loader
Soovitatav

Põhiline

Fibroos

Neerupealiste kasvaja

Postitatud: admin 17.08.2016

See patoloogia on tingitud näärmelakkude kontrollimatust proliferatsioonist, mille tagajärjel ilmub ja laieneb kasvaja. See võib esineda healoomulise või pahaloomulise kasvaja kujul, elundi ajukoore või kortikaalses piirkonnas kudede kasvatamiseks on erinev morfoloogiline identiteet ja histoloogiline tüüp.

Haigus esineb paroksüsmaalsete kriiside suurenemisega järgmisel kujul:

  • Südame häired - tahhükardia, vererõhu tõus;
  • Seletamatu ohu põnevus ja tunded;
  • Lihaste värisemine;
  • Rindkerevalud;
  • Suurenenud urineerimine.

Selle haiguse kujunemisega esineb tihti diabeet, seksuaal- ja neerupuudulikkus.

Klassifikatsioon

Neerupealiste kasvajad ja teised on jaotatud healoomulisteks ja pahaloomulisteks, primaarseteks ja sekundaarseteks. Lisaks on vähirakkude histoloogilise struktuuri selge klassifitseerimine.

Esmane, mida nimetatakse kasvajaks, mille moodustumise keskus paikneb kehas - neerupealis. Nad võivad mõjutada kudesid, nii aju kui ka kortikaalseid struktuure, olla hormonaalselt passiivsed või aktiivsed. Viimasel juhul tekitavad kasvajad steroidide rühma hormoonid.

Kõrvaltoimete neerupealiste kasvajad pärinevad elundikahjustuse tagajärjel teise koha vähi tekitatud metastaasidega.

Haiguse arengu prognoosimisel on kasvaja, mis kuulub healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate hulka. Esimesel juhul põhjustab selle kirurgiline eemaldamine enamasti täieliku taastumise, teisel juhul on olukord keerulisem. Selle areng on tugevalt diferentseeritud protsessi arengu staadiumis ja vähirakkude histoloogilisel tüübil.

Klassifikatsioon histoloogilise tüübi järgi, mis on seotud kahe peamise rühma neerupealiste kasvajatega:

  • Koos lokaliseerimisega koera elundi kudedes. Nende hulka kuuluvad epiteeli neoplasmid - kartsinoom, koe koe rakkude adenoom ja mesenhümaalne angioma, lipoom, müelolipoom ja fibroma;
  • Mis lokaliseerib kahjustust medulla kudedesse. Need on neuroblastoom, ganglioom, feokromotsütoom ja sümpatogonioom.

Vastavalt teisele klassifikatsioonile on Nikolajevi meetodil eraldatud tuumorid, mis võivad omada ka healoomuliste kasvajate või kasvajate tunnuseid:

  • Androsteroma;
  • Kortikosteroomi;
  • Aldosteroom;
  • Kortiköestroma;
  • Kortikoandrosteroom.

Eraldi on otstarbekas hoida teatud kasvajate - sõltumatult ja suurtes kogustes - omadusi hormoonide tootmiseks. Selles suhtes on mitteaktiivsed neoplasmid valdavalt healoomulised rakulised struktuurid ja sageli kaasnevad nad ülekaalulisusega, diabeediga ja vererõhu tugevnemisega. Nimetage need nii meeste kui ka naiste seas igas vanuserühmas. Harvem on täheldatud hormonaalselt passiivseid kasvajaid. Nende hulka kuuluvad - melanoomid, teratoomid ja pürogeensed kasvajad.

Hormooniliselt aktiivsed kasvajad viidatakse - aldosteroomi, androsteroomile, kortiköestromile, feokromotsütoomile. Need on kõige olulisemad kliiniku vaatepunktist, seega kirjeldame neid üksikasjalikumalt.

Hormoonide kasvajad

Kasvaja - aldosteroomis põhjustab organismi mineraalsoolade tasakaalu häirimist, kuna see toodab suures koguses hormooni ja aldosterooni. Selle liia põhjustab lihaste atroofiat, hüpertensiooni, hüpoglükeemiat ja alkaloosi. Enamik selliste kasvajate avastamise juhtudest esineb üksikute kasvajate korral ja umbes kümnendik neist, millel on mitu vundamenti ühel või mõlemal neerupealist. Umbes 4% kõigist juhtumitest on pahaloomulised.

Glükoosteroom - kasvaja, mis toodab salajasi - glükokortikoidi. Selle fookus suureneb neerupealiste koorega toorsuhtes ja põhjustab suguelundite lastel enneaegset küpsemist, libiido ja suguelu vähendamist küpsetel patsientidel. Lisaks ilmneb glükoositestist arteriaalne hüpertensioon ja rasvumine. Seda tüüpi kasvajal võib olla ka kaks olemust - healoomuline ja pahaloomuline ning seda peetakse kõige sagedamaks neerupealiste koorekoe vähkpatoloogiaks.

Kortikoosteroom kasvab retikulaarsete ja tuberkuloossete piirkondade koorikutest ja sekreteerib östrogeeni oma elutähtsa aktiivsuse toodete kujul ning see põhjustab meeste seksuaalse düsfunktsiooni arengut ja naissoost hormonaalse tausta ümberkorraldamist vastavalt mehe põhimõttele. Enamasti on selline neerupealiste kasvaja pahaloomuline, areneb kiiresti ja agressiivselt ning avastatakse peamiselt noortel meestel.

Androsteroom lokaliseeritakse reeglina neerupealise sekretsiooni piirkonnas, mõnevõrra sagedamini koerte aine võrkkesta piirkonnas. Ta toodab suurtes kogustes hormooni - androgeeni. Naiste jaoks tähendab see seda, et tüdrukutele tekivad viriliseerumisnähud, pseudohermaphroditism ja selle kasvaja arengu tagajärjed meestele on kiirenenud puberteet. Androsteroos mõjutavad kaks korda sagedamini nõrgemat sugu, peamiselt alla 40-aastaseid, enam kui pooled on diagnoositud androsterumiks pahaloomuliseks. Viimasel juhul on kasvaja areng äärmiselt agressiivne, varase metastaaside tekkega maksa, kopsudesse ja piirkondlikesse lümfisõlmedesse.

Pheokromotsütoom on neoplasm, mis enamasti mõjutab ajukoe rakke, vähemal määral neuroendokriinsüsteemi koe ja sellega kaasneb autonoomne häire. Ühes üheksas kümnest patsiendist on identifitseeritud fookromotsütoom healoomuline, kuid mõned neist kasvajatest on altid degeneratsioonile pahaloomulises üksuses, umbes 10 juhtu 100 kohta. Sellise kasvaja tüübil on selgelt väljendunud pärilik eelsoodumus ja selle põhjuseks on peamiselt naissoost 30-50 aasta jooksul.

Neerupea onkoloogia sümptomaatika

Igal kirjeldatud tüüpi kasvajal on oma omadused ja ainult sümptomaatilised ilmingud.

Albdosteroom

Selle kasvaja kasvu tagajärjel tekib püsiv arteriaalne hüpertensioon, ajuvalu, õhupuudus, südame rütmihäired, muutused müokardi struktuuris - esimene hüpertroofia ning protsessi areng, selle düstroofia. Samal ajal ei reageeri selline hüpertensioon traditsioonilise ravi vahenditele.

Nende protsesside mõju viib visuaalse aparatuuri katkestamiseni - esmakordselt ilmnevad angiospasmid, siis suurenevad silmahaigused, mis lõpuks põhjustavad nägemisnärvi korvamatut degradatsiooni ja põlemist.

Aldosterooni tootmise aktiveerumine kasvaja poolt:

  • Intensiivsed peavalud;
  • Iiveldus ja oksendamine;
  • Müopaatia;
  • Visuaalse aparatuuri düsfunktsioon;
  • Respiratoorne düsfunktsioon;
  • Mõõdukas halvatus ja paroksüsmaalne tetanyia.

Lisaks tekib hüpokaleemia, märkimisväärselt väljendunud talumatu janu, nekturiya ja polüuuria. Uriin samal ajal omandab selgelt leeliselise reaktsiooni. Lihasnõrkus suureneb, tekivad krambid ja aja jooksul areneb rakkude atsidoos ja lihaskoe atroofia ja närvilõpmed. Sellise seisundi areng võib viia koronaarpatoloogia ja insultini.

Enamiku intervjueeritud patsientide arvates oli neil kergete sümptomitega aldosteroomi või isegi asümptomaatiline, kuid see kehtib ainult onkoloogilise protsessi arengu esialgsetel etappidel ja teatud tunnuste ületamisel ilmnevad sümptomid ja kasvavad nagu laviin.

Kortikosteroomi

Haiguse kliiniline liikumine toob kaasa rasvumise, väsimuse, steroid-tüüpi diabeedi ja seksuaalse düsfunktsiooni suurenemise. Samal ajal ilmuvad nende siseosas piimanäärmete, kõhu ja reied, mikrohematoomid ja kõhred. Meeste jaoks, mida iseloomustab munandite hüpoplaasia, günekomastia, nõrgenenud jõu ja nõrgema soo areng, ilmnevad meessõnu - hääle tooni, meessoost juuste kasvu vähenemine ja kliitori välismõõtmete suurenemine.

Nagu kõrvaltoimed väärib märkimist:

  • Osteoporoos, mis põhjustab selgroolümbrises suurenenud tundlikkust kompressaarset vigastust;
  • Püeloefriit;
  • Urotiiaasi patoloogia.

Rasketes olukordades on muutunud vaimne seisund - tugev tahtmatu ärritus või vastupidi depressioon.

Corticoester

Seda tüüpi kasvaja sümptomid lastel ilmuvad sõltuvalt nende soost. Näiteks poistel on puberteedi protsess pärsitud ja tüdrukute puhul see toimub vastupidi kiiremini kui nende eakaaslaste lapsed. Naiste organism vastab kortikosteroomi arengule, piimanäärmete ja suguelundite enneaegsele arengule, juuste kasvule, varajase menstruatsioonile ja skeleti luukoe kiirenenud kasvule.

Kortikoöteroomi märgid meestel on väljendatud feminiseerumise sümptomitega:

  • Suguelundite degeneratsioon ja atroofia;
  • Juuste väljalangemine näol, rinnal ja kaelal;
  • Täienda häältambri;
  • Naiste tüübi kuju moodustumine;
  • Oligo-permia tõttu viljatus ja tugevuse mahasurumine.

Täiskasvanud naistel on selle kasvaja sümptomid sageli väga ähmased või üldse mitte märgatavad. Haigestumist saab määrata ainult östrogeeni sisalduse suurenemisega vereanalüüsis üle normi.

Androsteroma

See kasvaja toodab suurt hulka aktiivseid androgeene - testosterooni, dehüdropiandrosterooni, androstenediooni jms, millel on selge anaboolne ja viiruslik toime.

Lastele on see sümptomaatiline:

  • Enneaegne puberteet;
  • Lihaste ja skeleti massi kiirendatud kasv;
  • Köha lööve tekkimine näole ja kehale;
  • Mitte lapselikult madal häältembrist.

Täiskasvanud naiste jaoks on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • Tsüklilisuse rikkumine ja igakuiste tsüklite lõpetamine;
  • Rinnanäärmete ja emaka hüpotroofia koos kliitori suuruse suurenemisega;
  • Subkutaanse rasvakihi massi alandamine;
  • Hääletumbri vähendamine ja seksuaalse kaldu suurenemine.

Meestel on seda tüüpi neerupealiste kasvaja enamasti haigusseisundi äärmiselt nõrkade ja kaudsete ilmingute tõttu juhuslikult tuvastatud.

Feokromotsütoom

Seda kasvajat iseloomustavad tugev hemodünaamilised patoloogiad. Kui täheldati paroksüsmaalseid haigusi:

  • Hüpertensiooni kuumad hood, millega kaasnevad tugev peavalu, pearinglus, südame rütmihäired;
  • Naha vereloomus - valulikkus;
  • Suurenenud higistamine;
  • Iiveldus ja oksendamine;
  • Polüuuria;
  • Valulikkus rindkere piirkonnas;
  • Kõrge kehatemperatuur;
  • Ebamõistlikud paanikahood

Suur füüsikaline koormus, üleküpsus, alkohol ja mis tahes raske stress võib põhjustada paroksüsmaalse rünnaku. Sellise kriisi kestus on mitu tundi ja seda saab korrapäraselt korduvalt korrapäraselt korrata - mitmel korral päevas kuni üks kuu või isegi mitu korda.

Selline kriis tekib ja lõpeb peaaegu kohe - tema märke kiire kasv asendab protsesside samavõrra kiire normaliseerumine. Sel ajal on tugev sülje ja higi vabanemine.

Klassifitseerimata neerupealiste kasvajad

Need tuumorid hõlmavad kasvajaid, mis ei anna feminiseerumise, virilisatsiooni sümptomeid, mille käigus on asümptomaatiline või puudub selge histoloogiline klassifikatsioon. Need tuumorid esinevad enamasti juhuslikult, vaadates kõhukelme riistvaralisi uuringuid erinevate haiguste diagnoosimiseks.

Ravi

Ravitud patsientide ülevaadete kohaselt on selle kõige tõhusam meetod, eriti hormonaalselt aktiivsete kasvajate tüüpide puhul, selle teravuse ja selle naaberkudede osade kirurgiline eemaldamine, ehkki kasvaja on väike. Ülejäänud juhtumeid ravitakse terapeutiliste meetoditega, mille eesmärk on vähirakkude pärssimine ja protsessi aeglustamine või peatamine.

Kirurgilise ravi valimisel tehakse seda laparoskoopilise meetodiga, samal ajal kui kasvaja eemaldatakse koos näärmetega - adrenalektoomiaga. Haiguse healoomulise liikumise korral peetakse seda piisavaks, kui protsessil on pahaloomulised sümptomid, koos neelataaniga eemaldatakse ka kohalikud lümfisõlmed. Sellise ravikuumi ülevaated on kõige positiivsemad.

Pheokromotsütoomi ravis ei ole kirurgiline operatsioon soovitav, kuna on olemas tõsine hemodünaamiliste patoloogiate oht, seetõttu sagedamini toimub selline kasvaja ravi radioloogiliselt, viies verdesse radioaktiivseid osakesi, mis suruvad ära nende kasvu mitte ainult kasvaja, vaid ka metastaasid nende olemasolul.

Hiljuti on ravi saanud keemiliste preparaatidega - lüsodreen, mitotaan jms.

Ravi edukus sõltub mitte ainult onkoloogilise protsessi arengu staadiumist, vaid ka pädevast taastusravist. Näiteks feokromotsütoomi kriisi tekkimise ohu vähendamiseks antakse patsiendile ravimi teraapia, kasutades nitroglütseriini, regitiini või fentolamiini ravimeid, ja pärast neerupealise eemaldamist kardinaalselt on pidevalt näidatud hormoonasendusravi.

Ravi prognoosid

Kõige soodsamad prognoosid healoomuliste kasvajate jaoks. Nende õigeaegne eemaldamine, peaaegu kindel, et see toob kaasa paranemise, kuid mitte komplikatsioonideta. Näiteks laste androsteroomi eemaldamisel kipuvad nad jääma oluliselt madalamaks kui terved eakaaslased ja feokromotsütoomi eemaldamine, umbes pooled patsiendid, kaasa arvatud lapsed, põhjustavad kroonilisi südamehaigusi, mis nõuavad pidevat meditsiinilist korrigeerimist.

Parim prognoos on healoomuliste kortikosteroomihaigete puhul. Juba 1... 2 kuud pärast selle eemaldamist on täheldatud looduslike protsesside taastumise stabiilset protsessi - normaalne on välimus, kaal, metaboolsed protsessid, steroidse diabeedi ja hirsutismi sümptomid kaovad.

Mis puutub pahaloomulise kasvaja vastu, siis nende raviprognoos on ebasoodne, eriti kui näol on ulatuslik metastaas. Selliste patsientide ellujäämine on suur küsimus.

Elulemuse ennustamisel on väga tähtis meditsiinilise ravi kvaliteet, mis sõltub otseselt kliiniku tasemest. Vastavalt paljude ülevaateid patsientide, vähi kliinikud peetakse parimaks kliinikud Iisraeli, Saksamaa ja USA, kuid viimastel aastatel oluliselt suurenenud arvu positiivset hinnangut ja kapitali - Moskva Cancer Center.

Neerupealiste vähk

TÄHELEPANU! Artiklis esitatakse kõige uuemad ja ajakohased andmed neerupealiste vähki, selle diagnostika ja ravi põhimõtted, mis on sõnastatud rahvusvaheliste ja Vene kliiniliste juhiste alusel.

Neerupealise vähi esinemissagedus

Adrenokortikoidne vähk on haruldane ja agressiivne pahaloomuline kasvaja, mis esineb sagedusega 0,7-2,0 uut juhtudest 1 000 000 kohta. See kasvaja võib tekkida igas vanuses, kuid maksimaalne avastamismäär langeb 40 kuni 50 aastat. Närviline vähk on naistel pisut sagedasem (55-60% selle kasvajaga patsientidest on naised). Võib esineda lastel, eriti kui esineb spetsiifiline pärilik TP53 mutatsioon.

Endokriinsusuuring, mis käsitleb kahtlustatavat ülepõletiku vähki

Praegu on endokriinsete ühenduste kliinilised soovitused selgelt reguleerida vajadust hormonaalseks uurimiseks neerupealiste kasvaja tuvastamisel, mille diameeter on 1 cm või rohkem.

Arvuti tomograafi laialdase kasutamisega on suurenenud ka neerupealiste kasvajate esinemissagedus - vastavalt tomograafiale leiti neid kasvajaid 4% uuritud patsiendist. Samal ajal suureneb neerupealiste näärmete moodustumise esinemissagedus koos vanusega - kui kuni 30 aastat saab neid leida ainult 0,2% -l subjektidest, siis 70-aastaselt - rohkem kui 7%. Kõigist tuvastatud neerupealiste kasvajatest on vähk 2-4% juhtudest.

Hormonaalse funktsiooni uurimine võimaldab teil selgelt hinnata neerupealise hormoonide tootmist vähktõbe. Hormonaalsed uuringud näitavad, et enam kui 60% neerupealise vähiga patsientidel on autonoomne kontrollimatu hormoonide tootmine ja 40% patsientidest ei tekita tuumor hormooni. Kõige sagedamini on neerupealiste vähki leidnud järgmised hormonaalsed häired:

- 30-40% patsientidest on kortisooli ja meeste suguhormoonide liigne tootmine, mis põhjustab Cushingi sündroomi ja virilisatsiooni tekkimist;

- 25-25% patsientidest on kortisooli liigne tootmine ainult Cushingi sündroomi kujunemisega;

- 20% -l patsientidest tekib ülemääraselt ainult androgeene (meessuguhormoonid), mis põhjustab patsiendi virilisatsiooni;

- vähem kui 2% patsientidest tekib aldosterooni või östrogeeni tekitav neerupõletik.

Oluline on märkida, et lastel on neerupealiste vähk sagedamini hormonaalselt aktiivne - 87 kuni 95% -l lastel on ülemäärane hormoonide tootmine (kõige sagedamini on kortisool või kortisool kombinatsioonis androgeenidega).

2005. aastal tegi üleeuroopaliste kasvajate uurimise Euroopa töörühm (ENSAT) algoritmi neerupealiste vähiga kahtlustatavate patsientide hormonaalseks uurimiseks. Algoritm sisaldab järgmiste parameetrite määramist veres:

Samuti on soovituslik - deksametasooni pärssiv test (viiakse läbi endokrinoloogi järelevalve all). Ülekaalukatse katse ajal võtab patsient 1... mg deksametasooni 23... 24 tunni jooksul, mille järel kortisooli määratakse veres 8... 9-st. Võib kindlalt öelda, et patsiendil ei ole üleannetu kasvajast kortisooli ülemäärast tootmist, kui kortisooli vere hommikune tase oli alla 50 nmol / l.

Täiendav uurimismeetod on ACTH taseme kindlaksmääramine hommikul. Kui AKTH-i tase on madalate väärtustega, kõrvaldab see AKTH-i tekitavate hüpofüüsi kasvajate diagnoos ja tugevdab ülekaaluliste kortisooli tekitavate kasvajate diagnoosimist.

Samuti on vajalik kortisooli päevase uriini analüüsi läbimine. Metanefriini igapäevase uriini analüüs võimaldab välistada feokromotsütoomi - neerupealiste kasvaja diagnoosi, mis toodab katehhoolamiine (adrenaliin, norepinefriin). Kui patsiendil on kõrge vererõhk või hüpokaleemia, tuleb ka aldosterooni ja reniini sisalduse määramiseks vereanalüüsis lisada aldosterooni - aldosterooni tekitava neerupealiste kasvaja - olemasolu.

Neerupealiste vähi pildistamise meetodid

Samal ajal patsiendi hormonaalseks uuringuks viiakse hoolikas uuring, et teha kindlaks kasvaja asukoht, suurus ja samuti selle suhtlemine ümbritsevate organitega.

Kasvaja suurus on üks tähtsamaid parameetreid, mis võivad eeldada neerupealise vähi esinemist patsiendil. Praegu on teaduslikud uuringud näidanud, et neerupealiste vähkkasvaja keskmine suurus on üle 11 cm, healoomuliste neerupealiste kasvajate (adenoomid) korral tavaliselt väiksem kui 5 cm suurune. Põhilised diagnostilised probleemid tekivad, kui tuvastada kasvajad suurusjärgus 3 kuni 10 cm on nii healoomuline kui ka pahaloomuline struktuur.

Kahjuks ei ole praegusel hetkel ühtegi diagnoosimeetodit, mis võis kindlalt tagasi tõrjuda neerupealiste vähi diagnoosimisel, kuid kõige sagedamini vähi esialgseks hindamiseks kasutatakse kontrastainet intravenoosseks manustamiseks mõeldud kompuutertomograafiat. Samal ajal hinnatakse kolme peamist parameetrit:

- kasvaja tihedus enne kontrasti sisestamist (natiivse tihedusega);

- kasvaja tihedus kontrasti ajal;

- kasvaja tihedus 10 minutit pärast kontrastsuse sisestamist (viivitatud faas, puhastusfaas).

Kui arvutitomograafias tuvastatakse kasvaja, mille looduslik tihedus on vähem kui 10 Hounsfieldi ühikut, on vähktõve tõenäosus äärmiselt madal.

Samuti on neerupealiste vähki iseloomulik iseloom, mis akumuleerub aktiivselt kontrastiga tiheduse suurenemisega süstimise ajal ja seejärel 10 minuti jooksul kontrastiks aktiivne leostumine (10-minutistest maksimaalsest tihedusest suurem kui 50% on healoomulise kasvaja tunnuseks).

Neerupealiste vähkkasvajate või muude neerupealiste vähkide metastaaside puhul esineb tavaliselt 10-minuti jooksul kontrasti viivitus kasvajas, kusjuures 10-minutilise uuringu viivitatud faasis on pisut vähenenud tihedus.

Positron-emissioonimonograafia koos 18-fluorodeoksüglükoosiga (FDG) kasutatakse täiendava ja olulise uurimismeetodina. FDG aktiivne kogunemine on iseloomulik ka neerupealise vähi, feokromotsüütide ja teiste neerupealiste kasvajate metastaaside suhtes. Usutakse, et kui patsiendil on maasturil kõrge kumulatiivne kriteeriumi (standardiseeritud manustamisväärtus) - rohkem kui 3 -l - ülekaalulisuse tekkevähi tõenäosus muutub väga kõrgeks.

Neerupealiste vähktõve kahtluse korral viiakse läbi kohustuslikus plaanis kopsude ja kõhuõõne kompuutertomograafia ja aju magnetresonantstomograafia. Nende uuringute ülesanne on otsida võimalikke kasvaja metastaase, kuna nende tuvastamine võimaldab meil selgemalt määrata haiguse staadiumi ja määrata sobiv ravi.

Neerupealiste biopsia kahtlustatava vähi korral

Erinevalt teiste elundite kasvajatest (kilpnäärme-, piimanäärmed) ei ole neerupealiste vähktõve kahtlusega biopsia mitte ainult kohustuslik, vaid enamikus soovitustes otseselt soovitatav. Neerupealise biopsia enamasti ei võimalda välistada selle organi pahaloomulist kahjustust, samas kui biopsiaga kaasnevad tihti komplikatsioonid. Tuumori lõikekohtade punktsioonikapslid võivad põhjustada metastaatiliste fookuste tekkimist punktsioonkanali piki.

Praegu peetakse biopsia vajalikuks ainult juhul, kui kahtlustatakse neerupealise metastaatilist kahjustust teise organi pahaloomulise kasvajaga ning kahtlustatakse neerupealiste lümfoomi esinemist. Mõlemal juhul võib biopsia anda informatiivse vastuse, mille tõenäosus on 80-85% ja saadud diagnoos võib märkimisväärselt muuta patsiendi ravi taktikat.

Neerupealiste vähk - haiguse staadiumid ja nende loomise reeglid

Adrenokortikulaarne vähk on tavaliselt avastatud kaugelearenenud staadiumis. Uuringud näitavad, et 80% -l patsientidest on kasvaja tuvastamise ajal suurem kui 10 cm. Operatsiooni ajal on kasvaja metastaseerumine diagnoositud 30-40% patsientidest. Suurte kasvajate (üle 10 cm suuruse) avastamise korral esineb neerupealiste vähktõve metastasees rohkem kui 80% patsientidest.

Kasvaja staadiumi määramine on oluline samm diagnoosimisprotsessis, sest ülevaatus võimaldab mitte ainult määrata neerupealise vähki võimalikku prognoosi, vaid ka määrata, milline üleannetu vähi ravi on sobivam.

Kõige sagedamini kasutatakse neerupealiste vähktõve liigitust, mis on välja töötatud ENSATi (ülepõletikku kasvajate uurimise Euroopa võrgustik) poolt, Euroopa neurupõletikku uurivate töörühmade töörühm. See klassifikatsioon hindab parameetrit T (tuumor, kasvaja = primaarse kasvaja suurus ja levik), N (nodus, lümfisõlm = piirkondlike lümfisõlmede kahjustus), M (metastaasid, metastaasid = kaugete kasvaja metastaaside olemasolu teistes elundites). TNM-i süsteemid on üldtunnustatud - seda liigitust nimetatakse ka AJCC (AmericanJointCommissiononCancer) / UICC (InternationalUnionAgainstCancer) järgi klassifitseerimiseks.

Esmane kasvaja suurus 5 cm

Metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes, kasvaja invasioon naabruses asuvasse elundisse ja neerudesse ja / või madalama vena-cava kasvaja tromboos

Kaugemate metastaaside tuvastamine

Neerupealiste vähk - prognoos

Kasvaja seisund on haiguse prognoosi kindlaksmääramisel äärmiselt oluline. Seega, ENSATi kasvaja I staadiumiga kaasneb 5-aastane patsiendi ellujäämine 81% tasemel, II staadium - 61%, III staadium - 50% ja viimane, IV staadium - 13%. On selge, et kaugelearenenud kasvaja avastatakse, seda laiemalt on levinud neerupealiste vähk, seda raskem on seda ravida. Kuid kaasaegsed terapeutilised võimalused (nii kirurgilised kui ka kemoterapeutilised) võimaldavad märkimisväärsel arvul juhtudel oluliselt muuta patsiendi prognoosi ja tagada pärast ravi pikk eluiga.

Alderakkude vähi kirurgiline ravi

Neerupealiste vähi operatsioon on ainus radikaalne meetod, mis mõnel juhul võib patsienti terveneda. Võttes arvesse neerupealise vähi kiiret metastaasi, tuleks kasvaja eemaldamine võimalikult kiiresti pärast hormonaalse aktiivsuse tuvastamist ja hindamist.

Operatsiooni planeerimisel kaaluge järgmisi punkte.

Neerupealiste vähiga patsientide kirurgiline ravi tuleb läbi viia endokriinsüsteemi kirurgia spetsialiseeritud keskuses, mis teostab igal aastal märkimisväärset hulka neerupealiste operatsioone. Diagnostika, preoperatiivne ettevalmistus, kirurgia - kõigil neil etappidel on palju "lõkse", mille teadmised saavutatakse ainult arstide kogemuse kasvu pärast seda, kui mitu aastat selles valdkonnas tööd tehti. Seetõttu on üldiste kirurgiliste osakondade operatsioonid neerupealiste operatsioonidel vastuvõetamatud.

Tromboosi ennetamisel tuleks pöörata erilist tähelepanu operatsiooni ettevalmistamisel ja läbiviimisel. Peamine surma põhjus patsientidel, kes pärast operatsiooni on adrenokortikoidne vähk, on trombemboolilised komplikatsioonid. Nad on mitmel põhjusel:

- kortisooli ja / või meessuguhormoonide kõrge tase, mis suurendab vere hüübimist;

- verekaotus kirurgilise operatsiooni ajal, kus on vaja vereülekannet;

- kirurgia ajal kõhuõõne veenides kasvaja verehüübed;

- patsiendi kirjaoskamatu ettevalmistus operatsiooniks, tromboosi arengu ebapiisav vältimine.

Operatsioon peaks toimuma kasvajakapsli terviklikkuse maksimaalse säilimisega. Kui kapsel on kahjustatud, esineb neerupealiste vähk 100% -l juhtudest. Kuna kasvaja kahju tingimusel kirurg kogemusi läbi operatsiooni, samuti kaasaegsete seadmete abil - ultraheli harmooniline skalpelli, bipolaarse coagulator tagasisidet jne

Operatsiooni tagamiseks kõige olulisem reegel on radikaalne - kasvaja eemaldamine tervetes koes (nn R0 resektsioon).

Neerupealise vähi operatsiooni oluline etapp on läbi viia profülaktilise lümfisõlmede dissektsioon - retroperitonaalse ruumi lümfisõlmede eemaldamine. Mõned teaduslikud uuringud on näidanud, et lümfisõlmede mõjutab 20-30% patsientidest - see fakt määrab vajaduse lümfisõlmede profülaktilise eemaldamise järele kõigil patsientidel. Teaduslikud tõendid näitavad, et lümfisõlmede eemaldamine suurendab patsiendi ellujäämist ja vähendab kasvajate taastekke ohtu.

Mõnel juhul väikese kasvaja suurusega on neerupealise vähi eemaldamiseks endoskoopiline operatsioon, kuid selle kasvaja kirurgilise ravi endoskoopiline meetod ei ole peamine. Traditsioonilised avatud juurdepääsuga operatsiooni võimaldab kõige täielikumalt avastada kõhuõõnde ja retroperitoneaalruum, pakkudes põhjalikku lümfisõlme lahkamist riski vähendamiseks kahju kasvaja kapsli ning seotud levikut metastaaside kohta kõhukelme. Tuleb meeles pidada, et avatud operatsiooni puuduseks on selle invasiivsus. Igal juhul igal kirurgilist sekkumist (avatud või endoskoopiline) tuleb kavandada ainult spetsialiseeritud keskuses endokriinkirurgias - see reegel ei ole küsimus.

At tagasilanguse Kasvaja kui kasvaja keskus või selle metastaasid kirurgiliselt eemaldatud olla kallutatud uuesti operatsiooni, mille eesmärgiks on täielik eemaldamine vähk, sest teaduslikud tõendid näitavad kasu selline lähenemine - patsientide elulemuse. Arvestades asjaolu, et neerupealiste vähktõbi võib esineda sageli, on see soovitus väga oluline.

Neerupealiste vähi keemiaravi

Praegu soovitatakse kemoteraapiat kui täiendavat operatsioonijärgset ravi kõigile neerupealiste vähiga patsientidele. Kõige tõhusamad ravimid adrenokortikulaarse vähi raviks on mitotaan (lizodren, klotitaan). Tema tegevus on veel hästi ei mõisteta ja uurinud teadlased, mille eesmärk on taandareng rakud tala ja tasaarveldada neerupealiste piirkond, mõjutamata glomerulaarfiltratsiooni tsooni (toodab mineralokortikoidid - aldosterooni kortikosterooni deoksükortikosterooni). Mitotanil pole mitte ainult tugevat kasvajavastast toimet, vaid see blokeerib ka kortikosteroidide tootmist ja vähendab hüperkortismi sümptomite raskust, millel on täiendav positiivne mõju.

Mitotan ei ole Venemaal endiselt registreeritud, kuid selle kasutamine on ainus võimalus enamikel neerupealiste vähiga patsientidel. Kaasaegsed teadusuuringud näitavad, et neerupealiste vähiga patsientidel esineb taastumisvaba perioodi kestus, samuti patsientide üldise elulemuse suurenemine. Sellega seoses mitmeid spetsialiseerunud keskused endokrinoloogia ja endokriinkirurgias Venemaa arenenud mitotaani nimetamise kord kooskõlas menetluste üksikute import ravimi meie riigis kasutamiseks patsientidel.

Praegu toetab Loode-Endokrinoloogiakeskus neerupealiste vähiga patsiente nii kirurgilise ravi kui ka mitotaani kasutamise kemoteraapia korraldamiseks. Ravimil on üsna suur toksilisus ja kõrged kõrvaltoimed, samuti põhjustab see selgelt neerupealiste puudulikkuse nähtusi, mistõttu neid saab välja kirjutada ja kasutada ainult meditsiinilise järelevalve all spetsiaalses keskuses.

Juhul kui ravi ei ole mitte ainult mitotanom piisava raviefekti, kasutamise skeemid niinimetatud "Itaalia protokolli» (EPD-M- diagramm etoposiid, doksorubitsiin, tsisplatiin jätkumise suukaudse mitotaani. Mitotaan näeb blokaadi ensüümid tuletada neerupealiste vähirakkude keemiaravi ravimid ja suurendab keemiaravi üldist efektiivsust.

Neerupealiste vähki registreerumine

Ravile registreerimiseks palun helistada Loode-Endokrinoloogiakeskusele:

- Petrogradi filiaal (Peterburi Kronverksky Ave 31, Gorkovskaya metroojaam, tel (812) 498-10-30, kella 7.30-20.00, puhkepäevad);

- Primorje haru (Saint-Petersburg, ul. Savushkina, d. 124, Bldg. 1, metroojaama "Race", tel. (812) 344-0-344, 7,00-20,00, seitse päeva nädalas).

Neerupealiste kahtlusega patsientidega konsulteeritakse:

Sleptsov Ilya Valerievich
endokrinoloogi kirurg, meditsiiniteaduste doktor, kirurgilise endokrinoloogia kirurgilise professori professor, Euroopa Endokriinsüsteemi Kirurgide Assotsiatsiooni liige

Fedorov Elisey Alexandrovich,
Kõrgema kvalifikatsiooniklassi endokrinoloog, meditsiinikandidaat, Loode-Endokrinoloogia Keskuse spetsialist. Venemaa üks kõige kogenumad kirurgid, kes tegelevad neerupealistega. Operatsioonid viiakse läbi minimaalselt traumaatilise retroperitoneoskoopilise juurdepääsuga nimmelülide kaudu, ilma sisselõiketa.

Seoses vajadusega patsiente kiiret sisenemist ravi kliinikusse, võib neerupealiste vähiga kahtlustatavate patsientide puhul pöörduda kohale. Konsultatsioonipaikade puudumise korral on kliiniku administraatoril võimalus küsida konsultandilt täiendavat erakorralist aega patsientide vastuvõtmiseks.

Androsteroma

Androsteroom on kasvaja, mis pärineb neerupealiste koore retikulaarsest tsoonist ja mida iseloomustab androgeenide liigne tootmine.

Kortikosteroomi

Kortikosteroomi - neerupealise koorega hormonaalselt aktiivne neoplasm, mis väljendub hüperkortisolismi sümptomite (Itsenko-Cushingi sündroom)

Neerupalee kirurgia

Loode-endokrinoloogiakeskus on lihaste neerupealiste operatsioonide juhtimisel, millel on minimaalselt traumaatiline tagasilangus. Toimingud tehakse laialdaselt tasuta vastavalt föderaalsetele kvootidele.

Neerupealiste adenoom

Neerupealise adenoom: Lääne-Endokrinoloogiakeskuse diagnostika (labor, kiiritus) ja ravi (vähese mõjuga nimmepöördusega juurdepääs) endoskoopiline kirurgia

Neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajad on hetkel avastatud 2-5% meie planeedi elanikest. Neerupealiste kasvajate ravi vajamise otsus põhineb uuringute andmetel, mille eest peaksid vastutama spetsialistid - endokrinoloogid või endokrinoloogid.

Neerude näärmete eemaldamine

Neerupealise eemaldamine on operatsioon, mida tuleks usaldada ainult endokriinsüsteemi kirurgia valdkonna kogenud spetsialistidele, kellel on tugeva materiaalse baasi, kaasaegsed teadmised ja kogemused neerupealise operatsiooni valdkonnas

Aldosteroom

Aldosteroom - neerupealise koorega kasvaja, mis sekreteerib ühte neerupealhormooni - mineralokortikoidne aldosteroon

Analüüsid Peterburis

Diagnoosimisprotsessi üheks olulisemaks etapiks on laboratoorsete testide läbiviimine. Kõige sagedamini peavad patsiendid läbi viima vereanalüüsi ja uurima uriinianalüüse, kuid laboratoorsed uuringud on sageli muud bioloogilised materjalid.

Neerupalee kirurgia

Teave patsientidel, kellel on vaja neerupealiste näärmete operatsiooni (neerupealise eemaldamine, neerupealise resektsioon)

Konsulteerimine kirurgi-endokrinoloogiga

Endokrinoloog-kirurg - arst, kes on spetsialiseerunud endokriinsüsteemi elundite haiguste raviks ja vajab kirurgiliste tehnikate kasutamist (kirurgiline ravi, minimaalselt invasiivsed sekkumised)

ACTH analüüs

ACTH-analüüsi kasutatakse neerupealiste koore funktsiooni kahjustusega seotud haiguste diagnoosimiseks ja kasvajate kiire eemaldamise järel jälgimiseks.

Neerupealiste kasvajatega patsientide tasuta uuring

Teave neerupealiste kasvajatega patsientide kohta, kes soovivad endokrinoloogiakeskuse tasuta uurida ja ravida

Kõhu ultraheliuuring

Kõhu ultraheliuuring - kõige informatiivsem ja kättesaadavad meetodit haiguse diagnoosimiseks kõhuorganite (maks, põrn, kõhunääre), ja asub kõhuõõnde kanalid ja mahutitele

Aldosterooni test

Aldosteroon on hormoon, mida toodetakse neerupealiste koorega. Selle põhifunktsiooniks on naatrium- ja kaaliumisoolade reguleerimine veres.

Tagajärelise ruumi ja neerude ultraheli

Selle asukoha tõttu on neerud selgelt nähtavad ultraheliga. See anatoomiline asend muudab neerude ultraheli peamise meetodi, kuidas hinnata nende suurust, asukohta ja sisemist struktuuri. On ohutu öelda, et 99% kõigist neeruhaigustest (luuõõre, neeru tsüstid, neeru kasvajad) diagnoositakse ultraheliga. Täiendavaid tehnikaid (urograafia, kompuutertomograafiat) kasutatakse tavaliselt meetodite täiustamiseks, mis võimaldavad neerude muutuste olemuse kõige täielikumat kirjeldamist. Kuid see on neeru ultraheli, mis on esimene ja peamine diagnostiline meetod - suuresti selle kättesaadavuse, ohutuse ja täieliku valutu tõttu.

Neerupealiste ultraheli

Neerupealiste ultraheliuuringud - uuring, mille eesmärk on kirjeldada neerupealiste suurust ja sisemist struktuuri. Seda tehakse samaaegselt neeru ultraheliuuringuga

Dihüdrotestosterooni test

Dihüdrotestosteroon (DHT) on aktiivne looduslik androgeen (steroidhormoon, mis reguleerib meeste seksuaalomaduste arengut, eesnäärme talitluse toimet)

Androstenedione analüüs

Androstenedioon moodustub munandite, munasarjade ja neerupealiste närvisüsteemi rakkudes, hiljem soost näärmed muutub soolehormooni testosterooniks

Pehmete kudede ja lümfisõlmede ultraheli

Pehmete kudede ja lümfisõlmede ultraheli viiakse läbi, et hinnata pehmete kudede struktuuri ja seisundit konkreetses piirkonnas, diagnoosida patoloogiaid või jälgida taastumise progressi

Neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajad - neerupealiste rakkude healoomuline või pahaloomuline fokaalne proliferatsioon. Need võivad pärineda kortikaalsest või medullaarikihist, millel on erinev histoloogiline, morfoloogiline struktuur ja kliinilised ilmingud. Sageli ilmnevad paroksüsmiliselt neerupealiste kriiside kujul: lihaste värisemine, vererõhu tõus, tahhükardia, agitatsioon, surmamõistetu hirm, valu kõhuõõnes ja rindkere piirkonnas ning rohkearvuline uriin. Tulevikus diabeedi areng, neerude häired, seksuaalfunktsiooni häired. Ravi on alati kiire.

Neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajad - neerupealiste rakkude healoomuline või pahaloomuline fokaalne proliferatsioon. Need võivad pärineda kortikaalsest või medullaarikihist, millel on erinev histoloogiline, morfoloogiline struktuur ja kliinilised ilmingud. Sageli ilmnevad paroksüsmiliselt neerupealiste kriiside kujul: lihaste värisemine, vererõhu tõus, tahhükardia, agitatsioon, surmamõistetu hirm, valu kõhuõõnes ja rindkere piirkonnas ning rohkearvuline uriin. Tulevikus diabeedi areng, neerude häired, seksuaalfunktsiooni häired. Ravi on alati kiire.

Neerupealised on endokriinsed näärmed, mis on histoloogilise struktuuri ja hormonaalse funktsiooni poolest keerukad, mille moodustavad kaks morfoloogilist ja embrüoloogiliselt erinevat kihti - välimine, kortikaalne ja sisemine, peaaju.

Neerupealise koorega sünteesivad mitmesuguseid steroidhormoone:

  • vee-soolasisene ainevahetusega seotud mineralokortikoidid (aldosteroon, 18-oxycorticosterone, deoxycorticosterone);
  • valk-süsivesikute ainevahetusega seotud glükokortikoidid (kortikosteroon, kortisool, 11-dehüdrokortikosteroon, 11-deoksükortisool);
  • androsteroidid, mis põhjustavad naiste (feminiseerumise) või meeste (virilisatsiooni) tüüpiliste sekundaarsete seksuaalomaduste arengut (östrogeenid, androgeenid ja progesteroon väikestes kogustes).

Seesmiselt aju kiht neerupealiste katehhoolamiinide toodetud: dopamiini, norepinefriini ja epinefriini, töötajad neurotransmitterite, närviimpulsside ülekandmiseks ja mõjutada ainevahetust. Neerupealiste kasvajate arenguga määrab endokriinsüsteemi patoloogia kindlaks ühe või teise näärmete kihi katkestuse ja üle eritunud hormooni toime eripära.

Neerupealiste kasvajate klassifikatsioon

Vastavalt neerupealiste neoplasmi lokaliseerimisele jagunevad need kaks suurt rühma, mis on põhimõtteliselt üksteisest erinevad: neerupealise koorega kasvajad ja neerupealise medulla kasvajad. Harva täheldatakse neerupealiste välise kortikaalkihi kasvajaid - aldosteroomi, kortikosteroomi, kortiköestroomi, androsteroomi ja segatud vorme. Kasvaja kromafiin või närvisüsteemi kude pärineb neerupealiste sisemestmoodulist: feokromotsütoom (areneb sagedamini) ja ganglionuuroma. Neerupealiste kasvajad, mis pärinevad medulaarsest ja kortikaalsest kihist, võivad olla healoomulised või pahaloomulised.

Neerupealiste healoomulised kasvajad on reeglina väikesed, ilma märkimisväärsete kliiniliste ilminguteta ja uurimise ajal juhuslikult leitud. Neerupealiste pahaloomuliste kasvajate korral suureneb tuumorite suurenenud suurus ja märgatavad joobeseisundid. Oma elementidest pärinevad neerupealiste primaarsed pahaloomulised tuumorid ja sekundaarsed metastaasid teistest kohtadest.

Lisaks võivad neerupealiste primaarsed kasvajad olla hormoon-inaktiivsed (juhuslikud või "kliiniliselt vaikivad" kasvajad) või tekitavad ülemäärast neerupealhormooni, st hormoonide aktiivsust. Hormonaalselt mitteaktiivne neerupealiste kasvajad tavaliselt healoomuline (lipoom, fibroom, müoomi), sama sagedusega arendada naiste ja meeste iga vanuserühma, millega tavaliselt kaasneb voolu rasvumine, hüpertensioon, diabeet. Vähem levinud on pahaloomulised hormoon-mitteaktiivsed neerupealiste kasvajad (melanoom, teratoom, pürogeenne vähk).

Neerupealiste koore kihi hormonaalselt aktiivsed kasvajad on aldosteroomi, androsteroomi, kortiköestroomi ja kortikosteroomi; medullaks on feokromotsütoom. Patofüsioloogilise kriteeriumi kohaselt on neerupealiste kasvajad jagatud:

  • põhjustades vee-soolasisalduse muutusi - aldosteroomi;
  • metaboolsete häirete tekitamine - kortikosteroomi;
  • kasvajalise kasvajaga neoplasmid - androsteroom;
  • kasvajad, millel on feminiseeriv toime - kortiköstroma;
  • kombineeritud metaboolse viriliga seotud sümptomaatika neoplasmid - kortikoandrosteroomid.

Kõige kliiniliselt olulised on hormooni sekreteerivad neerupealiste kasvajad.

Hormonaalselt aktiivsed neerupealiste kasvajad

Aldosteroom - aldosterooni tootvate neerupealiste näärmete kasvaja, mis pärineb korteksi glomerulaarsest tsoonist ja põhjustab primaarse aldosteronismi (Conn'i sündroomi) tekkimist. Aldosteroon organismis reguleerib mineraal-soolade ainevahetust. Liigne aldosteroon põhjustab hüpertensiooni, lihaste nõrkust, alkaloosi (veri ja kudede leelisimist) ja hüpokaleemiat. Aldosteroosid võivad olla üksikult (70-90% juhtudest) ja mitmed (10-15%), ühe- või kahepoolsed. Pahaloomulised aldosteroomi tekivad 2-4% patsientidest.

Glyukosteroma (corticosteroma) - glükokortikoidide tootvate neerupealise kasvaja pärinevad tala ala ajukoores ja põhjustab inimese sündroomi tekkimist Cushing (ülekaalulisus, hüpertoonia, varase puberteedi lastel ja varase väljasuremist suguvõime täiskasvanutel). Kortikosteroomi võib olla healoomuline (adenoom) ja pahaloomuline (adenokartsinoomid, kortikoblastoomid). Kortikosteroomi on kõige sagedasemad neerupealiste koorega kasvajad.

Corticoesteroma on östrogeeni tootva neerupealiste kasvaja, mis pärineb korteksi kapslitest ja retikulaarsetest tsoonidest ning põhjustab östrogeen-suguelundite sündroomi (feminiseerumine ja seksuaalne nõrkus meestel). Harva areneb, tavaliselt noortel meestel, on pahaloomuline iseloom ja esinev ekspansiivne kasv.

Androsteroma - toodavad androgeenide neerupealise kasvajast, mis pärineb neist tasakaalustatud üks ala ajukoores või emakaväline neerupealise kudet (retroperitoneaalset rasvkoes, munasarja, laisidemes, seemnekäikudes nööri jne) ja põhjustab arengut androgeeni suguelundite sündroom (varajane puberteet poistel, PSEUDOHERMAFRODITISM tüdrukud naiste viriliseerumise sümptomid). Pooltes juhtudest on androsteroom pahaloomuline, metastaaseerub kopsudesse, maksa, retroperitoneaalsetesse lümfisõlmedesse. Naistel areneb see 2 korda sagedamini, tavaliselt vanuses 20 kuni 40 aastat. Androsteroomid on haruldane patoloogia ja moodustavad 1 kuni 3% kõigist kasvajatest.

Feokromotsütoomi - neerupealiste katehhoolamiinide tootva kasvaja pärine kromafiinirakke kohta neerupealise säsi koe (90%) või neuroendokriinse süsteemi (sümpaatiline ganglionides ning põimikust solarpleksust jne...) Ja kaasneb autonoomne kriisi. Morofoloogiliselt on feokromotsütoom sageli healoomulised, selle pahaloomulisust täheldatakse 10% -l patsientidest, tavaliselt ekstra neerupealiste kasvaja lokaliseerimisega. Pheokromotsütoom esineb naistel sagedamini, enamasti vanuses 30 kuni 50 aastat. 10% sellist tüüpi neerupealiste kasvajad on perekondlikud.

Neerupealiste kasvajate sümptomid

Aldosteroosid ilmnevad kolmes sümptomite rühmas: kardiovaskulaarsed, neeru- ja neuromuskulaarsed. Püsiv hüpertensioon, mis ei ole vastunäidustatud antihüpertensiivsele ravile, on peavalu, õhupuudus, südamepuudulikkus, hüpertroofia ja seejärel müokardi düstroofia. Püsiv hüpertensioon põhjustab muutusi silma põhjaosas (angiospasmist kuni retinopaatiaks, hemorraagist, degeneratiivsetest muutustest ja optilise närvipea turset).

Terava aldosterooni vabanemist saab arendada kriisi avaldub oksendamine, tugev peavalu, raske müopaatia, pinnapealne hingamisteede liigutused, nägemise halvenemine, võib-olla - arengu lõtv halvatus või Tetania rünnak. Kriisi komplikatsioonid võivad olla äge pärgarteri puudulikkus, insult. Tõsise hüpokaleemia tekkeks on aldosteroomi neerupuudulikkus: esineb janu, polüuuria, noktuaaria, leeliseline uriini reaktsioon.

Neuromuskulaarseid aldosteroma sümptomid: lihasnõrkus erineva raskusega, paresteesia ja krambid - tingitud hüpokaleemiat arengu rakusisese atsidoosi ja lihasdüstroofia ja närvikoe. Asümptomaatiline aldosteroomi esineb 6... 10% -l patsientidest, kellel on selle tüüpi neerupealiste kasvajad.

Kortikosteroomi kliinik vastab hüperkortisolismi (Itenko-Cushingi sündroom) ilmnemisele. Cushingoidne rasvumine, hüpertensioon, peavalu, suurenenud lihasnõrkus ja väsimus, steroidne diabeet ja seksuaalne düsfunktsioon arenevad. Strea ja petehiaalsete hemorraagiate esinemine on märgitud mao-, piimanäärmetele, reie sisepindadele. Meestel on feminiseerumise tunnused - günekomastia, munandite hüpoplaasia, vähenenud tugevus; naistel vastupidi, virilisatsiooni tunnused on meessoost juuste kasvu, hääle tembri vähenemine, kliitori hüpertroofia.

Osteoporoosi tekitamine põhjustab selgrooliste kudede tihenduslööve. Selles neerupealiste kasvajas veerandil patsientidel avastatakse püelonefriit ja urolitiaas. Sageli on psüühikahäirete rikkumine: depressioon või agitatsioon.

Ilmingud kortikoesteromy tüdrukutel on seotud kiirenduse füüsilise ja seksuaalse arengu (kasv välissuguelundite ja rinnad, kubemekarvu jaotus, kiirendatud kasvu ja enneaegset küpsemist skelett, vaginaalne verejooks), poisid - viivitusega seksuaalse arengu. Täiskasvanud meestel arendada märke feminiseerumine - kahepoolne günekomastia, atroofia peenise ja munandite puudumise karvakasv näol, kõrge hääletoon, keha rasva jaotumist kehas emane tüüp, oligospermia, vähendavad või efektiivsuse kadu. Naispatsientidel ei tähelda seda neerupealiste kasvajat sümptomaatiliselt ja sellega kaasneb ainult östrogeeni kontsentratsiooni suurenemine veres. Ainult feminiseerivad neerupealiste kasvajad on üsna haruldased, neid sagedamini segatakse.

Androsteroomid, mida iseloomustab tuimorirakkude (testosteroon, androsteendioon, dehüdroepiandrosteroon jne) androgeenide liigne tootmine, põhjustavad anaboolsete ja virilide sündroomide arengut. Kui androsteroomi lastel on kiirendatud füüsiline ja seksuaalne areng - kiire kasv ja lihaste areng, hääletembrist toonimine, akne ilme kehal ja näol. Mis areng androsteromy naiste märke virilatsioonini - menstruatsioonide lakkamine, hirsutism, süvendamine hääl, raiskad emaka ja rinnanäärme, kliitori hüpertroofia, vähendades nahaaluse rasvkoe suurenenud libiido. Meestel on virilisuse ilmingud vähem väljendunud, mistõttu need neerupealiste kasvajad on tihti juhuslikud järeldused. Androsteromoy sekretsiooni glükokortikoidide ja avaldub Cushingi kliinikus.

Pheokromotsütoomi arenguga kaasnevad ohtlikud hemodünaamilised häired ja need võivad esineda kolmel kujul: paroksüsmaalne, püsiv ja segatuna. Kõige sagedasem paroksüsmaalne vorm (35-85%) ilmneb ootamatu, liiga kõrge arteriaalse hüpertensiooniga (kuni 300 ja suurema elavhõbeda mm-ni). Pearingluse, peavalu, marmorist või naha kahvatusest, südamepekslemist, higistamist, seljavalu, oksendamist, värisemine, paanika, polüuuria, kehatemperatuuri tõus. Paroksüsmi rünnak on põhjustatud füüsilisest pingest, kasvaja palpatsioonist, rikka toidust, alkoholist, urineerimisest, stressist (traumast, operatsioonist, sünnitusest jne).

Paroksüsmaalne kriis võib kesta kuni mitu tundi, võib kriiside sagedus olla 1 kuni mitu kuud kuni mitu päeva. Kriis peatub kiiresti ja äkki, vererõhk naaseb oma esialgse väärtuse juurde, valulikkus on asendatud naha punetusega, süljes on suur higistamine ja sekretsioon. Püokromotsütoomi konstantsel kujul on täheldatud pidevalt suurenenud vererõhku. Sellise neerupealiste kasvaja segakujulisel kujul tekivad püsiva arteriaalse hüpertensiooni taustal feokromotsütoomi kriisid.

Neerupealiste kasvajad, mis esinevad ilma hüperaldosteronismi, hüperkorticismi, feminiseerumise või virilisatsiooni nähtusteta, on autonoomsed kriisid asümptomaatilised. Reeglina tuvastatakse need juhuslikult MRI, neerude arvutite skaneerimisel või kõhuõõne ultraheliuuringul ja teiste haiguste puhul retroperitoneaalsel ruumil.

Neerupealiste kasvajate komplikatsioonid

Neerupealiste healoomuliste kasvajate komplikatsioonide hulka kuuluvad nende pahaloomuline kasvaja. Neerupealiste pahaloomulised kasvajad metastaaksid kopsudesse, maksa ja luudesse.

Rasketel juhtudel seostub feokromotsütoomi kriis katehhoolamiini šokiga - kontrollimatu hemodünaamikaga, kõrge ja madala BP ebaregulaarse muutusega, mida ei saa konservatiivseks raviks. Katehhoolamiini šokk areneb 10% -l juhtudest, sagedamini lastel.

Neerupealiste kasvajate diagnoosimine

Kaasaegses endokrinoloogias on sellised diagnostilised meetodid, mis mitte ainult ei võimalda neerupealiste kasvajaid diagnoosida, vaid ka nende välimuse ja lokaliseerimise kindlakstegemiseks. Neerupealiste kasvajate funktsionaalne aktiivsus määratakse aldosterooni, vaba kortisooli, katehhoolamiinide, homovanilliini ja vanillimüülhappe igapäevase uriiniga.

Kui te arvate, et feokromotsütoom ja kriis on vererõhu tõus, võetakse katehhoolamiinide uriin ja veri kohe pärast rünnakut või selle ajal. Neerupealiste kasvajate spetsiaalsed testid hõlmavad hormoonide võtmist verd enne ja pärast ravimite võtmist (katse kaptopriiliga jne) või vererõhu mõõtmist enne ja pärast ravimite võtmist (testid klonidiini, türamiini ja tropafeniga).

Neerupealiste kasvajate hormonaalset aktiivsust saab hinnata, kasutades neerupealiste venograafi selektiivset neerupealiste venograafiat - röntgenkonstantse kateteriseerimist, millele järgneb vereproovide võtmine ja hormoonide taseme kindlaksmääramine selles. Uuring on vastunäidustatud feokromotsütoomis, kuna see võib põhjustada kriisi arengut. Neerupealiste kasvajate suurus ja paiknemine, kaugemate metastaaside olemasolu hinnatakse neerupealiste ultraheli, CT või MRI tulemuste põhjal. Need diagnostilised meetodid võimaldavad tuvastada kasvaja-incidentalomeid läbimõõduga 0,5... 6 cm.

Neerupealiste kasvajate ravi

Kirurgiliselt ravitakse hormonaalselt aktiivseid neerupealiste kasvajaid, aga ka uusi koosseisusid läbimõõduga üle 3 cm, mis ei näita funktsionaalset aktiivsust, ja kasvajaid, kellel on pahaloomulisuse tunnused. Muudel juhtudel on võimalik neerupealiste kasvajate arengut dünaamiliselt kontrollida. Neerupealiste kasvajate operatsioon viiakse läbi avatud või laparoskoopilise lähenemisega. Kogu mõjutatud neerupõletik (adrenalektoomia - neerupealse eemaldamine) on seotud eemaldamisega ja pahaloomulises kasvajas, neerupealised koos külgnevate lümfisõlmedega.

Suurimaks raskuseks on operatsioonid feokromotsütoomiga, mis on tingitud raskekujuliste hemodünaamiliste häirete suurest tõenäosusest. Sellistel juhtudel see pöörab suurt tähelepanu preoperatsioonilisi patsiendi ettevalmistamiseks ja valik Puudutus tehnikat, mille eesmärk on arreteerimisel feokromotsütoomi kriisi. Pheokromotsütoomides kasutatakse ka radioaktiivse isotoobi intravenoosse manustamise ravimit, mis vähendab neerupealiste kasvaja suurust ja olemasolevaid metastaase.

Teatud tüüpi neerupealiste kasvajate ravi reageerib hästi kemoteraapiale (mitotaan). Venitatavuskatse feokromotsütoomi kriisi läbi veeni fentoolamiini nitroglütseriini nitroprussiidnaatrium. Kui kriisi leevendamine ja katehhoolamiini šoki väljaarendamine on võimatu, ilmneb tervislikel põhjustel avariirežiim. Pärast kasvaja ja neerupealise näärmete eemaldamist kirjutab endokristoloog välja neerupealiste asendusravi.

Neerupealiste kasvajate prognoos

Healoomuliste neerupealiste kasvajate õigeaegne eemaldamine on kaasas elusõbraliku prognoosiga. Kuid pärast androsteroomi eemaldamist on patsientidel sageli lühike kasvuperiood. Pooltel patsientidest, kellel läbi viidud feokromotsütoomi operatsioon, püsib mõõdukas tahhükardia ja hüpertensioon (püsiv või mööduv), mida saab korrigeerida. Kui aldosteroomi eemaldatakse, normaliseerub vererõhk 70% -l patsientidest ja 30% -l juhtudest püsib mõõdukas hüpertensioon, mis vastab hästi antihüpertensiivsele ravile.

Healoomuliste kortikosteroomi eemaldamisel halveneb sümptom 1,5-2 kuu jooksul: patsiendi välimus muutub, vererõhk normaliseerub ja ainevahetus muutub, venitusarmid muutuvad kergelt, seksuaalfunktsiooni normaliseerub, steroid-suhkruhaigus kaob, kehakaal väheneb, hirsutism väheneb ja kaob. Neerupealiste pahaloomulised kasvajad ja nende metastaasid on prognostiliselt väga ebasoodsad.

Neerupealiste kasvajate ennetamine

Kuna neerupealiste kasvajate arengu põhjused ei ole täielikult tõestatud, on ennetus kaugtuumorite kordumise vältimine ja võimalikud komplikatsioonid. Pärast adrenalektoomiat on vajalik endokrinoloogi kontrollkatsed ühe korra 6 kuu jooksul. koos järgneva ravi korrigeerimisega olenevalt tervislikust seisundist ja uurimistulemustest.

Neerupealiste kasvajate adrenalektoomiaga patsientidel on vastunäidustatud füüsiline ja vaimne stress, hüpnootiliste ravimite ja alkoholi kasutamine.