loader
Soovitatav

Põhiline

Fibroos

Laste retinoblastoom - põhjused, sümptomid ja ravi

Retinoblastoom (retinoblastoom) on silma pahaloomuline kasvaja, mis sageli areneb varases lapsepõlves. Haiguse põhjuseks on embrüo koe. Kõige sagedamini diagnoositakse võrkkesta vähk kaheaastaste laste puhul. Tavalise ja kahepoolse (kahepoolse) vormi haiguse kõige esimesed nähud võivad olla silmade õpilaste ebasobiv luminestsents. Kuni viie aastani diagnoositakse lõpuks kõigil haigetel lastel. Tüdrukud ja poisid on sama haiguse suhtes vastuvõtlikud ning kahepoolse vähivormi korral esineb kõige sagedamini pime.

Täiskasvanute puhul on nende haigus väga haruldane. Vanematel, kellel on retinoblastoom, võib harva olla terveid lapsi.

Peamised põhjused

Meditsiinis eristatakse 2 võrkkesta vähiliiki: pärilik ja juhuslik. Päriliku haiguse puhul on 70% tõenäosus korrata tulevase lapse arengut muteerunud geeni kättesaamise tõttu, mis põhjustab noobrazovanie tekkimist. Lastel esineb pahaloomuline silmakooslus varases eas, enamasti kuni 2 aastat, kuid hemofiilse bacillus puudutab alla 6-aastaseid lapsi. Stikli kahepoolne retinoblastoom puudutab enamasti silma kahepoolset kahjustust põdevaid lapsi ja areneb üsna kiiresti. Mõne aja pärast tuumori kuded on vaigistatud, hajuvad ja tungivad lähedalasuvate kudede lähedusse.

Haigusvorm avaldub peamiselt lastel, kellel on arenguhäired, nagu näiteks suuõõne, kortikaalne hüperostaos, kardiovaskulaarsed defektid jne. Sarnaste probleemidega lastel on peaaegu 100% tõenäosus päriliku ahela kahepoolsest pahaloomulisest tuumorist, sh osteogeenne sarkoom, mis kasvab luukoe poolt.

Sporaadilisel või juhuslikul retinoblastoomil ei ole selgeid põhjusi haiguse esinemise kohta. Mõned teadlased rõhutavad, et geneetiliselt muundatud toidud või halvad toidud võivad olla põhjused. See vähi vorm mõjutab sageli ainult ühte silma ja tundub palju hiljem kui pärilik ja on paremini ravitav.

Retinoblastoomil on kaks etappi: intraokulaarne (endofüütne) ja ekstraokulaarne (eksofüütne).

Esimeses etapis mõjutab silmamurme, silma sees olev rõhk, võrkkesta eraldumine ja glaukoomi areng suureneb. Hiljem tuleb täiesti pimedus. Patsient võib kaevata iivelduse, oksendamise, silmavalu, anoreksia tekkimise või vähise kahheksia tekkest.

Teises astmes tungib kasvaja silma närvide ja kolju sees olevasse ruumi, mõjutab kesknärvisüsteemi mõjutavat sklerat. Metastaasid hakkavad lümfisõlmede mõjutama.

Sümptomid

Sümptomite manifestatsioon sõltub laste moodustumise suurusest, samuti selle asukohast. Võrkkesta vähi arengu peamine märk on leukokoria, mis on tuntud kui kasside silmade sündroom.

Sümptom avaldub suhteliselt suure kasvaja suurusega või võrkkesta eraldamisega. Tuumori mass hakkab "lööma" välja objektiivi taga ja seda saab näha õpilase kaudu. Enne kui ilmub valge õpilane, tekivad väikesed kasvajad tsentraalse ja binokulaarse nägemise kadu, mille tagajärjel võib strabismus tekkida ja olla retinoblastoomi täiendav sümptom. See sümptom on hea põhjus kontrollida lapse vähki, kuni teadvuse kaotus on alanud.

Kasvaja ei põhjusta valu enne põletiku või sekundaarse glaukoomi tekkimist. Järelikult on sümptomiteks valu, mis on põhjustatud hüpertensioonist silma sees.

Vähi edasijõudnutega hakkavad rakud levima kogu kehas ja halvendavad üldist seisundit. Üldise joobe võib esineda sümptomid.

Ravi

Reetnoblastoomi välimus on diagnoositud selle varajases staadiumis enne silmaarsti algsete sümptomite ilmnemist. Silma vaatades on tuumor selgelt nähtav isegi väga väikeste suurustega.

Reetonoblastoomi edukaks ravimiseks on vaja kindlaks määrata selle arengu ja suuruse aste. Selleks viiakse läbi mitmeid uuringuid:

  • Arvuti, magnetresonantstomograafia;
  • Luuüdi punktsioon;
  • Kõhu ultraheliuuring;
  • Metastaaside röntgen-kopsu tuvastamine;
  • Vere ja uriinianalüüs.

Tinkeravähi raviks kasutatakse standardseid protseduurireegleid: keemiaravi, kirurgiline ja kiiritusravi.

Retinoblastoomi algfaasis, kui veel puuduvad sümptomid, aitab krüoteraapia ja fotokoagulatsioon hästi. Fotokoagulatsioon - laserkiirega töötlemine. Krüoteraapia ravis külmunud pahaloomuline kasvaja spetsiifilise proovivõtturuga, mida kasutatakse skleral. Krüoteraapiat kasutatakse tagumise võrkkesta kahjustuste ja fotokoagulatsiooni korral kahjustuse korral suletud siseruumides.

Reetnoblastoomi kirurgiline ravi on tavaliselt seotud kahjustatud silma eemaldamisega. Eemaldamine toimub väga suurte vähkide ja veresoonte kasvu mõõtmetega või kui nägemist ei ole võimalik taastada. Eemaldatud silm saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, mille eesmärk on kontrollida kasvaja arengu põhimõtet ja selle võimalikku ulatust, mis viib patsiendi tõhusamale ravile. 2 kuud pärast operatsiooni tehakse silma protees.

Kuid kõige sagedamini kasutatakse kiiritusravi koos võimega taastada nägemist. Siiski ilmneb ka katarakti tekke oht silmakudete kahjustumise tõttu. Keemiaravi võib vähendada krüoteraapiast või fotokoagulatsioonist retinoblastoomi minimaalse suurusega.

Kogu teave saidil on ainult informatiivsel eesmärgil. Ärge ise ravige! Haiguse esimeste sümptomite korral konsulteerige kvalifitseeritud spetsialistiga.

Retinoblastoom

Retinoblastoom on võrkkesta neurotekodermist tekkiv pahaloomuline silmasisene neoplasma, mis esineb peamiselt väikelastel. Reetonoblastoomi kliinat iseloomustab tsentraalse ja binokulaarse nägemise kaotus, valu, leukokooria, straibismuse, eksoftaalma, sekundaarse põletiku ja glaukoomi areng. Retinoblastoomi kahtlusega uuring hõlmab nägemise uurimist, silmasisese rõhu mõõtmist, silmaaluse uurimist, silma ultraheli, orbiidi ja ninavere röntgenikiirte, aju CT-skannimist, lülisamba punktsioonit. Photocoagulation, kasvaja krüoteraapia toimub retinoblastoomiga patsientidel; kui on võimatu säilida nägemisorgan - kahjustatud silma ümbritsemine, millele järgneb silma proteesimine.

Retinoblastoom

Retinoblastoom on lapsepõlves tekkiv pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab võrkkesta, kooriidi, orbiiti ja annab kaugele metastaase. Retinoblastoomi osakaal on alla 2,5 -4,5% alla 15-aastaste laste pahaloomuliste kasvajate juhtumitest. Enamikel juhtudel esineb retinoblastoom enne 5-aastaseks saamist, esinemissagedus on 2-3 aastat. Oftalmoloogias esineb sama sagedusega kasvaja tüdrukute ja poiste puhul.

Retinoblastoomi põhjused

50-60% juhtudest on retinoblastoomid geneetilised (kaasasündinud) päritoluga. Üle poole retinoblastoomi lapsest sünnib vanematelt, kellel oli sarnane haigus lapseeas. Kaasasündinud retinoblastoom on tavaliselt alla 30 kuu vanustel lastel. Sellisel juhul kombineeritakse retinoblastoomi tavaliselt teiste kaasasündinud anomaaliatega - südamefakte, suulaineid ("hunt suhu"), kortikaalset lapseea hüperostaosi jne. Patsientidel, kellel on retinoblastoomi geneetiline vorm, on suurem risk lokaliseerida pahaloomulisi kasvajaid.

Reatonoblastoomi sporadiaalsed juhud on vähem levinud ja esinevad teadmata põhjustel. Retinoblastoomi mittenektaanse vormi riskifaktorite hulgas on tavaks tunnistada vanemate kõrget vanust, nende tööhõivet metallurgiatööstuses, ebasoodsaid keskkonna- ja toitumisharjumusi, mis põhjustavad kromosoomides võrkkesta ja sugurakkude aberratsioone. Selline tuumori vorm esineb vanematel lastel ja on täiskasvanutel äärmiselt haruldane.

Kaasaegseid vaateid retinoblastoomi histogeneesis võib seostada neurokodermilise päritolu kasvajatega. Retinoblastoom võib pärineda võrkkesta mis tahes tuuma (granulaarsest) kihist. Mikroskoopiline uurimine määrab stroma puudumise, nekroosi ja kaltsifikaatide fookuse, kasvajarakkude diferentseerumise erineva taseme.

Retinoblastoomi iseloomustab kiire kasv, nägemisnärvi metastaasid ajusse, samuti hematogeenne levik luuüdisse ja torukujulisteks luudeks.

Retinoblastoomi klassifikatsioon

Päritolu järgi jagunevad retinoblastoomid pärilikeks ja juhuslikeks. Pärilikud retinoblastoomid mõjutavad mõlemat silma korraga. Sporaadilised retinoblastoomid mõjutavad tavaliselt ühte silma ja arenevad kohapeal, moodustades ühe (ühepoolse) kasvajakoha.

Tuumorirakkude diferentseerituse astme järgi eristatakse kasvaja diferentseeritud vormi - retinotsütoomi ja diferentseerumat vormi - retinoblastoomi, mis on sagedasem ja pahaloomulisem.

Retinoblastoomil võib olla endofüütiline kasvu tüüp silmamuradi keskosas: see põhjustab võrkkesta ja klaaskeha kihtide hävitamist. Teises kasvufaktoris eksofüütne, retinoblastoom infiltreerib võrkkesta, levib subretinaalruumi. Exo fi tilised kasvajad võivad põhjustada võrkkesta eraldumist ja transudatsiooni akumulatsiooni subretinaalipiirkonnas. Harvadel juhtudel (1-2%) esineb retinoblastoomi infiltratsiooniline vorm, mille tagajärjeks on võrkkesta difuusne hõrenemine, eksudaadi akumuleerumine silma esiosas, eesmiste kommissioonide ja pseudohüpopioonide areng.

Vastavalt retinoblastoomi kliinilisele klassifikatsioonile TNM-i süsteemis määratakse esmase kasvaja arenguprotsent:

  • T1 - retinoblastoom kulub kuni 25% põhjakõrvast
  • T2 - retinoblastoom ulatub üle 25% võrra, kuid vähem kui 50% võrkkesta pinnast
  • TK - retinoblastoom laieneb rohkem kui poole võrkkestas või ületab selle, kuid säilib silmasisese asukoha
  • T4 - retinoblastoom laieneb orbiidist kaugemale.
  • N1 - piirkonnas esineb metastaase (parotid, submandibulaarsed, emakakaela) lümfisõlmed.
  • Ml - määratakse retinoblastoomi kaugemetastaasina ajus, luuüdis, luudes, maksas ja teistes elundites.

Retinoblastoomi sümptomid

Retinoblastoomi kliinilisel käigus eristatakse nelja järjestikust etappi.

I - puhkeetapp. Sellel perioodil ei esine subjektiivseid sümptomeid. Mõjutatud silma uurimisel leiti leukokooria ("kassi silma" sümptom) - valge pupilli refleks, mis on põhjustatud kasvaja massi läbipaistvusest õpilase poolt. Reetonoblastoomi varajased nähud hõlmavad kesk- ja binokulaarse nägemise kadu, mille tagajärjel võib tekkida straibism.

II - glaukoomi staadium. Silma põletikuga kaasnev - hüperemia, fotosfoobia, rebimine, iridotsüklite ja uveiidi areng. Kasvaja invasiooni taustal täheldatakse kohalikku valusündroomi. Trabekulaarse aparatuuri retinoblastoomi hävitamine viib IGL väljavoolu takistamiseni, silmasisese rõhu suurenemiseni ja sekundaarse glaukoomi ilmnemiseni.

III - idanemise etapp. Iseloomulikud on erineva raskusega eksoftalmose areng, orbiidi pehmete kudede invasioon ja selle seinte hävitamine, retinoblastoomi idanemine primaarse ninaotsa ja subarahnoidi ruumis.

IV - metastaaside staadium. See leiab aset luuüdis, maksas, torukujuliste luude, aju, kolju luude kauglevate levikutega. Retinoblastoomi levik esineb pia mater, nägemisnärv, lümfogeenne ja hematogeenne. Sellel etapil tekib patsiendi üldine seisund: mürgistus, nõrkus, aju sümptomid (iiveldus, oksendamine, peavalu).

Retinoblastoomi diagnoosimine

Lastega, kellel on retinoblastoomi perekonna ajalugu, peaks olema oftalmoloogi pidev järelevalve. Reetonoblastoomi areng on tavaliselt näidustatud sümptomite triadiga: leukokooria, straibismus, õpilase laienemine, valguse reageerimise nõrgenemine. Nende märkide ilmnemisel viiakse läbi põhjalik lapse oftalmoloogiline uurimine, sealhulgas biomikroskoopia, otsene ja tagasikäigu oftalmoskoopia, visometria, tonometry, gonioskoopia, binokulaarse nägemise kontroll, eksoftalmomeetria, strabismuse nurga mõõtmine. Optilises keskkonnas optimeerimisel on silma ultraheli oluline roll retinoblastoomi tuvastamisel.

Intraokulaarne biopsia võib põhjustada pahaloomuliste rakkude levikut silma sees, mistõttu seda kasutatakse ainult siis, kui on olemas absoluutsed tõendid. Rebenoblastoomi levimuse hindamiseks kasutatakse orbiidi radiograafiat, paranasaalsete ninaotsaraanograafiat, aju CT-d ja MRI-d, maksestsintigraafiat ja osteostsintigraafiat. Võimalike kaugete metastaaside hindamiseks kasutatakse lülisamba punktsioonit tserebrospinaalvedeliku uuringuga; luuüdi läbitungimist ja müelogrammi uuringut.

Diagnoosimisel peab retinoblastoom eristuma rütmihäirete, reetina düsplaasia, hamartoomide, pehmete kudede sarkoomide, neuroblastoomi metastaaside, lümfoomi orbiidiliste kahjustuste ja leukeemiaga.

Neuroloog ja otolaryngologist peavad konsulteerima retinoblastoomi lastel.

Retinoblastoomravi

Retinoblastoomravi tehakse, võttes arvesse kasvaja kahjustuste staadiumi. Sel juhul võib kasutada operatsiooni, kiiritust ja ravimi kemoteraapiat, hüübimist, krüoteraapiat, termoteraapiat. Nende meetodite õige kombinatsioon võimaldab paljudel juhtudel salvestada silma ja nägemist. Kahepoolse retinoblastoomi puhul määratakse iga silma jaoks diferentseeritud taktika olenevalt kasvaja kahjustuse ulatusest.

Praegu kalduvad silmaarstid ja oftalmoloogid onkoloogid kinni retinoblastoomi kõige konservatiivsemast juhtimisest. Tavalise võrkkesta kahjustuste ja kasvaja läbimõõdu puhul kuni 7 mm kasutatakse retinoblastoomi krüodestruktsiooni; koos tagajärijate katkestusega ja kasvaja suurusega kuni 4 mm, on näidatud fotokoagulatsioon. Termoteraapia on võimalik - keeruline toime kasvajale, kasutades mikrolainetehnoloogiat, ultraheli ja infrapunakiirgust.

Suurte intraokulaarsete lesioonidega, glaukoomi arenguga, nägemise taastumisega ja võimetusega pöörata tähelepanu silma enukleerumisele järgneva silma proteesiga. Retinoblastoomi ekstraokulaarse leviku korral on näidatud orbiidi ekstsentratsioon.

Retinoblastoom on äärmiselt tundlik kiiritusravi suhtes. Retinoblastoomi kiiritusravi võimaldab saavutada häid tulemusi koos organismi säästvate ja kirurgiliste ravimeetoditega. Sellisel juhul on radioaktiivsete ainete rakenduste abiga võimalik nii kaug- kui ka kokkupuuteväline kokkupuude. Kiiritusravi komplitseerimine võib olla post-kiirguse katarakt, kiirguskeraatiit, kseroos.

Reetnoblastoomi ravis kasutatavat keemiaravi kasutatakse suurte intraokulaarsete kahjustuste, nägemisnärvi tuumori invasiooni, piirkondlike metastaaside raviks. Mitmete tsütostaatikumide (vinkristiin, etoposiid, karboplatiin) kombinatsioon on tunnistatud kõige tõhusamaks.

Retinoblastoomi prognoosimine ja ennetamine

Retinoblastoomi õigeaegne diagnoosimine ja avastamine varases staadiumis võib patsienti püsivalt ravida, kasutades elundeid säilitusmeetodeid - fotokoagulatsiooni, krüoteraapiat, kiiritusravi. Silma enukuleerumise korral on täheldatud ka kõrget ellujäämismäära, kuid sellega kaasneb silma kaotus nägemisorganina ja kosmeetilise defekti tekkimine. Retinoblastoomi ebasoodsa prognoosi tegurid on kasvaja idanemine nägemisnärvis, koroidaalse membraani sissetung, kasvaja ekstraskleaarne levik, kahepoolne kahjustus.

Retinoblastoomi ennetamiseks on vajalik pärilike võrkkesta vähkidega perekondade geneetilise nõustamise meditsiiniline geneetilist nõustamist ja riskirühma kuuluvate väikelaste skriinimist.

Retinoblastoom

Retinoblastoom on harv pahaloomuline kasvaja, mis tavaliselt areneb alla 5-aastastel lastel. Oncoprocessi vorm kasvab võrkkestast, mis koosneb valgustundlikust kudedest, mis paikneb silmamurgi tagaosas.

Samuti on haige lapsed mures šampanhistuse pärast, iirise värvimuutus, pimedus, valu ja põletik.

Tuumoriga diagnoositakse maailmas sagedusega 1 000 inimest aastas ja see moodustab ligikaudu 4% kõigist alla 15-aastaste laste puhul onkoloogiajuhtudest.

TNM ja muu klassifikatsioon, ICD-10 kood

Retinoblastoomi peamine süstematiseerimine põhineb selle grupi kuuluvusel, sõltuvalt sellest, milline on küsimus organite säilitusravi läbiviimise võimaluse kohta. Klassifikatsioon on rahvusvaheline ja vastu võetud Amsterdamis 2001. aastal.

1950. aastal võeti vastu Reese-Ellsworthi klassifikatsioon, mis aitab ennustada prognoosi ja ravi eeldatavat mõju.

Kliinilises praktikas kasutatakse TNM-i rühmitust. Aluseks on kasvaja suuruse ja sissetungi astme standardhälve, piirkondlike lümfisõlmede kahjustus ja kaugete metastaaside olemasolu. Selles klassifikatsioonis on ette nähtud staadium, prognoos ja ravi.

ICD-10 kood C69.2. Võrkpiirkonna pahaloomuline kasvaja. Samuti võib haigust kodeerida. H35.8. Teised täpsustamata häired võrkkestas.

Põhjused ja riskigrupid

Mutatsioon RB1 geenis põhjustab 40% retinoblastoomi juhtudest. RB1 on kasvaja supressorgeen, mis tähendab, et see reguleerib tavaliselt rakkude kasvu ja peatab jagunemise, mis on liiga kiire ja kontrollimatu. RB1 geeni muteerumine ei võimalda rakuliste struktuuride kasvu tõhusalt reguleerida. Selle tulemusena võivad mõned võrkkesta üksused kontrollimatult kasvada, moodustades pahaloomulise kasvaja.

Väike osa retinoblastoomidest on tingitud kustutamistest kromosoomis 13, mis sisaldab RB1-d. Kuna need kromosomaalsed muutused mõjutavad veel mitmeid geene, välja arvatud RB1, lastel, määratakse ka arenguhäireid, aeglane kasv ja näo eripärad (väljaulatuvad labajalad, nina lai sild, kõrva struktuuri anomaalid).

Teadlased usuvad, et üks kolmandik retinoblastoomidest on pärilik, mis tähendab, et RB1 mutatsioon esineb kõigis keharakkudes, kaasa arvatud reproduktiivne (sperma ja muna). Päriliku retinoblastoomi inimestel on koormatud geneetiline ajalugu ja nad on vastuvõtlikud muudetud geeni edasitoimetamiseks järgmisse põlvkonda. Ülejäänud kaks kolmandikku patsientidest on muteerunud ainult võrkkesta rakkudes ja ei suuda haigust edasi kanda järgmise põlvkonna juurde.

Retinnoblastoomi pärilik vorm avaldub autosoomide valitsevas vormis, mis näitab, et üks vanematest peaks olema haige. Samuti on võimalik mutatsioonide ilmnemine ühes idurakus, seemnerakk või muna enne nende ühinemist. Tavaliselt põhjustab pärilik vorm kahepoolset haigust.

Mitte pärilik sorte mõjutab reeglina ainult ühte silma, patsiendil pole perekonna ajalugu. Lapsed sünnivad normaalsete RB1 geenidega ja seejärel, tavaliselt varases lapseeas, mõnes võrkkesta rakus leiduv geen omandab mutatsioonid. Sellistele patsientidele ei kaasne haiguse levikut oma lastele, kuid ilma geneetilise uuringuta on protsessi vormi keeruline täpselt kindlaks määrata.

Riskirühm koosneb järgmistest inimrühmadest:

  • kuni 3-aastased lapsed;
  • lapsed, kellel on kromosomaalsed kõrvalekalded;
  • perekonnas retinoblastoomi vanemate, vendade või õdede olemasolu;
  • positiivne geneetiline test RB mutatsioonile

Sümptomid (foto)

Tuumorit leitakse peaaegu alati väikelastel ja vanemad või pediaatril võib esineda esimesi sümptomeid. Silma retinoblastoomi esmased sümptomid lastel on järgmised:

  • valge pupillaarne refleks on kasvaja kõige sagedasem varajane sümptom. Tavaliselt, kui välklambiga pildistamisel valgustab pilk, on õpilane nähtav punase kohaga tänu silma tagumisest säravast veresoonest. Reetonoblastoomi lapse silmis esineb tihti valkjas või roosa värvi, mis on tuntud kui valge pupilli refleks või leukokooria. See sümptom on tavapärase ülevaatuse käigus märgatav pimedas ruumis, fotol. Tähist tuvastatakse 10 patsiendil 6-st;
  • laisk silm või kibuvits. Seda seisundit iseloomustab silmamärgi kõrvalekalle küljele. Protsessi võib põhjustada silma lihaste nõrkus või retinoblastoom. Straibismuse esinemist täheldatakse 20% ulatuses;
  • nägemishäired, mida väikesed lapsed ei saa kaevata;
  • liikumisel ja puhkeajal on silmavalu määratud 10% juhtudest;
  • võib õun olla laienenud ja väljaulatuv ees;
  • silmamuna nähtava osa hemorraagia;
  • hirm ereda valguse pärast;
  • õpilased võivad olla erineva suurusega, mida nimetatakse anisokoriaks;
  • iirise bikoori värvimine (või heterokroomia) võib ka kaudselt näidata retinoblastoomi esinemist.

Päriliku sordi tõttu suureneb risk osteosarkoomi, lümfotsüütleukeemia, rinnavähi, suguelundite ja kopsude vastu. Mis tahes kaasuva vähiprotsessi tekkimisel täheldatakse vastavaid sümptomeid.

Haiguse käik. Retinoblastoom tekib võrkkestas ja selle kasv on tavaliselt klaaskeha keha suunas. Silma membraanide ja nägemisnärvi kaasamine on tingitud kasvaja progresseerumisest. Vere struktuuride invasioon on retinoblastoomide kasvu sagedane manifestatsioon. Pärast veresoonte idanemist on haridusel ligipääs süsteemsele vereringele, mis suurendab ka kaugemate metastaaside riski. Täiendav kasv silma kestuse läbi viib sklera ja orbiidi katkestusseadmesse. Esiküljel kasvab kasvaja esikambrisse ja saab juurdepääsu Schlemmi kanalile, mis ähvardab glaukoomi moodustumist. Hariduse areng läbi nägemisnärvi suurendab süsteemse ja aju metastaseerumise ohtu.

Haiguse arengu kestus sõltub retinoblastoomi tüübist, lapse vanusest. Vanematele lastele on iseloomulik rohkem pahaloomulikke ja kiiresti kasvavaid kasvajaid.

Diagnostika

Lapse alustamiseks uurib oftalmoloogit, kes viib läbi võrkkesta põhjalikku uuringut kasvaja esinemise kohta. Sõltuvalt lapse vanusest kontrollimise ajal kasutatakse kohalikku või üldanesteesiat. Mõnedes keskustes võtab arst ravimi dünaamika jälgimiseks fotot kasvajast. Laiendatud silmaeksam hõlmab järgmisi meetodeid:

  • Visomeetriline nägemisteravuse mõõtmine toimub Sivtsev-Golovini tabelite abil;
  • Tonometria on protseduur silma siserõhu kindlaksmääramiseks spetsiaalse tonomomeetriga;
  • Biomikroskoopia on pisikese lambi uuring. See on vajalik silma struktuuride üksikasjalikuks uurimiseks;
  • võrkkesta kaamera skaneerimine, võimaldab hoolikalt uurida kõiki õuna struktuure ja teha dünaamika edasiseks jälgimiseks fotot;
  • otsene ja pöördfaasiline oftalmoskoopia on põhjaosa uurimine spetsiaalsete vahendite abil. Otseülesanne on saada 15-kordse suurendusega pööratud pilt. Kaudselt annab pööratud pildi suurendusega 2-5 korda. Need meetodid viiakse läbi kõige arenenumate õpilaste ettevalmistustega üldanesteesia all. Oftalmoskoopia on üks kõige informatiivsemaid tehnikaid silmamuna uurimiseks.

Täiendavad testid on järgmised:

  • ultraheli skaneerimine on valutu meetod. Selle abiga hinnatakse silma eesmise kambri struktuuri, klaaskeha, kasvaja kasvu tüüpi kaudselt, kas on näha nägemisnärvi muutus. Samuti võib ultraheli ajal täita Doppleri värvide kaardistamist, et määrata retinoblastoomi vaskulariseerumise määr;
  • kompuutertomograafia võimaldab teil röntgenkiire abil silma kolmemõõtmelist pilti teha. Erinevatest nurkadest on palju skaneeringuid, mis ühendatakse arvutisse kujutisega. Arvututomograafia on vajalik kasvaja täpse suuruse mõõtmiseks, selle kasvu tüübi määramiseks, ümbritsevate kudede invasiooni astmest, kaugemate metastaaside olemasolust või piirkondlike lümfisõlmede kahjustusest. Täpsemalt visualiseeritakse kontrastainete abil, mida manustatakse enne uuringut intravenoosselt;
  • Magnetvälja poolt magnetvälja abil tehtud magnetresonantstomograafia võimaldab visualiseerida aju ja seljaaju. Uuring täiendab pilti kasvaja suurusest, selle struktuurist, nägemisnärvi kahjustuste olemasolust või põsesisest näärmest. Kontrasti rakendamisel saavutatakse parem pilt.
  • CT ja MRI soovitatakse hamba näärme patoloogia uurimiseks. Soovitatav on uurida, kas lapsi, kellel on pärilik retinoblastoomi vorm, uuritakse iga 6 kuu kuni 5 aasta järel. Samuti on soovitatav skannida lastel, kes on läbinud retinoblastoomi kiiritusravi, et ennetada haiguse retsidiivi, kaeluse näärmekahjustusi ja patoloogia ülekandmist teise silma;
  • geneetilised testid on väga olulised uuringud retinoblastoomi jaoks;
  • onomarkerid ei ole haiguse suhtes spetsiifilised, tavaliselt standardne uuring vere kliinilise pildi ja maksa ja neerude biokeemiliste parameetrite kohta;
  • seljaajunurk on invasiivne diagnostiline protseduur, mille käigus arst punastab kanalit ja muudab tsütoloogiliste, kliiniliste ja biokeemiliste uuringute jaoks tserebrospinaalvedeliku kogumi. Kui retinoblastoom levib ajju, tuvastatakse gangliosiidi GD2 mRNA süntetaas pöördtranskriptaasi-polümeraasi ahelreaktsiooni abil;
  • luuüdi uurimine viiakse läbi pärast rakkude aspiratsiooni või nende biopsia. Punktsiooni asukoht paikneb vaagnapiirkonna luus. Seda meetodit kasutatakse metastaatiliste luukahjustuste kindlakstegemiseks.

Geneetiline testimine. Vereproove ja kasvajaid saab uurida, et näha, kas patsiendil on geenis mutatsioon. Kui muudatus on tuvastatud, tuleb ka teisi pereliikmeid vaadata.

Mitmeastmeline analüüs sisaldab:

  • DNA sekveneerimine, et tuvastada mutatsioonid huvipakkuvates valdkondades;
  • Southern blot analüüs genoomsete ümberkorralduste iseloomustamiseks;
  • transkriptsioonianalüüs potentsiaalsete mutatsioonide hindamiseks.

Lisaks raskete diagnostiliste juhtumite uurimisele kasutatakse järgmisi näiteid:

  • karyotyping;
  • multipleksne sondi amplifikatsioon;
  • fluorestseeruv hübridisatsioon;
  • RB1 promootori metüülimise analüüs.

Reetonoblastoomi mosaiikvormide määramiseks kasutatakse genoomse RB1 amplikoni alleel-spetsiifilist sünergilist järjestust lümfotsüütide DNA-st. Kuna mosaiikism tekib pärast konstantse mutatsiooni, avastab see asjaolu vajaduse uurida vendi ja õdesid kasvaja kasvu jaoks.

Uuringute kompleksi kasutamisel leiti 90% juhtudest kasvaja kasvu pärilik põhjus.

Geneetiline nõustamine. Side geneetikutega on lahutamatu osa retinoblastoomi vastases võitluses. Nõustamine aitab vanematel mõista iga retinoblastoomi vormi genealoogilisi tagajärgi ja hinnata teiste perekonnaliikmete haigestumise riski. Kuid geneetilist nõustamist ei ole alati lihtne. Ligikaudu 10% lastest on somaatiline mosaiitsism, mis lisab diagnostilisele protsessile keerukust.

Sõelumine Pediaatriaakadeemia lisas soovituste hulka kohustuslik punane refleksikatse kõigile vastsündinutele ja lastele rasedus- ja sünnitushaiguse heakskiidu ajal ning kõigil järgnevatel juhtudel meditsiiniasutusega ühendust võtmisega. Katset tehakse hämaralt valgustatud ruumis või pimedas toas, kasutades 45 cm kaugusel otseset oftalmoskoopi või retinoskoopi. Leukokoria - retinoblastoomi kõige levinum sümptom on valge punane asemel. Kõik lapsed, kellel on anomaalne refleks, avastatakse, antakse silmaarstile ülevaatuseks.

Eakad retinoblastoomi genealoogilise anamneesiga lastel viiakse regulaarselt läbi skriinimine vastavalt ajakavale, mis põhineb hinnangulisel riskil RB1 mutatsioonidel vanematel ja lapsel.

Raske vanemaga sündinud imikutele antakse üldise anesteesiast alates esimestel elupäevadel ulatuslikke silmaanalüüse. Neile antakse geneetilised testid nii varakult kui võimalik. Lastega, kellel on positiivne test mutatsioonide esinemise kohta, uuritakse igakuiselt. Imikutel, kes haigust ei arenda, jätkatakse igakuiseid silmaanalüüse esimesel eluaastal ja sõeluuringute sagedus võib väheneda teisel ja kolmandal eluaastal. Eksamid aitavad prognoosi parandada, teostades pärilikku retinoblastoomi lastel vähem karvutamist.

Reetina kasvajaga patsientide vanemate, vendade ja õdede tavaline tava on skriinimine silmaanalüüsid, kuni geneetiline test näitab, et RB1 mutatsioone ei esine.

Diferentseeritud diagnoos. Retinoblastoomil võivad olla sarnased sümptomid teiste haigustega, mida tuleks läbi viia diferentsiaaldiagnostika:

  • primaarne püsiv hüperplaasia klaaskeha sündroom on ebatavaline ebanormaalne kujunemine, mis esineb loote organi paigutamise ajal. Primaarne klaaskeha ei arene pärast sündi ja jääb häguseks. Sümptomid on leukokooria, straibismus, nüstagm, hägune nägemine ja pimedus;
  • Reetina telangiektasia või Coates'i haigus on haruldane kaasasündinud kõrvalekalle, mis esineb veresoonte ebanormaalsel arengul. Patoloogia põhjustab võrkkesta eraldumist, mis imiteerib retinoblastoomi;
  • silmade Toxocara canis parasiitkahjustus, mis põhjustab võrkkesta eraldumist;
  • Enneaegsete beebide retinopaatiat seostatakse hapniku kunstliku hankimisega, mis võib viia võrkkesta eraldumiseni. Tavaliselt kannatavad sageli madala sünnikaaluga lapsed.

Kliinilist pilti, labori- ja instrumentaalkatsete tulemusi on võimalik eristada kõigist loetletud haigustest pärineva retinoblastoomi.

Retinoblastoomi tüübid

Mikroskoopiliselt võib retinoblastoom olla erineva diferentseerituse tasemel. Ebaselge tuumor koosneb väikestest, ümmargustest külgnevatest rakkudest, millel on halvasti värvitud tuumad. Kirjeldatakse mitmeid diferentseerimise võimalusi:

  • Flexner-Wintersteiner müügikohad on spetsiifilised retinoblastoomi jaoks. Need struktuurid koosnevad keskse valendiku ümber paiknevatest madala kolonni rakkudest. Haridus leidub 70% tuumoritest;
  • Homer Wrighti turustusvõimalused koosnevad fibrillidest ilma valendiku ja membraanita paiknevate kasvajarakkude mitte järjestikuste ringidena.

Retinoblastoomi iseloomustab tavaliselt tugev rakkude proliferatsioon, kuid vanematel lastel on vähese diferentseerumise tõttu kasvaja pahaloomulisem.

Kasvuprogrammi järgi on kolm retinoblastide rühma:

  1. Endofüütiline See jätkab sisemembraanide idanemist, mis põhjustab klaaskeha keha varajast kahjustamist. Samal ajal levivad retinoblastoomi sõeluuringud silma struktuuri "steariini tilgad" moodustamisega. Kasvaja ise on kujul sõlme, kus on lagunemiskohad, ebaühtlane kuju. Verejooksude teket põhjustab veresoonte ebanormaalne areng. Uurimisel on võimalik kaltsifitseerida. Sellise kasvajaga on võrkkesta eemaldamise tõenäosus äärmiselt väike. Hariduse aja jooksul kasvab silma eesmine kamber koos sekundaarse glaukoomi moodustamisega.
  2. Eksoofiline. Seda iseloomustab silma välismembraanide kahjustus, mis viib varase võrkkesta eemaldamiseni. Kasvaja kasvab retikulaarse membraani all, sellel on kujutatud sõlmede kujul. Haridus võib idanema nägemisnärvi, ekstrabulaarse kujuga, moodustab ebanormaalse veresoonte põrniku koos hemorraagiate arenguga. Rasketel juhtudel kasvaja tekib võrkkesta eraldamine.
  3. Segatud vorm Sisaldab mõlemat tüüpi kasvu tunnuseid.

Monolaarne retinoblastoom. Ligikaudu 60% lastest kannatab silma ühepoolse kahjustuse eest. Tõsisem haigusvorm tekib multifokaalse kahjustusega, st ühe silma mitme kasvajaga. Enamik ühepoolseid retinoblastoome on põhjustatud võrkkesta rakkude kahjustusest. Sellisel juhul haigus pole pärilik.

Diagnoosiperiood on 30 kuni 36 kuud. 83% -l juhtudest ei ole haigusel pärilik etioloogia ja 17% -l on tuvastatud RB1-ga seotud geneetilised mutatsioonid.

Geneetiline testimine on näidustatud täpseks diagnoosiks ja täiendava ravi väljakirjutamiseks.

Kahepoolne retinoblastoom. Umbes 40% juhtudest esineb kahepoolsetes kahjustustes. Selline diagnoos tehakse siis, kui kasvaja kasvab mõlemas elundis korraga. Kui teise silma haridus ilmub pärast ravi või varem, siis tehakse diagnoos haiguse ägenemiseks ja jätkamiseks.

10% juhtudest areneb kahepoolne retinoblastoom vanemate pärimise tulemusena. 90% põhjusest on mutatsioonid võrkkesta embrüos või rakkudes.

Protsessi diagnoosimise keskmine vanus on 15-26 kuud. Hiljem diagnoos seostub riigi madala majandusliku tasemega. Raskeid kliinilisi retinoblastoomi juhtumeid on täheldatud koostute multifokaalse kasvuga patsientidel. Lapsed kannatavad seejärel igas silmas mitu kasvajat.

Kahepoolne retinoblastoom tuleb diagnoosida nii vara kui võimalik, kuna enam kui 50% lastest on juba haritud ja aastaks, mil haigus võib minna kõrgemasse tasemesse.

Kolmekordne retinoblastoom. Protsess on sündroom, mis esineb 5-15% päriliku vormi patsientidel. Selle määrab kindlaks kaelariigese neuroblastilise kasvaja moodustumine, mis areneb vanuses 20-36 kuud.

Neoplasmide kombinatsioonil on ebarahuldav prognoos isegi varase avastamise korral. Avastamiseks kasutatakse aju MRI-d, mida soovitatakse teha iga 6 kuu tagant viie aasta jooksul riskirühma kuuluvatel patsientidel. CT aju skriinimine ei ole soovitatav aju ioniseeriva kiiritamise tõttu. Üks kõige usaldusväärsemaid parameetreid, mis viitab kasvaja esinemisele, on hambapuu suuruse suurenemine.

Ravi

Raviprognooside ja efektiivsuse parandamiseks kuulub plaani arendusmeeskondse pediaatriline onkoloog, silmaarst ja kiiritusterapeut. Retinoblastoomi juhtivad arstid juhinduvad eesmärkidest päästa elu, säilitades silma anatoomilise terviklikkuse, taastades nägemise ja saavutades häid kosmeetilisi tulemusi.

Ravi jaoks kasutatakse järgmisi valikuid:

  • enukleerimine;
  • kohalikud (krüoteraapia, laseriga kokkupuutumine ja brahhüteraapia);
  • süsteemne, intraarteriaalne, intravitreaalne, subkonjunktitiivne kemoteraapia;
  • kiiritusravi.

Kirurgia Silmade eemaldamine või enukleerimine on näidustatud suurte tuumorite korral, mis täidavad klaaskeha, mille puhul on nägemise taastamine vähe või puudub tõenäosus. Samuti on eemaldamine näidustatud esiosa moodustumise ja neovaskulaarse glaukoomi tekkimise korral.

Enukleerimist kasutatakse ka progresseeruva haiguse raviks, mis leevendab patsiente, kes on saanud organismi säästvat hooldust.

Patsientidel tuleb läbi viia ennetavad uuringud, et varakult avastada ägenemisi esimesel kahel aastal pärast operatsiooni.

Pärast operatsiooni viiakse läbi materjali põhjalik histoloogiline uurimine, et välistada kasvaja silma kasvu. Vastasel korral võib patsiendil olla vaja adjuvantravi.

Radioteraapia Retinoblastoom viitab radiomatsentseeruvatele kasvajatele. Annused vahemikus 35 Gy kuni 46 Gy põhjustavad tavaliselt pikemaajalist remissiooni. Kiiritusravi kasutatakse juhtudel, kui muud meetodid ei toimi, kasvaja kasvupeetusega patsientidel väljaspool silma piire, metastaasidega.

Uued kiirguse variatsioonid võivad vähendada ravi raskusi. Rakenda intensiivselt moduleeritud kiiritusravi ja prootonkiire kiiritust.

Keemiaravi. Süsteemne kemoteraapia on ette nähtud järgmistel juhtudel:

  • adjuvantravi patsientidel, kellel on suur retsidiiviriski oht. Enamikus raviskeemis on kolm ravimit: vinkristiin, etoposiid, karboplatiin. Mõiste "tsüklofosfamiid" ja "antratsükliin" vahelduvad;
  • kasvajavähi mitte-silma kasvu patsientide ravi, metastaatiline kahjustus. Kaugelearenenud haridusliku levitamisega patsiendid saavad intensiivsemaid keemiaravi kursuseid. Rakendada skeeme, mis põhinevad suurtel "tsisplatiini" annustel, millel on täiendav autoloogne hematopoeetiline tüvirakkude siirdamine;
  • kemoteraapia kombineerituna konservatiivse ravi saanud patsientide agressiivse paikse raviga.

Hiljuti on süsteemne kemoteraapia muutunud kasvaja mahu vähendamise ja kohalike ravimeetodite tõhususe suurendamise hoolduse standardiks. Pärast saadud organi säilitusravi ja järgnevaid keemiaravimite intravenoosset süstimist oli kordumine vähem kui 1%.

Intraarteri kanal viiakse läbi spetsiaalse kanüüli abil, mille kaudu kemoteraapiat süstitakse silma. See meetod on üks silmadele kõige tõhusamaid ja õrnemaid. "Melphalan" on kõige sagedamini kasutatav ravim. See on kombineeritud karboplatiiniga. Pärast protseduuri täheldati tagasipõrutuseta elulemust kuni 90%. Kahepoolse kahjustusega patsiendid saavad mõlema silma samaaegselt ravida, kuid jälgitakse ravimi süsteemset toksilisust ja arvutatakse üksikannused.

Klaaskeha sees olevat kemoteraapiat nimetatakse ka intravitreaalseks. "Melphalani" süstid võeti klaaskeha diagnoositud kasvaja sõeluuringute juuresolekul. 68% patsientidest tekkis remissioon pärast ravikuuri.

Subkonjunktiivne kemoteraapia toimub karboplatiiniga. Ravimit manustatakse konjunktiivina, mis on lisaks muudele kemoteraapiliseks raviks.

Uued ravimeetodid. Kohalik tähendab krüoteraapiat, laserrakendust ja brahhüteraapiat. Need tehnikad on näidatud kui organismi säilitavad protseduurid ja vajavad otsest mõju neoplaasiale.

Krüoteraapia. Tuginedes vedela lämmastiku kasutamisele otse võrkkesta tuumorile. Krüoteraapiat kasutatakse esmase ravina või kombinatsioonis keemiaravi võrkkesta eesmise osa tuumoritega, mis on väiksemad kui 4 plaadi diameetrit.

Laserteraapia. Seda saab kasutada ka väikeste kasvajate ainsaks raviks või suuremate ravimvormide korral kombinatsioonis kemoteraapiaga. Traditsiooniline fotokoagulatsioon, kasutades argoon-laserit, rakendatakse kasvaja ümber, mõjutades hariduse vaskulaarset süsteemi. Diktoorse laseriga termokokoomumine mõjutab kasvajat ise, kasutades infrapunakirju.

Brachiteraapia (või intrakraniitne kiiritusravi). Seda kasutatakse suuremate üksuste hävitamiseks, mida ei saa ravida krüoteraapia või laserkirurgiaga.

Rahvatervis. Alternatiivses meditsiinis ei ole abinõusid retinoblastoomiga. Ravi alustamine võib põhjustada arenenud haiguse tekkimist.

Retinoblastoom täiskasvanutel

Kirjanduses ei ole piisavalt teavet kasvaja statistiliste omaduste esitamise kohta täiskasvanueas. Paljud arstid peavad retinoblastoomi täiskasvanud kasuistris. Seetõttu on diagnoosimisel palju kliinilisi vigu.

Haiguse sümptomatoloogia toimub klaaskeha hemorraagiatega, silma membraanide ja kataraktide põletikuga. Histoloogiliselt ei erinenud retinoblastoom lapseeas, kuid mitte alati tsütoloogiline uuring võimaldab diagnoosi määrata.

Täiskasvanueas on retinoblastoomi esinemise selgitamiseks mitu võimalust. Võrkkesta embrüo rakkude resistentsus võib põhjustada pahaloomulist transformatsiooni hilisemas eas.

Samuti võib kasvaja tekkida varem diagnoosimata retinoblastidest, mis mingil põhjusel aeglustas nende kasvu ja arengut lapsepõlves, kuid süvenes täiskasvanueas.

Teine areng on seotud mutatsiooni esinemisega RB1-s, mis viis retinoomi moodustumiseni, mitte retinoblastoomideni. Healoomulist haridust ei ilmne sümptomaatiliselt pikka aega. Veelgi enam, teatud hetkel tekivad täiendavad mutatsioonid ja tekib pahaloomuline degeneratsioon.

Täiskasvanute jaoks on ühepoolne rike iseloomulik, kuid on ka kahepoolseid juhtumeid.

Kui kasvaja diagnoositakse varases arengujärgus, kasutatakse vähem agressiivseid ravimeetodeid nagu kemoteraapia, fotokoagulatsioon, krüoteraapia, brahhüteraapia, diathermia. Nagu ka täiskasvanutel, avastatakse kasvaja kaugelearenenud seisundis, enamikul juhtudel on enukleerimine näidustatud silma ühepoolseks kahjustamiseks. Operatsioon viiakse läbi siis, kui kasvaja on täidetud suurema osa elundiga ja kui püsib üks terve silm. Pärast operatsioonijärgset perioodi on mõnele patsiendile ette nähtud kiiritusravi.

Täiskasvanutel on retinoblastoomi metastaatilise leviku riskifaktorid järgmised:

  • tohutu sissetungi kooroid;
  • kasvaja idanemine võrkkesta taga asuvas ruumis;
  • mõjutatud nägemisnärvi;
  • haiguse binokulaarne vorm.

Patsientide elulemus pole teada, kuna statistilisi andmeid pole piisavalt.

Taastusravi

Ravi käigus peavad paljud lapsed läbima silma enukleerumise protseduuri. Ravile taastumisel on vaja pikka taastusravi, mille jooksul peab oftalmoloog, psühhoterapeut ja proteesimine lapsega töötama. Väikeste patsientide jaoks on silma proteesid valmistatud kosmeetilisteks eesmärkideks. See taastusravi on mitteinvasiivne ja tõhus viis, kuidas parandada lapse ja täiskasvanu välimust ja psühholoogilist seisundit.

Kõige sagedasem silma kaotus lastel on retinoblastoom. Nägemise kaotuse psühholoogiline mõju on väikesel patsiendil palju raskem kui füüsiline puue. Laps kaotab olulise sensoorse funktsiooniga elundi ja seisab silmitsi selle välimuse moonutusega. Nende asjaoludega seotud probleemid nõuavad spetsialistide sekkumist ravi ja rehabilitatsiooni intervalli. Vestlused tulevase silmade eemaldamise ja osalise või täieliku nägemise kaotamise teemal peaksid algama enne operatsiooni ennast, see on kasulik paremaks vastuvõtmiseks pärast operatsiooni. Selleks, et vältida halvavaid mõjusid raviprotsessis, on kaasatud arstide meeskond, kes arendab kõige enam mittetoimivaid ravimeetodeid ja võimalusi edasiseks taastumiseks.

Täiskasvanutel silmamubriigi äravool võib põhjustada probleemi osa kolju luude tõsise alaarengu. Selle tulemusena arenevad näo asümmeetria ja kosmeetilised deformatsioonid. On tõestatud, et proteesi paigutamine mängib olulist rolli orbiidi kasvu stimuleerimisel. Selle regulaarne asendamine või modifitseerimine on oluline praeguse kunstliku silma pidevaks reguleerimiseks.

Tüsistused

Ravi tagajärjed võivad minna patsiendile retinoblastoomi varases staadiumis, kuid kui seda vormi ei arvestata, võib kemoteraapia või kiiritusravi põhjustada mitmeid tüsistusi, mida saab ka korrigeerida.

Seotud intraarteriaalse kemoteraapiaga:

  • võrkkesta eraldamine (19,3%);
  • klaaskeha hemorraagia (18,1%);
  • ptoos (13,8%);
  • vaskulaarsed ja isheemilised mõjud (6,2%). Sageli areneb silmaarteri stenoos, võrkkesta arteri oklusioon, vaskulaarne tromboos;
  • silma atroofia (3,4%).

Kiiritusravi komplikatsioonid:

  • vastsündinutel põhjustab kiiritamine orbiidi luude kahjustuse kasvu, mis väljendub kolju ja dekoratiivsete defektidega;
  • kiiritusravi suurendab retinoblastoomi päriliku vormiga patsientide tervisliku elundi kordumise ja kahjustuse ohtu;
  • katarakt - läätse hägusus;
  • enoftalmos, see tähendab silmamuna kokkupõrge orbiidile;
  • keratokonjunktiviit;
  • limaskesta näärmete ja nende kanalite atroofia;
  • optilise neuropaatia tekib nägemisnärvi kahjustus;
  • nägemiskaotusega retinopaatia.

Kordub

Kasvaja mittepäriliku vormi ja ühepoolse kahjustusega teise silmaga praktiliselt puudub kordumine. Kuid retinoblastoomi geneetilise variandi puhul 50% juhtudest mõne aasta jooksul pärast ühe silma manustamist esineb retsidiiv.

Haiguse jätkub juba ravitud silmaga või tekib teise silmamuna kahjustus. Allpool kirjeldatud ennetusmeetmed aitavad vähendada tuumori moodustumise tõenäosust, kuid teadus ei saa veel mõjutada geneetilisi mehhanisme.

Lastel pärast retinoblastoomi profülaktilised uuringud on kohustuslikud. Varasel etapil tuvastatud kasvaja ravitakse paremini silma päästa.

Kui haiguse jätkumine on tekkinud, rakendatakse samu ravimeetodeid nagu esmane kasvaja. Sekundaarse retinoblastoomi kasvu korral pärast organismi säästvat toimet viiakse läbi silmamuna eemaldamine. Kasvaja areng terve keha korral on ette nähtud kiiritusravi. Kui tuvastatakse kauge metastaasid või kolmepoolne retinoblastoom, on näidustatud süsteemne kemoteraapia.

Prognoos

Hoolimata asjaolust, et retinoblastoom on hästi ravitav, on arstide ülesandeks päästa elusid ja vältida silma kaotsiminekut, pimedaksjäämist ja muid tõsiseid ravitulemusi, mis lühendavad patsiendi kestust ja elukvaliteeti. Paranenud kasvajate diagnoosimise ja ravimisega viimastel aastakümnetel on haiguse metastaatiline vorm vähem levinud kõigis arenenud riikides. Selle tulemusena on kolmeosaline retinoblastoom esimesel ja järgnevatel aastakümnetel muutunud oluliseks suremuse teguriks.

5-aastane elulemus on esitatud tabelis.

Toitumine

Kuna patsientide põhirühm on kuni 3-aastased lapsed, peab nende toitumine ravi ajal ja pärast seda olema sama, mis enne haigust. Ema jaoks on kõige parem toetada rinnaga toitmist kogu kasvajaga võitlemise perioodil.

Ema toitumissoovitused raseduse ajal ja pärast sünnitust võivad mõjutada retinoblastoomi tekkimise tõenäosust. Selle teema uurimisel uuriti ema sünnijärgset dieeti kui võimalikku ohutegurit ja kaitset lapse vähi vastu. Toit sisaldab kõikvõimalikke mutageenseid, nagu näiteks heterotsüklilisi amiine, punase liha polütsüklilisi aromaatseid süsivesinikke, mida kuumutatakse kõrgel temperatuuril, akrüülamiide ​​praetud ja küpsetatud toidus. Toidulisandid, nagu näiteks puu-ja köögivilja antioksüdandid, võivad vähendada somaatiliste mutatsioonide ohtu, mis võib põhjustada mõningast kaitset.

Uuringud on tõstnud küsimusi vanemate toitumise ja tuumori moodustumise vahel. Ilmnes järgmine sõltuvus: proteiin retinoblastoomi vastu tekkis siis, kui isad tarbisid piimatooteid ja puuvilju suures koguses aasta enne kontseptsiooni ning risk suurenes punase liha ja maiustuste suurenemisega. Teadlased usuvad, et 85% mutatsioonidest, mis põhjustavad kahepoolset retinoblastoomi, pärinevad isa spermast.

Ema poolel on hariduse arendamise oht kõrge, kui köögiviljade ja puuviljade tarbimine lapse kandmisel on väiksem kui kaks portsjonit päevas. Leiti ka seos multivitamiinipreparaatide võtmise ja ühepoolse retinoblastoomi moodustumise ohu vähendamise vahel.

Võib järeldada, et järgnevas loetelus olevad tooted vähendavad lapsega kaasasündinud võrkkesta kasvaja tekkimise tõenäosust:

  • toored köögiviljad ja puuviljad;
  • piimatooted: piim, keefir, kodujuust, riaženka;
  • valge kana liha ja kalkuniliha.

Tooted, mida tuleb vältida:

  • punane liha, eriti keedetud kõrgel temperatuuril;
  • küpsetatud ja praetud kartulid;
  • maiustused;
  • kiirtoit

Ennetus ja järelmeetmed

Ennetavate uuringute visiit pärast ravi lõppu on kohustuslik. Esimene kontroll viiakse läbi 1 kuu pärast, seejärel üks kord 3 kuu jooksul esimesel aastal. Teisel aastal iga 4 kuu tagant. Iga kuue kuu järel kuni 6-aastaseks. Soovitatakse täiendavalt tutvuda üks kord aastas kogu elu. Programm on järgmine:

  • süvaanalüüside kontroll, vajadusel - üldanesteesia all;
  • Silma ultraheli;
  • MRI kord aastas;
  • Rindkere organite CT skanneerimine üks kord aastas;
  • Piirkondlike lümfisõlmede ultraheliuuring, kõhuorganid, retroperitonaalne ruum.

Inimesed, kes on läbinud retinoblastoomravi, ja need, kellel on selle diagnoosi oht, peaksid järgima silmakaitse eeskirju:

  • UV-filtritega päikeseprillide kandmine eredas päikesevalgus, olenemata aastaajast;
  • Ärge unustage spordi mängimisel või keemiliste või muude seadmetega töötamisel kasutama kaitseprille;
  • Vältige teravaid välklampe ja sädemeid, mis võivad silma kahjustada, nagu ilutulestik, sparklers.

Retinoblastoomravi Iisraelis

Retinoblastoom on suhteliselt haruldane vorm, mis areneb lapsepõlves. Ravi ajal peaks lapsele pakkuma mitmeid teenuseid, mis hõlmavad järgmist liiki abi:

  • psühholoogiline - diagnoosi tegemiseks, ravi võimalikud tagajärjed, mis võivad põhjustada nägemise ja puude vähenemist. Samuti on tähtis pakkuda vanematele psühholoogilist tuge, kuna imikud sageli haigestuvad;
  • Meditsiinilist abi osutab lastel kasutatav silmaarst. Raviplaani koostamisel osalevad ka onkoloog-kirurg, kemoteraapia ja kiiritusterapeudid;
  • kosmeetika - on minimeerida operatsiooni mõju ja kaotada kosmeetilised välimuse muutused. Seda teostab plastikturg, prosthetist. Esimene spetsialist töötab välja tegevuskava. Prosthetist valib silmaümbruse analoogia selle enukleerimise ajal, võtab mõõtmeid, jälgib orbiidi kasvu ja proteesi reguleerimist;
  • palliatiivne ravi on ravi mõjud, tüsistuste ja haigusega seotud sümptomite kõrvaldamine.

Üles Iisraeli haiglad

Hadassah Kliinik. See on tuntud oma meditsiinitöötajate, sealhulgas kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistide, kellel on laialdased kogemused retinoblastide raviks lastel. Haiglas on isegi spetsiaalne silmaarstide keskus. See käitab järgmiste teenuste nimekirja:

  • vastuvõtmine ja inspekteerimine Jacob Peeri poolt. Ta ei ole ainult arst, vaid ka Iisraeli meditsiiniinstituudi õpetaja, lastearstiteaduse spetsialist, silma onkoloogia komisjoni esimees;
  • kiire diagnoosimine, sealhulgas võrkkesta uurimine ekspertklassi RetCami uusimale seadmele, magnetresonantstomograafia, stsintigraafia. Esimesed kaks etappi ei kesta kauem kui 3 päeva;
  • ravi hõlmab erinevaid meetodeid. Minimaalselt invasiivne: brahhüteraapia, fotokoagulatsioon, krüoteraapia. Kliiniku baasil välja töötatud silma ümbritsemise modifikatsioonid. Samuti on võimalik määrata süsteemse kemoteraapia;
  • taastusravi toimub kesklinnas, mis asub maalilises kohas eraldi hoones. Osakond on tuntud oma professionaalse personali poolest.

Kliinikus on soodustuste süsteem ja ravikulusid saab teiste institutsioonidega võrreldes vähendada 25% võrra.

Kliinik "Assuta". Dr Levinstein Anat juhib siin retinoblastoomiga laste ravimist. Ta on ka Tel Avivi Ülikooli professor, kellel on üle 30-aastane kogemus ja on oftalmoloogide rahvusvahelise organisatsiooni liige. Spetsialist juhatab oftalmoloogia osakonda, kus viiakse läbi uusim retinoblastoomi laserravi ja kaasaegsete instrumentaalsete meetoditega diagnoosimine. 3-4 päeva jooksul viib laps kõik vajalikud testid ja on valmis teraapiaks. On ette nähtud kiiritusravi, fotokoagulatsioon, keemiaravi ja kirurgiline ravi. Kliiniku eeliseks on kasvaja peatamiseks ja taandumisel kasutatavate ravimite intraarteriaalne manustamine.