loader
Soovitatav

Põhiline

Sümptomid

Kaksteistsõrmikuvähi kliiniline pilt ja ravi

Seedetrakti onkoloogilised protsessid võtavad pahaloomuliste patoloogiate hulgas 3. koha. Kaksteistsõrmiksool läbib vähktõbe suhteliselt harva, vähem kui 1% juhtudest.

Haigus mõjutab mõlemat soost võrdselt, eriti pärast 55 aastat. Sellel on kõrge suremuse määr.

Keha kirjeldus

Kaksteistkümnendik asub vahetult pärast mao. See algab peensoolest. Täiskasvanul asub orel teise ja kolmanda nimmepiirkonna piirkonnas.

  • juhib toidu booluse happe baastaset soovitud indikaatoritele;
  • reguleerib teatud ensüümide ja sapiteede tootmist;
  • mõjutab mao sekretoorseid piirkondi.

Haiguse tunnused ja tüübid

Esmane kasvaja areneb väga harva kaksteistsõrmiksooles. Sageli on kehas diagnoositud sekundaarsed fookused. Põhimõtteliselt tekib epiteliaalsete osakeste neoplasm. Klassifitseerige patoloogia vastavalt järgmistele kriteeriumidele:

  • kasvu suund;
  • histoloogia;
  • asukoht;
  • leviku ulatus.

Kasvu suunas

Pahaloomulised rakud käituvad soolestikus erinevalt. Sõltuvalt sellest on kaksteistsõrmiksoole kaks tüüpi onkoloogia:

  • Exofiitiline - siseseina korral tekib neoplasm, see kasvab soole luumeniks. Võib esineda osaline või täielik obstruktsioon.
  • Endofüütiline - pahaloomuline patoloogia tõuseb lihaskihisse, jättes läbi välimise kattekihi.

Histoloogilisel alusel

Patoloogiat saab moodustada mitmesugustest keha rakkudest. Erinevad järgmised kaksteistsõrmiksoole soolevähi tüübid:

  • Rõngakujuline kasvaja - patoloogia nimi on seotud teatud tüüpi atüüpiliste rakkudega, mis sarnanevad rõngaga. Haigust iseloomustab agressiivne rada, mille metastaasid on kiiresti levinud, seda on raske diagnoosida.
  • Erinevustevähk - pahaloomuline kasvaja tekib sageli kaksteistsõrmiksoole siseseinast.
  • Lümfosarkoom - esineb 15% -l kaheteistsõrmiksoole pahaloomulistest kahjustustest. Seda iseloomustab sagedane üleminek naaberlümfisõlmedele. Seda avastavad peamiselt üle 50-aastased mehed.
  • Leumisarkoom - viitab mitte-epiteeli vormidele, kasvaja kasvab kuni keskmiselt 8 cm. Patoloogia suudab metastaase läbi veresoonte maksa ja kõhuõõne. Diagnoositi sagedamini üle 40-aastastel meestel ja naistel.
  • Neuroma - viitab kaksteistsõrmiksoole mitte-epiteeli pahaloomulisele patoloogiale, millel on neurogeenne päritolu. On väga haruldane, kuid võib ilmneda lapsepõlves. Seda iseloomustab aeglane kasv, metastaasid ei levita pikka aega, vaid on võimeline korduma.
  • Fibrosarkoom - pahaloomuline sidekoe ganglion moodustub kaksteistsõrmiksooles. Selle suurus on üle 3 cm, valkjas värv.
  • Limaskesta adenokartsinoom - areneb elundi limaskestade tervete näärmeosakeste poolest. Tuumor moodustub lihasesse ja välimisse kihti, mis on võimeline kasvama kõhukelme õõnsusse. Suur kogus lima koguneb.

Foto: kaksteistsõrmiksoole adenokartsinoom

Asukoha järgi

Kaksteistkümnendik koosneb erinevatest tsoonidest. Mõnes neist võib tekkida pahaloomuline kasvaja. On olemas järgmised vähivormid:

  • Periampulaarne või peripapillaarne - see mõjutab okolosocsochnoy alaosa. See esineb 75% juhtudest. Üksikasjalik läbivaatus on keeruline, seega on lõpliku diagnoosimise raske teha.
  • Supra-papillaar - kannatab elundi ülemine horisontaalne tsoon. Seda diagnoositakse 16% juhtudest.
  • Infapapillaarne - see mõjutab soolestiku horisontaalset pinda. See esineb 9% juhtudest.

See tabel kirjeldab kasvaja markerite tulemusi norme peensoole vähi puhul.

Etapid

Kaksteistsõrmiksoole onkoloogilised protsessid on jagatud neljaks etapiks. Need määravad kasvaja suurus, selle areng, sümptomid, sekundaarsete fookuste esinemine:

  • 1. etapp - tuumoril on selged, väikesed kontuurid, mis paiknevad submukosaalse kihis ilma sümptomideta. Metastaasid puuduvad.
  • 2. etapp - patoloogia tõuseb lihaskihini, kuid ei ulatu naaberorganite kudedesse. Metastased ilmuvad lähi-lümfisõlmedes.
  • 3. etapp - haridus suureneb suuremaks kui kaksteistsõrmiksool. Sageli mõjutab kõhunääre. Mitmed metastaasid on diagnoositud. Paljud haiguse sümptomid ilmnevad.
  • 4. etapp - tuumor võib olla mis tahes suurusega. Sekundaarsed neoplasmid levivad kogu kehas, mõjutades kopse, kõhtu ja maksa. Patsiendil on suurem osa haigusest tulenevatest sümptomitest.

Sümptomid

Soolestiku kaksteistsõrmiksoole vähk on esimene asümptomaatiline. Patsiendil tekib vähktõve alustamise ajal probleeme.

  • Valu Seda sündroomi tunnevad 80% juhtudest. Selle asukoht ja intensiivsus patsientidel võivad oluliselt erineda. Sümptom ilmneb siis, kui patoloogia ulatub närvikaablitesse, sapistatakse sapiteed. Valu on sagedamini tunda parempoolse ristlõike piirkonnas, epigasmist piirkonnas. Võimalik ebamugavustunne naaberorganite piirkonnas.
  • Sügelemine Patsiendid kurdavad sügelevat nahka, mis mõjutab oluliselt elukvaliteeti, põhjustades unetust ja liigset segadust. Sümptom on seotud suure hulga bilirubiinisisaldusega veres.
  • Kaalu vähendamine. Onkoloogia avalikustab järsu kehakaalu languse. Keha kannatab vähkiosakeste poolt põhjustatud mürgistuse eest. Kasvaja võib põhjustada takistusi, põhjustades seedimist lagunemist. Patsiendil ei ole toitu normaalselt arusaadav, kuna esineb kanali ummistus.
  • Kollatõbi Sümptom on väljendatud 80% juhtudest. See on seotud sapipõie neoplasmi kasvu ja sapi stagnatsiooniga. Nahk muutub kollaseks või roheliseks, muutub uriini ja rooja värvus.

Diagnostika

Lõplik diagnoos nõuab esialgset kontrolli. Isegi väljendatud sümptomid ei saa sundida spetsialisti välja kirjutama ravi ilma diagnoosita. Uuring hõlmab labori- ja instrumentaalseid meetodeid.

Laboratoorsed testid

Spetsiifiliste testide abil kinnitas või keelas onkoloogia olemasolu:

  • vereanalüüs (üldine, biokeemiline) - aneemia, maksaensüümide tõus võib viidata kasvajale;
  • vereanalüüs kasvaja markerite tuvastamiseks - vastavalt testi tulemustele saate määrata pahaloomuliste kasvajate tüübi, selle arengu taseme, aitab test kontrollida ravimi efektiivsust;
  • uriini analüüs - punane toon uriinis, selle hägusus ja kasvaja markerite esinemine selles võib näidata pahaloomulist protsessi;
  • varrevoolu väljaheide - vere olemasolu võib näidata, et kasvaja on kasvanud, on hakanud osaliselt lagunema või häirima soolestiku terviklikkust.

Selles artiklis kogutakse toitumise nõuandeid soolevähki pärast operatsiooni.

Instrumentaalsed meetodid

Kaasaegse tehnoloogia abil saavad arstid uurida kakskümmet kõhukinnisust, uurides keha sees. Mõnikord võivad sellised protseduurid põhjustada ebamugavusi.

Kõige informatiivsemad meetodid:

  • FGS - meetod võimaldab kasvajaid tuvastada, võtta materjali järgnevaks biopsiaks.
  • Röntgenikiirgus baariumium-baariumiga süstitakse kontrasti kaksteistsõrmiksoole, see tõmmatakse läbi elundi ja jälgitakse selle seisundit monitori abil. Protseduur nõuab keha ettevalmistamist.
  • Kõhuõõne ultraheliuuring - spetsialist suudab kindlaks määrata endofüütilise patoloogia tüübi, avastada sekundaarsete kahjustuste esinemist kõhuõõnes.
  • CT eksam võimaldab õpinguid kihtides kasvatada.
  • MRI - meetod ei põhjusta ebamugavust ja ei nõua eelnevat ettevalmistamist, kuid soole puhul ei pruugi see olla liiga informatiivne.
  • Video kapsli endoskoopia on väga informatiivne meetod, spetsialist saab kaksteistsõrmiksoole video kujutist, et eristada selle patoloogilisi muutusi. Antud juhul ei saa arst biopsia materjali võtta ega kapsli liikumist kontrollida.

Kaamera näitab seda videot:

Haigusjuhtumiga tegelemise meetodid

Ravi hõlmab kasvaja eemaldamist ja järgnevat ravi. Kirurgilised tüübid sõltuvad vähi tekke asukohast:

  • Ülemise osa ringikujuline resektsioon - kahjustatud piirkond eemaldatakse ja seedetrakti läbilaskvus taastatakse. Protseduur viiakse läbi väikese haridusega.
  • Soolestiku alumise osa tsirkulaarne resektsioon - kahjustatud osa eemaldatakse, järgides selle terviklikkust.
  • Kasvaja eemaldamine sapijuha, pankrease pea ja väljaheidete kanali otsa - protseduur on üks kõige keerulisemaid. Mõjutatud piirkond eemaldatakse kanali ja kõhunäärme pea lõpliku osaga.

Prognoos

Elulemuse protsent sõltub vähi protsessi staadiumist:

  • varases staadiumis on viieaastane elulemus 70%;
  • viimases - 15-20% (gastroduodenaalse resektsiooniga).

Tüsistused

Kaksteistsõrmiksoole onkoloogia võib põhjustada kahjustusi paljudele siseorganitele, sealhulgas kõhunäärmele. Tihtipeale tekib sekundaarsete kasvajate areng näärepeas. See põhjustab ägedat pankreatiiti ja sellele järgnevat nekroosi.

Teised kasvaja tüsistused:

  • põhjustab sisemist verejooksu;
  • lagundab ja tekitab kõhukelmetes kroonilist peritoniiti;
  • rikub sapi voolu;
  • keha kahanemine.

Kui leiate vea, palun valige tekst fragment ja vajutage Ctrl + Enter.

Kaksteistsõrmiksoole kasvaja

Kirjeldus

Kaksteistsõrmiku kasvaja (edaspidi KDP) reageerib reeglina üle 50-aastastele mees- ja naisorganismidele ning noorematel aastatel see patoloogia ei halvene. Haigus ise on raske eristada peamise kaheteistsõrmiksoole kopsu kasvajast, tavalisest maokanalist või pankrease näärmepõletikust, kuna sellel on sarnased sümptomid ja voolu tunnused mõjutatud kehas.

Enamikus kliinilistes piltides on KDP vähk moodustunud kaheteistsõrmiksoole näärmete ja soole kribitüüpide epiteelist, palju vähem pinna epiteeli sisust.

Sellel patoloogilisel protsessil on tingimusteta liigitus vastavalt mitmele kriteeriumile:

  1. kasvu kujul isoleeritakse eksofüütseid ja endofüütilisi kaksteistsõrmiksoole kasvajaid;
  2. mikroskoopiliste omaduste järgi on adenokartsinoom sagedasem, harvem kui rõngas-rakuline kartsinoom;
  3. progresseerumise astme, primaarse ja sekundaarse vähi tõttu on teine ​​meditsiinipraktikas palju levinum ja see on naaberorganite vähirakkude aktiivsuse tagajärg.

Enne kui räägite kaheteistsõrmiksoole vähi etioloogiast, peate rääkima haigusest ennast, kahjustuse piirkonnast ja selle ülekaalulisusest mõjutatud kehas.

Kõigepealt tuleb märkida, et patogeenne kasvaja võib lokaliseerida ühes allpool esitatud tsoonist:

  1. Kallutav osakond okolososchkovoy piirkonnas. Reeglina on 75% kliinilistest piltidest antud patoloogia valdav kontsentratsioon selles konkreetses valdkonnas ning üksikasjalikud diagnostikad põhjustavad mõnikord lõpliku diagnoosi koostamisel mõningaid raskusi.
  2. Kaksteistsõrmiksoole ülemine horisontaalne pind. Selles piirkonnas leidub pahaloomulise kasvaja lokaliseerumist ainult 16% -l kliinilistest piltidest ja sellega seotud haigust nimetatakse "suprapaberavähiks".
  3. Siiski on kaksteistsõrmiksooni horisontaalne pind vähirakud väga harva lokaliseeritud (9% kliinilistest piltidest).

Selline paigutamine põhjustab mõnikord soodsat kliinilist tulemust, kuid pikaajaline praktika näitab, palju sõltub praeguse patoloogilise protsessi etioloogiast.

Kaksteistsõrmiksoole vähkkasvaja kehas ei ole võimalik kindlaks teha üheaegselt progresseerumise põhjust, mistõttu on sobivam rääkida provotseerivatest teguritest, mis võivad selle diagnoosi põhjustada.

Eristatakse järgmisi patogeenseid tegureid, mis võivad välja töötada kaksteistsõrmiksoolevähki:

  1. kõikide vormide ja etappide suhkruhaigus;
  2. suitsetamine ja alkoholism;
  3. sapikivitõbi;
  4. liigne rasvade ja lihatoodete tarbimine, samuti kohv ja tugev tee;
  5. geneetiline eelsoodumus;
  6. ioniseeriv kiirgus.

Eraldi tahaksin lisada, et tervisele ohtlik ei ole valk, vaid loomset rasva sisaldav liha, mis avaldab negatiivset mõju kõhunäärme tööle. Samuti mõjutavad negatiivselt pankrease seisundit, nikotiini ja kofeiini, kuid alkohol punase veini kujul ja väikestes annustes on teretulnud.

Reeglina, kõigi nende patogeensetest teguritest lähtuvalt areneb edasi ka kaksteistsõrmiksoolevähi teisene vorm ja selle põhivormi olemust ei ole võimalik välja selgitada. Igal juhul on kasulik teada kõikidest murettekitavatest sümptomitest, et kiiresti reageerida kehas esinevale probleemile.

Sümptomid

Varasel etapil on vähk asümptomaatiline, kuid patsient hakkab peagi oma tervise pärast muretsema. Nii et kaksteistsõrmiksoolevähki äratuntaval ajal on oluline meeles pidada, et selle peamised sümptomid on intensiivne valu sündroom, ikterus, terav kaalu langus, sügelus, palavik ja söögiisu puudumine. See on ainult nende keha signaalide kohta ja peaks rääkima natuke rohkem.

Valu sündroom See tingimus valitseb 80% kliinilistest piltidest ja sellel on erinev lokalisatsioon ja intensiivsusaste. Reeglina on see haiguse kõige esimene tunnus, mis peaks laskma patsiendil arstiga nõu pidada. Selle ebamugavuse põhjuseks on kasvaja idanemine või kokkusurumine, sapi või Wirsungi tõkke blokeerimine, pankreatiidi ägenemine või peritoneaalsed nähtused.

See tunneb valu paremas hüpohandrias või epigastriinis ja suudab levida naaberorganites, põhjustades üldist ebamugavust. Valusündroomi intensiivsuse vaidlustamine on väga problemaatiline, kuna see avaldub erinevates kliinilistes piltides erineval viisil. Mõned patsiendid kurdavad valu rinnanäärme parema hüpohoomi ja teised epigastrias püsivaid nägavaid valu.

Pruritus See sümptom tekib tavaliselt pärast ikterust, kuid selle põhjuseks on bilirubiini kõrge sisaldus veres või sapphapete naha retseptorite ärritus. Selline ebameeldiv seisund vähendab oluliselt elukvaliteeti, jättes patsiendile une ja puhke. Negatiivselt sügelevad aistingud mõjutavad ka kesknärvisüsteemi seisundit, kuna iseloomulik patsient muutub liiga segunuks, kannatab kroonilise unetuse all ja tema nahal on verised kriimustused.

Kaalu vähendamine. Kaksteistsõrmikuvähki põhjustab terava kehakaalu kaotus ja seletus on väga lihtne: keha põeb vähktõve levikust tingitud rasket joobeseisundit ja seedehäireid. Lisaks on sapi ja pankrease tekke patogeenset blokeerimist, mis põhjustab toitu tajumise puudumist.

Kõhukinnisus on KDP kasvaja teine ​​sümptom, mis domineerib 80% kliinilistest piltidest. Selle patoloogilise protsessi põhjus on sapijuha kasvaja kasv ja sapiteede süsteemse sapiteede stagnatsioon. Kollatõbi areneb tavaliselt järk-järgult ja selle intensiivsus suureneb kiiresti. Lisaks naha värvumisele on kollane, täheldatakse muutusi uriini ja väljaheite värvides. Tulevikus omandab see sümptom rohekas tooni, mis näitab ka patoloogia esinemist.

Diagnostika

Enne lõpliku diagnoosi andmist peab arst isegi kirglike sümptomite esinemise korral tegema üksikasjalikku diagnoosi. Ja see seisneb laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute, eelkõige duodenoskoopia, kaksteistsõrmiksoolega radiograafia ja loomulikult biopsia läbiviimisel. Lisaks võib osutuda vajalikuks teostada veresoonte CT, MRI, ultraheli ja angiograafiline uuring.

Seoses vajalike laboratoorsete testidega esitatakse neid spetsiifilisi katseid vähktõve rakkude retsessiooniks või detekteerimiseks kaksteistsõrmiksooles. See nõuab ka vere ja uriinianalüüside tegemist, mis kindlustaksid bioloogiliselt aktiivsete ainete ja nende lagunemissaaduste taseme.

Ainult selline integreeritud lähenemine võimaldab praegust haigust täpselt diagnoosida ja määrata sobiv ravi.

Ennetamine

Vähktõve ennetamist on väga raske rääkida, sest patoloogilise protsessi, samuti organi, mida see tabab, peaaegu võimatu ennustada.

Kuid arstid soovitavad siiski aktiivse eluviisiga kinni pidada, tervislike ja rikastatud toitude söömist, kiirgusest hoidumist, küsitavate ravimite võtmist ja nakkushaiguste pikaajalist ravi.

Kõik keha murettekitavad signaalid tuleks pidada läbirääkimisi ainult arstiga individuaalselt ja õigeaegselt.

Ravi

Hoolimata asjaolust, et KDP kasvaja areneb juba pensionieas, soovitavad arstid otsese väljaviimisega toiminguid teha. Seega, meditsiinipraktikas tehakse pahaloomulise kasvaja eemaldamine kahjustatud kaheteistsõrmiksoole eemaldamise teel. Üldiselt on operatsioon lihtne, kuid kliinilised tulemused on ainult 60% kliinilistest piltidest. Sellisel juhul sõltub kõik patoloogilise protsessi staadiumist, selle levikust ja suurusest.

Kui haigus diagnoositakse juba tähelepanuta jäetud kujul, on operatsiooni käik märkimisväärselt keeruline. Fakt on see, et sellistes kliinilistes piltides on vaja eemaldada mitte ainult patogeenset sõlme, vaid ka nakatunud lümfisõlmed, külgnevad koed. Pärast kirurgilisi manipulatsioone on näidatud, et kiiritusravi ja keemiaravi takistab haiguse edasist kulgu.

Kuid patsientide ravi ei anna lõplikku taastumist, ja selle diagnoosiga patsiendid, paraku, ei ela kaua.

Kakskõrmiku kasvajad

Püsis- ja healoomulised kaksteistsõrmiku kasvajad on äärmiselt haruldased. Seega, vastavalt Läti Vabariigi Gastroenteroloogia ja Dieteate Keskuse andmetele tuvastati kaksteistsõrmiksoole kasvajad (välja arvatud peamise kaksteistsõrmiku papilla kasvajad) 4-l 4285-st (0,009%) seedetrakti haiguste all kannatavalt inimeselt ja ravitud 1974.-1977. Aastal. läbi viidud kliinikus VG Smagin et al. (1977), 22 korral leiti kaksteistsõrmiksoole kasvajaid (5,5% seedetrakti ülaosa kasvajate koguarvust), peaaegu kõigil juhtudel healoomulised, ühel juhul - vähk. Wolfert et al. (1977) leiti kaksteistsõrmikuhaavandi primaarset pahaloomulist kasvajat 4 korral 2602 duodenoskoopia korral (1 juhul vähk, 3 - pahaloomuline lümfoom).

Kaksteistsõrmiksoole vähk. Usutakse, et primaarse kaksteistsõrmiksoole vähki kirjeldas Hamburger esmakordselt 1746. aastal. Barclay ja Kent sõnul kirjeldati 1962. aastaks ainult 600 juhtumit selle vähi lokaliseerimise kohta. Mitmete autorite avastatud avasüstide järgi esineb kaksteistsõrmiksoolevähk 0,035-0,4% patsientidest, kes surid vähki.

Mõned autorid viitavad sellele, et vähktõve lokaliseerimine kaksteistsõrmiksoole on ainult 0,25-0,3% kõigist teistest seedetrakti vähiplatsidest. Usutakse, et enamus juhtudest lokaliseeritakse vähkkasvaja kaksteistsõrmiksoole kahanevas harus. Selle soolestiku peamine vähk esineb sageli vanas eas, peamiselt mehed. Varem arvatakse, et duosen-mao peptiliste haavandite esinemisel ei ole gastroduodenaalse lokaliseerimise vähi areng võimatu. Kuid see väide on vale ja ilmselt on seda üldiselt seletatav kaheteistsõrmiksoole vähi märkimisväärse haruldusega. Kirjandus kirjeldab selle lokaliseerimise vähki peptilise haavandtõvega inimestel. Kirjeldatakse pikaajalise peptilise haavandi asemel kaksteistsõrmiksoolevähi tekkimise juhtumeid, samuti kaksteistsõrmiksoole kasvajate ja polüüpide pahaloomulist kasvu.

Suure kaksteistsõrmiku papilli vähki kirjeldas Busson 1890. aastal. See haigus, mida varem käsitti casuistry'ga, on diagnoositud kliinilises praktikas palju sagedamini viimastel aastatel tänu duodenofibroskoopia laiaulatuslikule kasutamisele. Kirjanduses on vähktõbi suurtes kaheteistsõrmiksoole papillides leitud 0,3% -l kõigist lahangujuhtudest, see on 0,5-2% kõigist pahaloomulistest haigustest, 15... 20% kõigist pankreatidüdoenlaalse tsooni pahaloomulistest tuumoritest ja on leitud 23,7% neoplastilistest patsientidest ikterus.

Makroskoopiliselt on kasvajal kõige sagedamini tegemist polüüpi või kasvuga nagu lillkapsas; mõnikord tekib infiltratsiooniline kasvu- või haavanditaoline vorm (varase nekrotiseerimisega). Histoloogilise struktuur on tsilindrokletochnye kasvajad (mozgovik, mutsiini kartsinoom, scirrhoma) väljuv epiteeli pinda limaskestale või näärmeliste vähi (adenokartsinoom) tulenevate brunnerovyh näärmete (adenokartsinoom tuvastasime kõige sagedamini mõned teated, ligi 90% juhtudest). Kaheteistkümnesena esineb kasvaja kõige sagedamini emakasisest pankrease koest saartel. Kaheteistkümnendkordse seina vähki ei tohiks segi ajada ka peamise kaheteistsõrmiksoole papilla vähiga (selle esialgne kude on sapiteede distaalse osa epiteel), mis esineb umbes 15 korda sagedamini ja kestab spetsiifilise kliinilise pildi. Seega võttes arvesse histogeneesiga kaksteistsõrmiksoole vähi on see, et 1-2% selle kasvaja on lokaliseeritud kaksteistsõrmiksool, 25% - oma allasuunatud haru laiadel kaksteistsõrmiksoole papill, 65% juhtudest - selle ümber, 9 % - distaalne. Tõeline kasvaja, mis on saadud kaksteistsõrmiksoole epiteelist, on peaaegu kasuistry. Kaksteistsõrmiku sekundaarne kahjustus selle pankreasepea vähi idanemisel, peamise kaheteistsõrmiku papilla kasvaja, aga ka metastaatilised kasvajad ei ole aeg-ajalt. Kaksteistsõrmikuvähk on suhteliselt hilja metastaas, peamiselt piirkondlikes lümfisõlmedes, maksas, kõhunäärmes, vähemal määral väikeses omentum'is, keskmises kõhus, kopsudes ja muudes elundites. Kasvaja, kui see on suur, jõuab pankrease, põiki käärsoole, alumiste vena-cava ja teiste organite suurusse. Skirr on sageli keeruline kaksteistsõrmiksoole stenoos.

Kaksteistsõrmiksoolevähi kliiniline pilt mis on kindlaks määratud nende histoloogilise struktuuri, kasvu muster, lokaliseerimine. Meie tähelepanekute kohaselt on kaksteistsõrmiksoole pahaloomulised tuumorid sagedased sümptomid: valu, sageli häbiväärne, suurenenud isutus, ammendumine. Kui kasvaja kasvab, ilmnevad soole mehhaanilise obstruktsiooni sümptomid (sagedane ja tugev oksendamine, dehüdratsioon jne). Kasvaja haavandumise ja lagunemisega tekib suur verejooks ja aneemia. Suurte kaksteistsõrmiku papilloomide kasvajad esinevad väga vara mehaanilise kollasusega ja Courvosieri positiivse sümptomiga. Mõned autorid eristavad järgmisi kaksteistsõrmiksoolevähiga seotud kliinilisi variante:

  • 1) stenootiline;
  • 2) haavandiline;
  • 3) läbitungiv;
  • 4) kollane (koos tavalise sapijuha kokkusurumise või idanemisega);
  • 5) segatuna.

Kuna kaksteistsõrmikapõletiku ja peamise kaheteistsõrmiksoole papilloomuga patsiendid sisenevad sageli kliinikusse juba haiguse viimastel etappidel, on nende kahe tüüpi vähite diferentsiaaldiagnostika tavaliselt kliiniliste andmete kohaselt võimatu; biopsia olulise biopsia ja biopsia proovide histoloogiline uurimine. Tuumori metastaasid põhjustavad vastavaid täiendavaid "organi" sümptomeid, astsiid liitub.

Primaarse kaksteistsõrmiksoolevähi diagnoosimine on keeruline. S. B. Khanina ja L. P. Kudryashova sõnul kirjeldati kuni 1976. aastani mitte ühtki kaksteistsõrmiksoolevähki, mida tunnustati in vivo. Ainult kaugelearenenud uuringute ja arenenumate meetodite ja tehnikate väljatöötamisel ning eriti duodenofibroskoopia laialdase kasutuselevõtuga on see haigus kättesaadav diagnoosimiseks isegi varajases arengujärgus.

Röntgenograafia, eriti kaksteistsõrmiksoole uuring kunstliku hüpotensiooni tingimustes (2 ml 0,1% atropiinsulfaadi lahuse intravenoosne manustamine) ja baariumisuspensiooni manustamine kaheteistsõrmiksoolde võimaldab sageli isegi väikeste suurustega tuumoreid tuvastada. Kui kahtlustatakse kaksteistsõrmiksoole kasvaja ja suur kaheteistsõrmiksoole kopsu, viiakse läbi duodenofibroscopia, mis võimaldab lisaks kasvaja esinemise tuvastamisele ka sihtmärgi biopsia läbiviimist; mõnel juhul on vaja kasutada diagnostilist laparotoomiat.

Laboratoorsetest meetoditest on olulised vereanalüüsid, mis sageli näitavad kõrgendatud ödeemiatõbe, aneemiat, hüpoproteineemiat. Paljudel juhtudel esineb väljaheite uurimine varjatud sooleverejooks.

Ravi haavatud soolestiku osa kirurgiline ulatuslik resektsioon. Kuid operatsioon on efektiivne ainult haiguse varajastes staadiumides. Laiendatud juhtudel on soole obstruktsiooni sümptomite ilmnemisel näidatud mööduva anastomoosi olemasolu. Kui vähk levib kõhunäärmepeasse, viiakse mitmesugustes variatsioonides läbi laialdane pankreatiodünaamiline resektsioon. Ent nende operatsioonide postoperatiivne suremus on suur (umbes 50%). Kaugelearenenud juhtudel näidatud sümptomaatilise operatsioone eesmärgiga täita väljavool sapi seedetraktis (holetsistogastro-, duodeno- või enterostomy) või taastada läbitavus seedetraktis (gastroentero- ja duodenoeyunostomiya) sõltuvalt levimus sümptomeid kolestaas või kaksteistsõrmiksoole obstruktsiooni. Palliatiivsete operatsioonide suremus on samuti kõrge (25-45%), mis on peamiselt seletatav patsientide tõsise üldise seisundiga enne operatsiooni.

Kasutamiskõlbmatute juhtudel on patsiendi tugevuse säilitamiseks ja progresseeruva kahanemise vastu võitlemiseks vajalik parenteraalne toitumine koos korduva vere ja plasma transfusioonidega, glükoosilahuste intravenoosne manustamine jne.

Kaksteistsõrmiku sarkoom. Väga harv kasvaja tüüp. Kirjanduses on vaid umbes 120 juhtumit kaksteistsõrmiku sarkoomi juhtumitest. Vastupidiselt vähile tekib kaksteistsõrmiksoole sarkoom peamiselt noortel ja keskmise vanusega inimestel, kuid nagu vähk, esineb meestel. Kaksteistsõrmike sarkoomid on histoloogiliselt tavaliselt ümarad rakud; lümfosarkoomid või diferentseerumata sarkoomid on üksikute sõlmede väljanägemisele laiapõhjaline, ei hõlma soole ringikujuliselt, on vähem tõenäoliselt infiltratsiooni tekitavat kasvu, paljudel juhtudel kiirelt ja varakult metastaasid erinevatele elunditele.

Kliiniline pilt maloharakterna: düspepsia, kõhuvalu, idanemise ajal kasvaja kogu kaksteistsõrmiksoole märke kõrge soolesulgus, iiveldus, korduv korduv oksendamine, kurnatus, dehüdratsioon. Suurete veresoonte idanemine ja kasvaja lagunemine võivad põhjustada suuri kaheteistsõrmiksoole verejooksu. Võrreldavalt harva esineb kaksteistsõrmiksoole perforatsioon komplikatsioonina.

Diagnoosi kinnitab röntgenuuring - täidise defekt (või defektid), kaksteistsõrmiksoole luumenuse kitsendamine, samuti duodenofibroscopy, mis ei saa mitte ainult identifitseerida kasvaja, vaid ka selgitada selle asukohta ja päritolu. Siht-biopsia võimaldab teil tuvastada kasvaja rakulist koostist, et teostada diferentsiaaldiagnoosi kaheteistsõrmiksoolevähiga ja suurte kaheteistsõrmiksoolade papillidega.

Kirurgiline ravi - kahjustatud kaksteistsõrmiksoole resektsioon piirkondlike lümfisõlmede eemaldamisega.

Healoomulised kasvajad kaksteistsõrmiksoole. On väga haruldane. Y. V. Gavrilenko (1973) leidis selliseid tuumoreid uuritud 6-st 1800-st (0,33%). Kaheteistkümnes on adenoomid, fibroadenoomid, fibroidid, papilloomid, lipoamad, hemangioomid, neurofibroomid, schwannomas. Tuvastati kõige sagedamini kaksteistsõrmiku papilla healoomulised kasvajad. Fibroadenoomid kasvavad tavaliselt jalgadel polüüpide kujul. Samuti on Brunneri näärmetest pärit kasvajad. Healoomulised kasvajad kaksteistsõrmiksoole võivad olla ühe- või mitmekordsed.

Esialgu pikka aega kaksteistsõrmiksoole kasvajad on asümptomaatilised ja tuvastatakse kaksteistsõrmiksoole röntgenuuringuga mõnel muul põhjusel või gastroduodenaalse fibroosiga. Suuremahulise suurenemise korral ilmnevad healoomulised kasvajad tavaliselt peensoole mehhaanilise takistuse sümptomid või, kui kasvaja laguneb, soolestiku verejooks. Sageli võib tunda suurt kasvajat. Mõnel juhul, kui kasvaja asub suuremate kaksteistsõrmiku papilla piirkonnas, võib obstruktiivne kollatõbi olla üks esimesi sümptomeid.

Röntgeniuuring ülemise seedetrakti tavalisel tehnikat, siis saab ainult kahtlustada juuresolekul mingi haridus kaksteistsõrmiksooles ja ainus lõõgastumiseks duodenography sond aitab diagnoosida kaksteistsõrmiksoole healoomuline kasvaja, mõnikord isegi ilma morfoloogilised andmeid. Selle uuringu näeme selgelt ümardatud või ovaalne täidise defekti selgete kontuuridega, sageli laskuvas osa käärsoole-, on lähemal siseseina, hävitamine voldid limaskesta ja kaksteistsõrmiksoole sein on kunagi täheldatud (joonis. 42) (ebatasasusi tekib siis nekrotizirovanii kasvaja ) Endoskoopiline uurimine, millele on lisatud sihitud biopsia, võimaldab paljudel juhtudel täpselt määrata kasvaja olemust ja eristada seda vähktõvest ja kaksteistsõrmiku sarkoomist.

Parema kaheteistsõrmiksoole papilli healoomulised kasvajad. On väga haruldane. V. V. Vinogradovi riikliku statistika järgi on maailmakirjanduses 35 sarnast kasvaja. Mõned välismaised autorid usuvad, et healoomulised kasvajad on suhteliselt levinud, kuid erinevalt vähist põhjustavad nad harva suurte kaksteistsõrmiku papilla täielikku obstruktsiooni sümptomeid ja seetõttu on neid harva diagnoositud.

Kasvaja suurus on mitu millimeeter kuni 5 cm. Kasvaja päritolu on seotud põletikuga, mõnikord ebanormaalse embrüogeneesiga. On tõendeid kasvajate kalduvusest pahaloomulisusele. Tõenäolise kliinilise pildi puudumise tõttu on õige diagnoos enne operatsiooni väga haruldane, ainult röntgenpildi andmete põhjal. Enamikul juhtudel manustatakse patsiente pankreatiidutseenide tsooni pahaloomulise kasvaja või koletsüliatoosiga kahtluse korral.

Kõige sagedasemad kaksteistsõrmiku papilli healoomulised kasvajad on papilloomid ja adenoomid. 1948. aastal kuni tänapäevani kodumaisest kirjandusest on teatatud 15 suuremat kaksteistsõrmiku papilli adenoomiga patsientidest; samal ajal kirjeldati haiguse kliinilist pilti ainult 9 patsiendil. Üle 40-aastastel patsientidel esineb adenoom sagedamini (nii meestel kui naistel). See haigus ilmneb tavaliselt peamise kaheteistsõrmiksoole kopsu obstruktsiooni sümptomidena: ikterus, sügelus, düspepsia, palavik, külmavärinad ja üldine nõrkus, tavaliselt ilma valueta. Mõnedel patsientidel on maksa suurenemine, Courvoisieri positiivne (tavaliselt peidetud) sümptom, Chaffardi kolmnurga palpatsioon, ülitundlikkus. Kaksteistsõrmiksoole läbivaatus, intravenoosne kolangiograafia, läbipaistev hepograafia aitavad kindlaks teha õiget diagnoosi.

Haiguse äärmusliku harulduse tõttu on meie vaatlusel mingi huvi.

Patsiendil P., 33-aastane, tunnistati nõrkust, kollatõbi, sügelust, kergeid väljaheiteid, tumedat uriini kaebustega. Poolaastal tekkis kollatõbi kolm korda, millega kaasnes lühiaegne tõus temperatuuril 39 ° C, külmavärinad, naha sügelus. Iga ikteriline periood kestis umbes 2 kuud ja see oli tingitud rikaste rasvade toidu ja alkoholi tarvitamisest. Korduva ikterusega 4 kuud tagasi viidi läbi uuring. Üldine bilirubiin 1,6 mg%, otsene - 0,8 mg%; leeliseline fosfataas üle 300 IU / ml; aspartaataminotransferaas 96 ühikut, alaniini aminotransferaas 169 ühikut; seerumi amülaas 42 mg / ml tunnis; trüpsiini inhibiitori 709 mee (norm 300-600 mesi) aktiivsus. Uriini amülaasi analüüsil 414 mg / (ml-h). Reaktsioonid varrega varjatud veri ja sterkobiini positiivne. Kliiniline veri ja uriinitestid on normaalsed. Kui koletsüstrograafiat ja sapipõie ja kanalite intravenoosseid kulegraafiaid ei kuvata. Korduva kaksteistsõrmiksoole tajumisega iga kord, kui teine ​​osa on tumepruun värv. 2 kuu pärast esines nõrkust, sügelust, ikterust; väljaheide muutus kergeks, uriin pimedas. Külmakesi täheldati perioodiliselt temperatuuri tõusuga kuni 39 ° C mitme tunni jooksul. Valu epigastimaalses piirkonnas ja paremal hüpohondriumil polnud.
Kliinikusse lubamise korral mõõduka raskusastmega. Nahk on ikterikuline, rohelist värvi, sklera ja nähtavad limaskestad on kollased. Maks on suur, tihe, ulatub kaldakaare servast 8 cm, pind on tasane ja palpatsioon on valutu. Puudub valu sapipõie asemel. Põrna pole palpeeritav. Röntgenuuring kaksteistsõrmiksoole kahanevas osas, alumise painde suhtes lähemale, määratakse kindlaks täisnurk suhteliselt selgete kontuuridega kuni 2,5 cm läbimõõduga. Vereanalüüs: ESR 28 mm / h; bilirubiini üldsisaldus 4.2 mg%, otsene - 4 mg%; leeliseline fosfataas üle 300 IU / ml, laktaadi dehüdrogenaas 250 RÜ / ml, amülaas 44 mg / (ml-h), gammaglobulinotransferaas 120 ühikut (kuni 28 ühikut); albumiin 35%, globuliinid 65%; α1 on 8%, α2 on 15%, β on 21%, γ on 21%; suhkur 125 mg%. Uriinis amülaas 580 mg / (ml-h), valgu 0,175% o, erütrotsüüdid ja individuaalsed silindrid. Sterobiin eksemplarides puudub.
Testide võrdlemisel võib näha, et patsiendi bilirubiinisisaldus suurenes dramaatiliselt 3 kuu jooksul otsese, leeliselise fosfataasi aktiivsuse tõttu kõrge, laktaadi dehüdrogenaasi sisaldus suurenes, pisut vähenenud, kuid transaminaaside tase püsis tavapärasest kõrgem. Vere pigmendid, valgud, erütrotsüüdid ja silindrid esinesid uriinis. Erektsioonide reaktsioon sterkobiliinile muutus negatiivseks. Seega on patsiendil kõhulahtisus kollatähega.
Diagnoositi suurte kaksteistsõrmiku papilla kasvajaga, obstruktiivse kollatõbega, viidi patsient kirurgilisse kliinikusse. Operatsioonil leiti kahe doosuse suurima papilli suurusega 2X3 oomi adenoom, levinud sapijuha laius oli 3 am; pankreas on skleroosne, atooniline. Toodetud papiltektoomia, koletsütektoomia, kolledokodüdeenostoomia. 8-kuuline tervislik seisund on rahuldav. Prognoos on soodne.

Kaksteistsõrmiku polüübid. On väga haruldane. Voggshap (1926) vastas ainult 2-l juhtudel kaksteistsõrmiksoole polüüpide mainimist, uurides 11 445 lahtiütlemise protokolle. Staemmler näitas 17 000 sünnituse käigus 116 soolepolüpi, kuid mitte kahekümnendikus. Tänapäeva endoskoopia edu võimaldas mitte ainult teha polüüpide in vivo diagnoosi, vaid ka anda vähemalt ligikaudse ülevaate polüsi sagedusest kaksteistsõrmiksoole. J. V. Vasiljev (1973) 766 patsiendil duodenoskoopilises uuringus näitas polüüpide arvu 3-l (ligikaudu 0,4%); 2-l patsiendil tehti samal ajal röntgentseeru diagnoos (heade kaksteistsõrmiksoole kasvaja puhul 1 juhul) ja duodenoskoopia korral ühes juhtumis ilmnesid 3 adenomatoospolüpi ning 3 juhtumit tuvastati leiomüoom (histoloogiliselt kinnitatud diagnoosid).

Suhteliselt hiljuti peeti kahesteistkümnest kõhupalli polüüpidest kaseiinideks, kuid laialdane duodenofibroskoopia kasutuselevõtt muutis vajalikuks seda vaatepunkti läbi vaadata ja määrata selle haiguse suhteliselt kõrge esinemissagedus. Nii 1972. aastast kuni 1976. aastani V. V. Vinogradov jt 110 suurenenud kaksteistsõrmikapõletiku polüübid näitasid 110 patsienti ja 90 korral olid nad kroonilise korduva pankreatiidi (pankrease mahla ja sapiteede sekretsiooni takistuseks) põhjus. Polüpeed võivad tekkida kaksteistsõrmiksoole limaskestadest ja limaskestadest. Kaksteistsõrmikupolübid ei reeglina kliiniliselt avalduvad, kuid võivad olla keerulised stenoosiga, soolepõletikuga ja verejooksuga.

Endoskoopilise uuringu ajal on adenomatoossete polüüpide ebaühtlane pind, nende värvus on roosa, erineva värvusega kaksteistsõrmiksoole limaskesta värvusest, pehmest konsistentsist. Polüpi peal võib olla ümarkuju pindmised haavandid.

Tüsistuste (stenoos, verejooks, pahaloomulisuse kahtlus) korral on näidatud polüüpide eemaldamine. Ilmselt on mõnel juhul võimalik kaksteistsõrmiku polüüpide endoplastiline polüpektoomia.

Healoomuliste kasvajate ravi ja kirurgilised kaksteistsõrmiku polüübid. Suurte kaksteistsõrmiku papilla piirkonnas paiknevad kasvajad eemaldatakse järgneva siirdatud sapiteede ja pankrease kanalite sisestamisega kaksteistsõrmiksoole. Polüpeenide eemaldamisel suurte kaksteistsõrmiku papilla piirkonnas, mida tõendavad V. V. Vinogradovi jt andmed., pooled juhtudest paraneb kohe pärast operatsiooni, teistel juhtudel - paari kuu jooksul pärast seda. Hiljuti on saanud võimalikuks eemaldada kaksteistsõrmiksoole väikesed polüpeodide kasvajad duodenofibroskoopias.

Seedetrakti mitmekordne (pärilik ja mittepäriline) polüpoos. See on eriline vähivorm, mille puhul mõjutavad ka kõht ja kaksteistsõrmiksool, mis vajab spetsiifilist lähenemist diagnostikale ja ravile. Tulenevalt asjaolust, et neid haigusi ei mainita üldjuhul gastroenteroloogia põhijuhistes ning üldjuhul ei ole praktikud ja spetsialistid-gastroenteroloogid teadlikud, tuleb seda patoloogiat kirjeldada üksikasjalikumalt.

Seedetrakti eripärane difuusne polüpoos, milles protsessis on reeglina kaasatud kõht ja kaksteistsõrmiksool, nimetatakse Peutzi sündroom - Jeghers - Touraine (aga seda kirjeldas Hutchinson esmakordselt 1896. aastal). 1921. aastal kirjeldas Peutz omapärase sündroomi, mis hõlmab näo peeniseva pigmenteerimist koos soolestiku polüpoosiga. Kuna ta nägi seda sümptomite keerukust ühe perekonnaliikme juures, andis see autorile võimaluse teha eeldus haiguse päriliku olemuse kohta. 1941. aastal teatas Touraine sarnase sümptomite keerukusest. 1949. aastal Jeghers et al. kirjeldatud 10 haigusjuhtumit, avaldades iseloomuliku triaadi:

  • 1) seedetrakti polüpoos;
  • 2) naha ja limaskestade värvipigmendid;
  • 3) haiguse pärilik olemus.

Tulevikus oli selle sümptomite kompleks nimeks Peutz-Touraine-Jeghersi sündroom. Kodus kirjandusest on kirjeldatud selle sündroomi mitmesuguseid tähelepanekuid. Humphriesi sõnul kirjeldati 1966. aastaks 300 selle sündroomi juhtumit. Arvatakse, et naised haigeid sagedamini kui meestel.

Selle sündroomi etioloogia on ebaselge. Kuid asjaolu, et see esineb mitme perekonna liikmetes, näitab sündroomi pärilikku geneesi. Paljud autorid usuvad, et Peutz-Touraine-Jeghersi sündroomi pärilik ülekandmine on tingitud domineerivast geenist ja et seda saab edastada nii mees- kui ka naisliini kaudu. Mõnedel juhtudel ületab domineeriv geen ebanormaalse muundumise mittetäielikult ja seeläbi võib tekkida seedetrakti polüpoos ilma pigmentväljadeta ja vastupidi.

Peutz-Touraine-Jeghersi sündroomi kliinilist pilti iseloomustavad väikesed pigmendiväljad näo, rümpa, jäsemete ja limaskestade nahal, samuti seedetrakti polüpoosi põhjustatud sümptomid. Pigmendilõhnad erinevad harilikest fremikestest, mis on sageli hooajalised; vanusevahemikke täheldatakse kohtades, kus frecklesid tavaliselt ei eksisteeri.

Pigmenteeritud nahapiirkondade histoloogiline uurimine näitas epidermise ja limaskestade basaalse kihis melaniini liigset sisaldust. Melamiini graanulid leitakse suurtes kogustes epidermise pinnarakkudes ilma selle rakkude proliferatsioonita. See pigmentatsioon on ebastabiilne, ilmneb sündimisel või lapsepõlves ning patsiendi eluiga võib kaotada või väheneda. Pigmentatsiooni põhjus on endiselt ebaselge. Selles sündroomis paiknevate pigmendilõhnade pahaloomulisust pole kirjeldatud.

Sündroomi teine ​​kardiallumismärk on seedetrakti üldistatud polüpoos, mis sagedamini kujuneb patsientide eluajal 5 kuni 30 aastat. Polüpe võib olla tihvti pea suurusega ja mõnikord ulatuda 2-3 cm või suurema läbimõõduga. Konstruktsioonide kaupa on need adenoomid, mis paiknevad laias aluses või pikk kitsas vars, kusjuures neis on melaniin. Polüpeenide pahaloomulisuse võimalust ei ole selgelt arusaadav. Polüoosis esinevad Peutz-Touraine-Jeghersi sündroomi isoleeritud juhtumid esinevad mitte ainult seedetraktis, vaid ka põie ja bronhide limaskestal. Christian märgib selle sündroomi sagedast kombinatsiooni munasarja kasvajatega (15-l 250-st kirjandusest).

Kliiniliselt võib haigus ilmneda vahelduva kõhuvalu krampide tegurina. Patsientidel on sageli muret üldine nõrkus, düspeptilised sümptomid, kõhulahtisus, kõhupiirkonna kõhuvalu, kõhupuhitus. Polüpoos on sageli keeruline seedetrakti verejooks, mis põhjustab aneemiat. Üsna sagedased komplikatsioonid - soolevigatsioon, obstruktiivne obstruktsioon, mis nõuab kirurgilist sekkumist. Mõnel juhul tuleb operatsiooni kasutada korduvalt ühes ja samas patsiendis. Polüpeenide haavandumisega tekib sümptomitega haigus mõningaid sarnasusi peptilise haavandhappega. Polüpide eemaldamine ei taga edasiste kirurgiliste sekkumiste eest, kuna polüübid võivad esineda teistes seedetrakti osades. Samuti on kirjeldatud juhtumeid, kui seedetrakti mitme polüpoosi pole pikka aega avaldunud. Me (koos K. I. Molchanova jt.) Täheldas Peutz-Touraine-Jeghersi sündroomi, mis edastati perekonnale läbi naisliini.

Patsient T., 20-aastane, peab patsiendiks 10 aastat, kui avastati tundmatu etioloogiaga aneemia. Aasta hiljem tekkis kõhuvalu äkiline rünnak. Operatsioon peensoole invaginatsiooniks. Selle põhjuseks oli peensoole polüp, mis eemaldati (histoloogiliselt adenomatoosne polüp, millel ei olnud pahaloomulisi tunnuseid). Pärast kirurgilist operatsiooni jätkas patsient pidevat kõhuvalu, õhuhäireid, iiveldust; 6-7 aasta järel lisati toiduga oksendamine, mõnikord koos sapiga, aasta tagasi seedetrakti verejooks. Radiograafiliselt tuvastatud mao ja peensoole polüpoos. Patsiendi ema kannatab soolestiku polüpoosi; Ema vanaemester suri äkki 38-aastaselt seedetrakti verejooksust, mille põhjused ei ole kindlaks tehtud. 14-aastane verine veri, kellel on ninaverejooks; kliinikus läbiviidud uuringus ei ilmnenud patoloogilist pigmentatsiooni ega polüpoosi.
Halb korralik füüsiline koormus. Alamrõnga punasel serval on mitu väikest punktiirjoont pimedas sinise värviga pigmenti ja naha ümber suus on tumepruun värv, mis ilmnes 3-aastaselt. Juuksed on õhukesed, hajus hõrenemine. Keel on kaetud hallikollase õitega; palju kalliseid hambaid. Kõhupiirkonna keskjoonel pärast operatiivset rämpsu. Kõhupiirkond palpatsioonil on epigasmist ja ilmastikualadel valulik. Maks ja põrna ei laiene. Kõhukinnisust. Vereanalüüs: HB 74 ühikut. (12,2 g%), er 4 290 000 1 ui kohta, col. määr 0,88, l. 5800 1 μl, ESR 9 mm / h. Eksektsioonide analüüs: Weberi negatiivne reaktsioon, neutraalne rasv +, rasvhapped +, seeb +, tärklis +++ Vere biokeemiline uurimine ei näidanud mingeid patoloogilisi muutusi. pH mao kehas on tühja kõhuga 3,5; pärast histamiini stimulatsiooni (0,5 mg subkutaanselt) antrumis on minimaalne pH väärtus 4,7, mao kehas 1,6. Tiitrimisühikute osas oli vaba vesinikkloriidhappe maksimaalne sisaldus umbes 30 ühikut.
Röntgeniuuring seedetrakti söögitoru ei muutu. In subkardialnom kompartmendis maos tagaosas paljastas kahe polüübi 1,5 cm läbimõõduga antrumi-polüüpide, 0,5-0,7 cm läbimõõdus. Üleminekupiirkond nizhnegorizontalnogo kaardi kaksteistsõrmiksool ülenevasse portsjon tuvastatakse polüübi moodustumise silmapaistev läbimõõduga 1,2-1,5 cm. vähem selgelt määratletud ringikujuline sarnased moodustised esimese 2-3 jejunumi silmuseid. Täpsemalt nad suutsid kindlaks uuringu peensoole tingimustes kunstlikku hüpotensioon. Tsütogeneetilist uuring näitas tavaline naine karüotüüpi 46HH.
Uurimuse andmetele toetudes, nimelt määrati kindlaks mitu polüpoos seedetrakti, esinemine iseloomuliku pigmendilaikude ja perekonnas on esinenud andmed lubavad meil järeldada, et patsient peab sündroomist Peutz - Touraine - Jeghersi.
Patsiendi ema, T. oli 43-aastane. Kaebused valulikkuse kohta epigastilises piirkonnas 11-aastaseks, kõhutähendus on tühja kõhuga selgem ja pärast sööki mõnevõrra vähenenud. Samaaegselt oma tütrega mitu aastat tagasi tegutses ta peensoole invaginatsiooni eest, mille põhjuseks oli polüüp. Pärast operatsiooni perioodiliselt krambid kõhuvalu. Kuibyshevi meditsiiniinstituudi kliinikus uuriti 4 aastat tagasi käärsoole polüpoosi. Teostati teine ​​operatsioon: patsiendi sõnul eemaldati kaks polüpi 0,5 x 0,3 ja 1,1 cm suurune healoomuline. Pärast operatsiooni ei katkenud kõhuvalu. Aasta tagasi teostati kolmas sekkumine - jäeti jälle käärsoole-polüüp ära. Lisaks käis mitu aastat tagasi emakakaela kanüüli (näärme struktuuri) polüpeenide operatsiooni ja eemaldas ka emakakaela tsüsti.
Üldine seisund on rahuldav. Juuksed juuksed on õhukesed, hajus hõrenemine. Suu ümbritseval nahal on kolm väikest tausta helepruuni pigmenti. Keel on kaetud halli õitsenguga, puuduvad paljud molaarid. Kõhupiirkond on pehme ja valutu. Maks ja põrna ei laiene. Kõhukinnisust. Vereanalüüs: HB 75 ühikut. (12 g%), er. 4,060,000 1 ui kohta, col. indikaator 0,96; ESR 5 mm / h. Fekaalide analüüs: Weberi reaktsioon on positiivne. Raua sisaldus seerumis 60 μg%. Mao kehas; tühja kõhuga on pH pärast histamiini stimuleerimist vahemikus 2,0 kuni 2,2 - 1,1 kuni 2,1.
Tavalistes röntgeniuuring mao ja irrigoekopii polüübid ei avastata. Samas, kui tagaseinale gastroduodenofibrookopii antrumilt paljastas kaks väikest polüübi umbes 0,2 cm läbimõõduga esiseina peamise kaardi kaksteistsõrmiksool avastatud kaks polüübi läbimõõt 0,2 cm ja 0,3 mitut distaalse -. Group väikeste polüübid. Kui sigmoidoscopy näitas polüüp pärasooles.

Seega perekonnas kahe ja võimalusel kolm põlvkonda on pärilikud (emade) polüpoos seedetrakti koos naha pigmentatsiooni, mida saab pidada Peutz sündroom - Touraine - Jeghersi.

Küsimused meditsiiniliste taktika selles sündroom ei hõlma kirjanduses. Me usume, et avastamise Selle sündroomi tuleks hinnata kõik sugulased patsiendi, mis võimaldab selgitada asümptomaatilise pere haigus, varajase diagnoosimise ja tüsistuse korral (soolesulgus, seedetrakti verejooks), mida iseloomustab teatav usaldus teha kindlaks nende põhjused.

Patsiendid, kellel sündroomi Peutz - Touraine - Jeghersi ja nende peredele peaks olema apteegi ja perioodiliselt (1-2 korda aastas) läbida röntgeniuuring, mis võimaldab teil kontrollida kasvu polüübid. Kui ühe suure polüübid seedetrakti tuleks kasutada operatsiooni ootamata komplikatsioone. Kui mitmesse polüübid tüsistuste ennetamine, ilmselt peaks piirduma õrna toitumine, mõõdukas piiratud kehalist aktiivsust, perioodilise vastuvõtu ravimeid, millel on kohaliku kibe (vismuti nitraati aluseline, tannalbin jt.) Et vältida haavandite polüübid ja verejooksu ja ka kõhukinnisuse vältimine (peamiselt toidu kaudu saamata lahtistid).

Seedetrakti mitmekordse polüpoosi eripärane vorm, mille puhul mõnedel juhtudel polüpeod lokaliseeritakse kaksteistsõrmiksoole, on Gardneri sündroom, kirjeldatud 1951. See kujutab endast pleiotroopiliste domineeriva pärilik haigus, millel on erinevad penetrantsusega - Mesenhümaalsed düsplaasia, kliiniliste ja morfoloogilised muster, mis koosneb mitmest polüpoos käärsoole (mõnikord ka kaksteistsõrmiksoole ja mao), kellel on kalduvus pahaloomuliste degeneratsiooni, multiple osteoomide ja osteofibrom luud kolju ja mujal skelett, multiple ateroom, dermoid tsüstid, nahaalune fibroidid, enneaegne hammaste väljalangemise. Esimene ilminguid zobolevaniya avastatud tavaliselt pärast 10-aastased, sageli kolmandal kümnendil elu. Pärast kirjeldades see sümptom Gardner ilmunud kirjanduses täpsustades selle kliinilisi ilminguid, eelkõige kirjeldatud juuresolekul polüüpide see sündroom kaksteistsõrmiksool ja magu rõhutada oht pahaloomulise transformatsiooni polüüpide kaksteistsõrmiksoole arengule adenokartsinoom. Kirjanduses on need tähelepanekud kirjeldatud ilmselt juba 14 (tuleb arvesse võtta sugugi tavatu Gardneri sündroom). See ei ole veel täielikult selge koht sündroom Gardner muu hulgas võimalusi pärilikke vorme polüpoos seedetrakti, eriti oluline erinevus kirjeldatud vormis Fuchs (1976), kui on mitu kõhrelist eksostoos koos polüpoos mao ja käärsoole, kuju täheldatud Hartung ja Korcher (1976), kus mitu polüpoos seedetrakti, osteoomide ja fibrolipoma koos bronhiektaasi. On võimalik, et üks Gardner sündroom (monosemeiotic vorm) on (nagu ehk teistes mitme polüpoos) isoleeritud kahjustus on seedetrakti.

Erineva diagnoosi seisukohalt tuleks silmas pidada ka casuistikutega Cronkite sündroom - Kanada, kirjeldanud American arstid Cronkhite ja Kanadas 1955. See sündroom on kompleksne kaasasündinud väärarengute: üldised polüpoos seedetraktis (kaasa arvatud kaksteistsõrmiksool ja magu), atroofia küüned, alopeetsia, naha hüperpigmentatsioon, mõnikord koos eksudatiivsete enteropaatia sündroom ebaõnnestumise vaakumiga, hüpokaltseemia, kaaliumi- ja magniemiey. Kuid vastavalt Witzel jt. (1971), ei ole see pärilik kuid kujunevad välja pikaajalise raske põletikuliste muutuste seedetraktis polüpoos, mida iseloomustatakse healoomulised polüübid. Vastavalt O. Ratbil, mida on kirjeldatud kirjanduses 14 sellist juhtumit sündroom. Meļķe kirjeldatud patsientidel, kes kannatavad selle haiguse all, mis polüübitaoline haridus suuresti kata Maos lahangut Kokku leidsid mao polüpoos (polüübi suurusest kuni 4-7 cm), suur polüübi kaksteistsõrmiksooles ja ainult mõned väikesed polüübid peensooles ja jämesooles. Polüüpide see sündroom on adenomatoidsete struktuuri.

Limaskestas patsientide kaksteistsõrmiksoole pirn täheldatakse sageli hajus hüperplaasia brunnerovyh näärmete kirjeldatuga sarnasel Feyerter (1934) hüperplaasia diffusa glandularam. Arvatakse, et selle sündroomi valgukadude (albumiini) peamine allikas on mõjutatud mao; valk on kaotatud mao limaskesta suurenenud tootmise ja polüüpide mitmete pindmiste nekrooside tõttu. Võibolla tsüstiline laienemine näärmete polüübid. Tavaliselt tuvastatakse haigus keskmise ja vanema eas inimestel. Eeldatav eluiga ajal selgete kliiniliste ilmingute haigus on madal: surm saabub mõne aasta sümptomitega terav hypoproteinemia (viib tekkimist gipoproteinemicheskih turse), hüdrops, rikkudes soolesisesele seedimist ja imendumist, kurnatus, raske aneemia (sõltuvalt levimus imendumishäire rauast või vitamiin B12, teistsuguse olemusega), hüpokaleemia ja teiste ioonide defitsiit, kuna nende ekskretsioon on suurenenud väljaheitega. Sümptomaatiline ravi.

Seedetrakti ühise polüoosi variant on nn perekondlik jämesoole polüpoos, kus tavaliselt leitakse mao adenoomide või hamartroopset polüpoosi. Seedetrakti pärilik ja mittepäriline tavaline polüpoos on haruldased vormid, mille nosoloogiline sõltumatus pole veel piisavalt tõestatud. Igatahes, patsientide puhul polüpoos, mao kaksteistsõrmiksoole või käärsoole on vaja uurida kogu seedetrakti (eesmärk röntgeniuuring, fiberoptic endoskoopia), et mitte miss üks levinumad polüpoos kogu seedetrakti.

Patsientidel, kellel on mitmekordne kaksteistsõrmiksoolne polüpoos ja kogu seedetrakt, juhtudel, kus polüüpide eemaldamine ei ole näidustatud või võimatu, peaks jälgima onkoloog. Terapeutiline taktika on kindlaks määratud polüpoosi levimuse, polüüpide suuruse, komplikatsioonide esinemise või puudumise tõttu. Suured polüübid tuleb eemaldada. Võimalust anda arstiabi patsientidele oluliselt parandada, lisades viimastel aastatel endoskoopiline polüpektoomiat meetod viiakse läbi erinevate meetoditega (lehe elektrokauterisatsiooniseadmed, laserkiirega, spetsiaalse aasa eemaldada polüübid BIOP Zion tangidega ja t. D.). Äge seedetrakti verejooksu ja soole obstruktsiooni komplikatsioonide esinemine on häirekirurgilise sekkumise näitaja. Polüpeenide pahaloomulisus nõuab ka operatsiooni.