsivaks monotsütoosiks veres. Seda omadust võib kasutada päriliku neutropeenia korral, mille puhul on iseloomulik ka monotsütoos. Päriliku neutropeenia eeldust toetab asjaolu, et mõlemad nimetatud haigused on leitud juba vastsündinute perioodil.

    Tegelikult on kroonilise monotsüütilise leukeemia verepild erinevalt pärilikust neutropeenilisest seisundist: kroonilisest monotsüütilistest leukeemiatest on veres alati neutrofiilid, isegi väikest vasakpoolset nihet valemis on võimalik, kuigi seal on enam-vähem väljendunud neutropeenia. Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga lastel on neil sageli leukotsütoos veres, suurenenud maks ja põrn. Need sümptomid ei ole päriliku neutropeenia iseloomulikud.

    Kroonilise monotsütaarse leukeemia kaugelearenenud seisund lastel ei nõua tsütotoksiliste ravimite kasutamist. Kui protsess on iseloomulik raske aneemia, neutropeenia või olulist suurenemist lümfisõlmed, on vaja pikka aega viia patsiendi glükokortikosteroidse teraapia väljakirjutamise ravikuure 15 mg / m2 päevas kuu, millele järgneb paus 3-4 kuud. Vajadusel on soovitatav kasutada glükokortikosteroidide ravi impulssravi meetodil: ravimit võetakse 3 päeva järjest või 3 korda iga nädala järel, päevane annus on 30-40 mg / m2; selliste kursuste vahelised intervallid sõltuvad sellest ja võivad olla mitu kuud. Pereverekkude massiülekanne on vajalik lastel, kelle hemoglobiini langus on 55 g / l ja alla selle.

    Esimese avastati muutusi sageli ekslikult esile arst mõtlema infektsioosse mononukleoosi, eriti kui nad on koos palavik, katarraalne sümptomite nina ja kurgu, kurguvalu, mis on levinud selles leukeemia vorm, laste, eriti raske neutropeenia.

    See olukord lahendatakse vaatluste ja korduvate vereanalüüsidega, monotsütoosi uuesti tuvastades, lõpuks selgitatakse luuüdi uuringu abil leukeemia diagnoosimist. Lapse kroonilise monotsütaarse leukeemia luuüdis on täiskasvanutel polümorfne müeloidne hüperplaasia, kuigi monotsüütide agregatsiooni fookus võib olla rohkem väljendunud kui täiskasvanutel. Luuüdi monotsütaarsete rakkude sisaldus on suurenenud (ulatudes kümnetesse protsenti) ja koos monotsüütidega on promonotsüüte ja isegi lööklaine. Luuüdi uuring kinnitab leukeemia diagnoosi. See krooniline leukeemia, nagu ka teised, lõpeb lõppstaadiumiga: blastoos ilmub veres ja luuüdis, maksa- ja põrna suurenemine ning infektsioonist põhjustatud kehatemperatuur tõuseb sageli.

    Mõnel juhul kaasneb lapse krooniline monotsütine leukeemia koos monotsütoosiga veres ka submandibulaarsete lümfisõlmede olulise suurenemise ja tihenemisega, mis sisaldavad peamiselt küpseid monotsüüteelemente.

    Kroonilise monotsüütilise leukeemiaga lapse haiguse kestus võib olla pikem kui 10 aastat.

    Monotsüütilise leukeemia tunnused

    Monotsüütine leukeemia on raske onkoloogiline verehaigus, mille tagajärjel tekib normaalne või ekspresseerimata leukotsütoos suurtes kogustes monotsüüte perifeerses veres.

    Haiguse mehhanism seisneb selles, et suure osa ebaküpsete rakkude siseneb vereringesse. Nende küpsemine ei tule tulevikus. Blastrakud ei saa täita kõiki funktsioone, mis on iseloomulikud laagerdunud valgetele verelibledele. Seetõttu kannatab keha kaitse ja immuunsus väheneb. Blastide arv suureneb, nad hakkavad pärssima teiste vererakkude tootmist - punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu - nende arv väheneb järk-järgult kriitilisse tasemele. Õigeaegse ravi puudumisel suureneb see protsess järk-järgult. Verejooks tekib, nakkused ja aneemia sümptomid ühinevad.

    Äge müelomonotsüütne leukeemia

    Äge leukeemia on ägeda müeloidse leukeemia tüüp. Selles haiguses esineb lööklaine rakkude granulotsüütide ja monotsüütide prekursorid.

    Enamasti esineb lapsepõlves, kuid sageli esineb haigus vanas eas. Selle patoloogia jaoks on iseloomulikud järgmised sümptomid:

    1. Aneemia Seda väljendatakse suurenenud väsimuses, üldises nõrkuses ja kehva aktiivsuse halvas sallivuses. Paks nahk.
    2. Trombotsütopeenia. Seda väljendatakse trombotsüütide arvu vähenemises, mille tagajärjel väheneb verehüübimise aeg. Patsiendil esineb sageli erinevaid verejooksu vorme, organismis on täheldatud verevalumid.
    3. Leukostaas. Täheldatud väga suure hulga leukotsüütidega. Võib põhjustada vereringe häireid ja kahjustusi veresoontele.
    4. Kesknärvisüsteemi kahjustuste manifestatsioon (neuroleukeemia). See on akuutse leukeemia iseloomulik sümptom. Ilmneb iiveldus, oksendamine, paresis ja halvatus, krambid ja muud neuroloogilised häired.
    5. DIC sündroom (levitatud intravaskulaarne koagulatsioon).
    6. Naha, põrna ja maksa kahjustused.

    Ravi põhineb tsütotoksiliste ravimite võtmisel. Kõige sagedamini kasutatav rühm on antratsükliin. Selliseks haiguseks on üldiselt heakskiidetud raviskeemid. Mõnikord on soovitatav kasutada luuüdi siirdamist. Neuroleukeemia tekkimisel manustatakse ravimit otse spinaalsesse kanalisse, mõnikord kasutatakse pea kiiritamist.

    Krooniline monotsüütleukeemia

    Krooniline monotsüütleukeemia iseloomustab suurt hulka monotsüüte. Selliste patsientide puhul on haiguse muude sümptomite puudumisel sageli aneemia, mille sümptomid aja jooksul domineerivad.

    Kuna organismis esineb patoloogilisi seisundeid koos reaktiivse monotsütoosiga, on diferentsiaaldiagnoosimiseks vajalik haiguse kliinilise käigu ja verepildi pikaajaline jälgimine ning täielik uuring, et välistada teised somaatilised haigused, mis võivad põhjustada monotsüütide arvu suurenemist.

    Krooniline müelomonotsüütleukeemia esimeses etapis läbib ilma väljendatud sümptomideta. On täheldatud monotsüütide produktsiooni suurenemist luuüdis ja nende esinemist perifeerses veres, samas kui vereringe teiste kapslite rõhumine ei avaldu. Haiguse kliinilised tunnused algavad alles mõne kuu või isegi aastate pärast. Enamasti on üle 50-aastased inimesed haige.

    Haiguse järgnevatel etappidel määratakse põrna ja maksa suurenemine. Selles patoloogias lümfisõlmed ei ole üldjuhul laienenud. Selle haiguse lõppfaasiga kaasneb monoblastide ja promonotsüütide tuvastamine veres.

    Hemorraagilise sündroomi ja aneemia (üldine nõrkus, "kärbeste" sõrmejälgi, rinnaku taga valu) värbamisel esinevad trombotsütopeenia kliinilised ilmingud. Mõnikord on palavik ja kaasuvastase infektsiooni järgimine. Patsient kaotab kehakaalu. Mõnikord kannatab patsient luude kasvu tõttu luudes valu.

    Haiguse esialgne staadium ei vaja tavaliselt ravi.

    Aneemia korral kasutatakse punaste vereliblede transfusioone. Hemorraagiline sündroom peatub, määrates glükokortikoidide väikesed annused. Mõnikord määratakse tsütostaatikume mõõdukalt (etoposiid).

    Haiguse lõppfaasi töödeldakse sama režiimi järgi nagu äge leukeemia.

    Juveniilne müelomonotsüütleukeemia

    Juveniilne müelomonotsüütleukeemia on kroonilise leukeemia tüüp, kuid seda on täheldatud alla 4-aastastel lastel. Patoloogia moodustab ligikaudu 2% lapseea leukeemia juhtumist. Poisid haigeid sagedamini. Selles haiguses suureneb perifeerset verd mitte ainult monotsüüte, vaid ka promonotsüüte.

    Haigusel puudub konkreetne staadium või kraad.

    Selle konkreetse haigusseisundi puudumisel ei ole spetsiifilisi märke. Lapsed märkisid:

    1. Aneemia Paks nahk, nõrkus ja väsimus.
    2. Trombotsütopeenia. Nina ja igemete sagedane verejooks.
    3. Arengu viivitus ja kehakaalu suurenemine.
    4. Suurenenud temperatuur.
    5. Infektsioonide liitumine.
    6. Hepatomegalia ja splenomegaalia.
    7. Suurenenud perifeersed lümfisõlmed.

    Selle haiguse raviks keemiaravi meetodid ei ole. Ainus võimalus taastuda võib olla ainult luuüdi siirdamine. Teatud ravimite kasutamine võib haigusseisundit ajutiselt leevendada, kuid ei anna stabiilset remissiooni.

    Enne luuüdi siirdamist viiakse läbi keemiaravi. See vähendab haiguse kordumise tõenäosust. Mõnel juhul peate põrna eemaldama. Pärast sellist sekkumist määratakse lapsele infektsioossete komplikatsioonide vältimiseks antibakteriaalsete ainete täiskasvanutele mõeldud kursus.

    Haiguse kordumise korral viiakse läbi korduv siirdamine. Seda tüüpi haigused on üks suhteliselt raskesti leukeemia vorme.

    Siirdamise ajal reeglina 50% juhtudest toimub pikaajaline remissioon või täielik taastumine. Soodsam on juveniilne müelomonotsüütleukeemia patsientidel kuni kahe aasta jooksul.

    Tähtis edasiseks prognoosimiseks on haiguse õigeaegne avastamine, kuna suremus on suhteliselt kõrge.