loader
Soovitatav

Põhiline

Tsirroos

Osteogeenne sarkoom lastel ja noorukitel

Luu vähk on üks enim levinud vähktõbe lastel. Üks selle sortidest on osteosarkoom, mis moodustab ligi 60% juhtudest. Seda iseloomustab kiire areng, mis muudab prognoosid ebasoodsaks. Miks see tekib? Millised on laste osteosarkoomi sümptomid? Kuidas seda ravida? Neid ja muid küsimusi arutatakse käesolevas artiklis.

Haiguse tunnused lastel ja noorukitel

Osteogeense sarkoomi manifestatsioon lastel

Osteosarkoom on kõige levinum pahaloomuline primaarne luu kasvaja. See on väga agressiivne, kiiresti kasvav, annab metastaasid varakult. On märkimisväärne, et seda tüüpi vähk esineb sageli vanuses 10 kuni 20 aastat. Haigeliste meeste hulgas on neid 1,5 korda rohkem kui naisi

Ewingi sarkoom on pärast osteosarkoomi teine ​​koht. Kuidas ravida Ewingi sarkoomi lastel võib leida linki klikkides.

Osteogeenne sarkoom areneb otse luukoe poolt, nii et seda nimetatakse primaarseks. Enamasti paikneb see alumiste ja ülemiste jäsemete torukujuliste pikkade luude metafüüsis: reide, õlg, kiud, raja, õlavarred jne. Seda seletatakse asjaoluga, et jalad ja käed on füüsilise koormusega kõige enam kokku puutunud. Harvadel juhtudel leitakse osteosarkoomi kolju, vaagna ja jalgade luudest. Laste luude kasvajad on sagedamini kui täiskasvanutel

Osteosarkoomi rakud toodavad ebaküpset luukoe. Nende kasvatamisel levivad lapsed pahaloomulised luu kasvajad kõhrele ja kiududele, lihastele ja luuüdi kanalile. Luu hävitatakse, mis põhjustab selle funktsionaalsuse rikkumist.

Osteosarkoomi klassifikatsioon

Röntgenpildi kohaselt jagunevad osteogeensed sarkoomid:

  • osteolüütikum. See on fusiform, leheroosne kasvaja. Kui lõigatakse verejooksud. Osteolüütiline osteosarkoom põhjustab luu seina hõrenemist;
  • osteoplastiline. See haridus on selgete servadega. Sellel on tihe tekstuur, värv - valgus. Osteosarkoomi osteoplastiline vorm kasvab ühtlaselt luu pikkuses ja laiuses, põhjustades luukoe hävitamist;
  • segatud (kombineerib kahe eelmise tüübi omadused).

WHO - osteosarkoomi klassifikatsioon

Klassikaline:

  1. Osteoblastiline;
  2. Chondroblastic;
  3. Fibroblastic;
  4. Teleangliktaatiline;
  5. Väike rakk;
  6. Madala kvaliteediklassi keskne;
  7. Keskharidus;
  8. Paraossaalne tavaliselt madal;
  9. Periosteal vaheühend;
  10. Kõrge kvaliteediga pind kõrge.

Nad erinevad histoloogilises struktuuris. Kasvaja tüübist sõltub patsiendi elu prognoos. Väga diferentseeritud ja periosteaalse osteosarkoomi peetakse vähem agressiivseks. Vähese pahaloomulisusega pahaloomulisus sekundaarsete, väikeste rakkude, halvasti diferentseerunud ja klassikalise osteogeense sarkoomi korral. Viimati nimetatud tüüpi avastati 90% noortel patsientidel. Ülejäänud on haruldased.

Osteogeenne sakroma lastel: põhjused

Mis põhjustab luu vähki? Vastavalt erinevatele teooriatele võivad sellised tegurid mõjutada selle arengut:

  • ioniseeriv radioaktiivne kiirgus. Arvatakse, et kiiritusravi põhjustab paljudel juhtudel laste osteosarkoomi;
  • kantserogeenid ja kemikaalid (eriti berüllium);
  • geneetiline eelsoodumus;
  • luuhaigused (luu ja kõhre eksostaasid, kiuline düsplaasia, Paget'i tõbi);
  • põletikulised haigused.

Need tegurid käivitavad tuumori kasvu mehhanismi, mis algab jaotumise ja kasvu intratsellulaarsete protsesside rikkumisega. Need toovad kaasa ebatüüpiliste rakkude ilmumise, mida keha ei kontrolli. Seega tekivad tuumorid.

Võimalik, et noorukite haigus levimus on tingitud asjaolust, et sel ajal kasvab ja areneb luustik. Liigne füüsiline koormus võib etendada negatiivset rolli.

Samuti on arutletud traumeeriva teguri rolli, sest sageli oli pärast luumurdude või verevalumite tekkimist vähktõve sümptomeid. Selle tulemusena jõudsid arstid järeldusele, et vigastus toimib vaid valu väljanägemise katalüsaatorina, kuid ei ole sarkoomi põhjus. Vastupidi, patoloogilised muutused luudes põhjustavad luumurdusid.

Osteosarkoomi sümptomid lastel ja noorukitel

Luu kasvajate peamine sümptom on vingulise iseloomu progresseeruv valu. Sageli on see öösel halvem. Kõrvaldage analgeetikumidega vaid lühikese aja jooksul.

Koos valu on liigese liikuvus piiratud, luumurrud esinevad kahjustatud piirkondades. Vähk, mis paikneb jalgades, põhjustab lonkamist. Hariduse kasvu korral ilmneb turse, paistetus, naha punetus, veenide väljaulatuvus. Kudedes kasvaja piirkonnas on väga rasked.

Laste kolju kasvajad lastel kasvavad kiiresti ja viivad selle deformeerumisele, mis on visuaalselt märgatav. Selle tulemusena kasvab kasvaja välja või aju sisse. Pärast seda esinevad sellised sümptomid nagu peavalu, pearinglus, iiveldus.

Aseogeense sarkoomi sümptomid lastel arenevad kiiresti, neid väljendatakse. Kuigi on aeglaselt progresseeruva haiguse, väikeste manifestatsioonide juhtumeid.

Lapseeas osteosarkoomi märk võib olla dramaatiline kehakaalu langus, pidev väsimus ja unisus. Hilisematel etappidel võib kehatemperatuur tõusta 38-39 ks. Loomulikult ei tähenda kõik need sümptomid tingimata lapsega vähi esinemist.

Tasub märkida, et healoomulised luu kasvajad lastel on palju levinumad (peaaegu 90%), nii et te ei tohiks paanikat, ilma et oleks vaja täpset diagnoosi teha.

Stage osteogeenne sarkoom

Lapse osteogeenne sarkoom klassifitseeritakse vastavalt TNM-i standarditele:

Lastel osteogeensete luutirakkude diagnoosimine

Kõigepealt kogub arst anamneesiandmeid ja viib läbi valu välise eksami ja palpatsiooni. Sarkoomi iseloomulikud tunnused on progresseeruv valu, paistetus, mille taustal on hüperemia, venoosse võrgu väljaulatuvus. Arst kontrollib ka liigese liikumist.

Kui kahtlustatakse kasvaja, tehakse röntgenkiirgus. See on esimene samm luu vähi avastamiseks. Röntgenpildi pildil näete osteosarkoomile iseloomulikke patoloogilisi muutusi (spurs, visiirid ja spicules). Teisest küljest on röntgenkiirus väikese suurusega kasvajate ebatõhusaks meetodiks.

Täpse teabe saamiseks kasvaja asukoha ja levimuse kohta kasutatakse kompuutertomograafiat (CT), mis võtab pildid erinevates projektsioonides ja toidab pilti arvutisse. Pärast onkoloogi konsulteerimist ja vähktõve olemasolu kinnitamist on laps hospitaliseeritud onkoloogiakeskuses edasisteks uuringuteks. Nad teevad röntgenikiirte ja CT-skaneerib uuesti.

Lastel on osteosarkoomi diagnoos haiglas järgmisi meetmeid:

  • magnetresonantstomograafia. MRI sobib rohkem luuüdi ja pehmete kudede hindamiseks lastel;
  • kaugemate metastaaside esinemise määramine. Veenduge, et täidaksite kopsude CT-d, samuti stsintigraafiat (skeleti luude kontrastsete skaneerimine). Stsintigraafia ajal sisenevad kehasse teatud radioaktiivsed isotoobid, mis akumuleeruvad luukoe poolt, pärast mida saab neid skaneerida ja saada kogu inimese luustiku üksikasjalik pilt. See uurimismeetod võimaldab teil leida isegi kõige väiksemaid metastaase. Teil võib tekkida vajadus teha vaagnaelundite, rindkere ja kõhu ultraheli, samuti piirkondlikud lümfisõlmed, välistada nende patoloogiad;
  • biopsia. Biopsia on operatsioon, mille käigus kasvajarakkude osakesed võetakse spetsiaalse nõelaga, et neid laboris uurida. Biopsia võimaldab määrata lapsele osteosarkoomi pahaloomulisuse tüübi ja määra, mis mõjutavad ravi taktikat ja prognoosi. Loomulikult on selline operatsioon keerukas ja sellel on omaenda komplikatsioonid (näiteks vereinfektsioon või veritsus), nii et seda tehakse pärast seda, kui patsient on haiglasse viidud.

Ewingi sarkoomi ja ägeda hematogeense osteomüeliidi diferentseeritud diagnoosimine, kuna need haigused on kõige sarnasemad osteosarkoomidega.

Enne ravi tuleb sellised testid läbi viia:

  • täielik vereanalüüs. Kui vereümbrisega luude sarkoom suureneb ESR-i taseme, on leukotsütoos ja aneemia, • neeruprobleemide tuvastamiseks kasutatakse uriinianalüüsi;
  • kasvaja markerite vereanalüüs;
  • biokeemiline vereanalüüs. Kõigepealt kontrollitakse fosfataasi taset, mille tõus näitab luude osteolüüsi protsesside intensiivsust. Muud näitajad (valgusisaldus, bilirubiin, glükoos jne) on olulised kõigi siseorganite seisundi hindamiseks;
  • bakterioloogiline külv (nakkushaiguste kahtluse korral).

Enne kemoteraapiaravimite väljakirjutamist testitakse lapse kuulmist ja südame-veresoonkonna süsteemi analüüsimiseks tehakse kardiogramm. Näidustest lähtuvalt võivad nad näidata tserebrospinaalvedeliku või luuüdi punktsioonide analüüsi, samuti CT (või MRI) kontrastset piirkonda, kus eeldatakse metastaase (see võib olla aju, kilpnääre, eesnäärme jne).

Osteogeense sarkoomi ravi lastel

Raviplaan põhineb diagnoosi järel saadud andmetel. Enne selle alustamist on vaja vajadusel konsulteerida arstidega nagu ortopeed, kirurg, kardioloog, audioloog, neuroloog või teised. Lapsed peavad konsulteerima psühholoogi ja toitumisspetsialistiga (toitumise reguleerimiseks). Menetlus määrab toitumisspetsialist, see peaks välistama rasvase, praetud ja vürtsikas toidud, sisaldama rohkem valke.

Enne hospitaliseerimist on vaja sümptomaatilist ravi. Valu ja kuumuse leevendamiseks kasutatakse narkootilisi ja mitteseotud analgeetikume (ibuprofeen, ketorolak, kodeiin, tramadool, morfiin ja metadoon). Keha mürgistuse vähendamiseks manustatakse soolalahust intravenoosselt. Nende meetmetega on oluline tagada haigete jäseme liikumatus (rihmad, rehvid jne).

Põhiliselt on osteosarkoomi raviks lastel operatsioon ja keemiaravi. Luu vähi kiiritusravi kasutatakse harva, juhtudel, kui kasvaja radikaalse eemaldamise võimalus puudub.

Neoadjuvant kemoteraapia

Laste osteosarkoomi keemiaravi tehakse haiglas enne operatsiooni ja pärast seda. Preoperatiivne ravi kemoteraapiaravimitega võimaldab teil peatada kasvaja kasvu ja metastaasid, vähendades nende suurust, mis suurendab järgneva resektsiooni efektiivsust.

Mis ravimid aitavad osteosarkoomil lastel?

Enne operatsiooniperioodi saavad kõik patsiendid uimastiid vastavalt standardsele protokollile EURAMOS 1 - tsisplatiini, metotreksaadi ja doksorubtsiini kombinatsioonile. Kursus on 10 nädalat. Annused arvutatakse individuaalselt ja võivad vastavalt näidustustele suureneda või väheneda.

Kirurgiline ravi

11. nädalal viiakse läbi operatsioon, mille eesmärk on sarkoomi ja selle metastaaside maksimaalne võimalik eemaldamine. Mikrokirurgia ja proteesimisega seotud arengu tõttu on enamikku luukoe kasvaja resektsiooni lastel teostatud ilma jäseme amputatsioonita ja kõrvalasukoht asendatakse proteesiga. Rasketel juhtudel, kui tuumori suurus on suurem kui 10 cm või haiguse progresseerumine on täheldatud, ei toimu organismi säilitusoperatsioone, kuna neil on suur oht, et vähk võib korduda. Sellistel juhtudel on amputatsioon tõhusam. Asetatud eemaldatud jäseme või selgroo asemel on paigaldatud kunstlik protees.

Väikese sarkoomi korral on võimalik teostada sellist tehnikat nagu gamma nuga või vedelas lämmastikuga külmutamine. Nad näitavad, et luus on ainult väike ava, mis lõppeb protseduurile luukemetsaga.

Kirurgilised sekkumised viiakse läbi CT ja mikroskoopiliste seadmete järelevalve all. Avatud biopsia võib läbi viia operatsiooni ajal. Saadud materjalid saadetakse histoloogiast ja tsütoloogiast. Mõnikord ei saa suuri kasvajaid täielikult välja lõigata, seetõttu kiiritatakse osteosarkoomi.

Luuvaluga laste adjuvantne kemoteraapia

Eemaldatud kudede osakesed uuritakse laboris, et teha kindlaks, kui tõhus kemoteraapia oli. See hinnang tehakse sõltuvalt järelejäänud elujõuliste vähirakkude arvust. Hea tulemus on vähem kui 10% elujõulistest rakkudest. Sel juhul ei muutu keemiaravi protokoll. Patsientidel, kelle ravivastus on halvasti, manustatakse lisaks tsisplatiinile doksorubtsiini ja metotreksaadi, etoposidiini ja ifosfamiidi. Kursuse kestus erinevates skeemides on 29, 40 ja 104 nädalat. Mõned eksperdid soovitavad kemoteraapiale interferooni immunoteraapiat.

Kemoteraapia käigus on vajalik perioodiliselt läbida diagnoosi punktis loetletud testid. Kuna ravimid on mürgised, võivad südame, neerude ja muude organite töös esineda ebaregulaarsust. Kui on olemas kahtlus, et hemostaas on vähenenud, on tähtis jälgida vere hüübimist. Mis tahes kõrvalekallete korral kohandatakse annuseid ja viiakse läbi säilitusravi. Näiteks metotreksaadi mürgituse korral tekib neerupuudulikkus ja müelosupressioon. Nende toimete kõrvaldamiseks kasutage Glukarpidaz'i. Sellistel juhtudel võib tsütostaatikume tühistada ja asendada tsüklofosfamiidiga, mesna või teistega.

Soovitage pärast loetletud keemiaravi ravimite läbimist G-CSF-i käigus. Samuti tuleb ravi ajal läbi viia ka kardioprotektatsioon. Patsientidel on ette nähtud antiemeetikumid, antibiootikumid, antiemeetikumid, lahtistid, vajadusel antidepressandid või rahustid.

Uuring pärast ravi, taastusravi

Kasvajate kontrollimiseks viiakse lapsele läbi röntgenuuring 2 nädalat pärast operatsiooni ja veidi hiljem primaarse kahjustuse ja metastaaside MRI. Esimese ja teise aasta jooksul tehakse kontrollröntgeni- ja stsintigraafia iga 3 kuu tagant, võetakse üldine ja biokeemiline vereanalüüs ning haiguse progresseerumise märke tehakse kontrastiga. Kolmandal aastal ja järgnevatel aastatel kontrollitakse neid iga kuue kuu tagant.

Ravi peetakse efektiivseks kasvaja regressiooni kinnitamisel, kui retsidiivide ja metastaaside puudumisel on tegemist teiste elunditega.

Kordamise korral valitakse osteosarkoomi ravi lastel olenevalt asjaoludest: seda saab lihtsalt eemaldada või seda saab täiendada kemoteraapiaga. Kergetel juhtudel kasutatakse palliatiivseid meetodeid. Kui retseptsioonid on ette nähtud sellised ravimid nagu karboplatiin, etoposidiin, Vepezid.

Osteogeense kasvaja kiiritus lastel ja noorukitel võib mõjutada vaimset ja füüsilist arengut, samuti mõjutada teiste pahaloomuliste kasvajate esinemist tulevikus, mistõttu nad püüavad seda vältida.

Kemoteraapil on ka selle tagajärjed: alopeetsia, kehakaalu langus, püsiv iiveldus ja oksendamine - see pole kogu nimekiri. Taastusravi pärast ravi võtab veidi aega. Laps ei saa normaalset elu juhtida, koolis käia jne Tehisjäsemete paigaldamisel on vaja õppida neid kasutama.

Osteosarkoomi metastaasid

Osteogeense sarkoomi metastaasid 70% juhtudest tungivad kopsudesse, harvem teistesse luudesse ja elunditesse. Nad levivad hematogeenselt. Lümfogeenne metastaasid ei ole iseloomulikud osteogeensetele sarkoomidele. Võibolla mikrometastaaside olemasolu, mis ei ole uurimise käigus nähtavad. Kemoteraapia aitab hävitada neid väikeseid haigusjuhtumeid.

Sarkoom metastaasid leitakse juba kuus kuud hiljem - aasta pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Diagnoosi ajal 10% -l poistest ja tüdrukutest on kauged metastaasid juba olemas. Kui kaugfookus on üksinda (näiteks on see ainult kopsudes), siis on prognoos elulemuse kohta pärast radikaalset operatsiooni suurem kui mitme luu kahjustuse korral.

Osteosarkoomiga laste elu prognoos

Lastel osteogeenne sarkoom sõltub prognoosist mitmest tegurist:

  • vähi suurus ja metastaaside esinemine;
  • histoloogiline sarkoomi tüüp;
  • selle asukoht;
  • moodustumise eemaldamise maht;
  • reaktsioon kemoteraapiale.

Käte või jalgade luuhaigustega inimeste prognoosid on veidi kõrgemad kui tuumor asub rindkere ja peas.

Osteosarkoomi kõrge elulemus radikalise operatsiooni all kannatavatel lastel ja reaktsioon keemiaravi näitasid häid tulemusi. Statistika näitab, et kehv reaktsioon keemiaravi vähendab elulemuse tõenäosust peaaegu 2 korda. Ka oluliselt halveneb korduv osteosarkoomi prognoos.

Üldiselt täheldatakse 5-aastast oodatavat eluiga 60-70% ulatuses väikestest patsientidest, kellel on terviklik ravi. Noor keha taastub kiiremini, peamine on märkida haiguse sümptomid õigeaegselt ja alustada ravi õigeaegselt.

Laste sarkoom

Sarkoom on määratletud kui pahaloomuliste kasvajate rühma, mis on peamiselt moodustatud erinevat tüüpi sidekoest. Kohanemise koht võib olla ükskõik milline, sealhulgas siseorganid, nahk jne. Kasvajate tüübid on kõige sagedamini luu, lihase või vaskulaarse päritoluga.

Kui haigus on diagnoositud ja kinnitunud, siis tuvastab arst, kuidas tulevikus sarkoomi teha. Selle kasvaja neoplasmi ravimine viiakse läbi vastavalt teiste onkoloogiliste haiguste ravis. Esmaabi võib hõlmata kemoteraapiat, kiiritusravi, pahaloomulise kasvaja radikaalset kirurgilist eemaldamist.

Põhjused

Küsimus, mis võib olla lapse sarkoom, on tõesti asjakohane. Pidades silmas luude ja lihase sarkoomi esinemissagedust laste hulgas, viitavad arstile, et see haigus võib põhjustada rakumassi ülemäärast kiirenemist. Suurim arv laste sarkoomi juhtusid registreeriti vanuses 10... 20 aastat. Risk on suured poisid.

Vaadates, kuidas sarkoom avaldub lapsepõlves, võib haiguse põhjuseid nimetada ka:

  • enneaegsed seisundid;
  • healoomulised kasvajad, mis arenevad pahaloomuliseks;
  • geneetiline faktor, pärilikud sündroomid, DNA mutatsioonid;
  • viirusinfektsioonid.

Mitmete uuringute põhjal arvavad teadlased järgmistest põhjustest:

  • Välised kantserogeensed stiimulid. Laste sarkoom võib põhjustada ultraviolettkiirguse, kiirguse suurenemise, tööstuslike heitmete jne suurenemist.
  • Mehaanilised vigastused. Luu- või lihaskoe luumurrud ja vigastused põhjustavad lapse sarkoomi arengut.
  • Ebataval määral kiire kasvu puberteedi staadiumis seoses hormonaalsete tasemete muutustega.
  • Nõrk immuunsüsteem, sealhulgas HIV-i tõttu.

Sidekoe rakkude aktiivne paljunemine kutsuvad esile ebasoodsad seisundid ja ilmnevate mutatsioonide tulemus on kaootiline jaotus ja sellest tulenevalt kasvaja kasv.

Sümptomid

Sarkoomi manifestatsioon lastel sõltub haiguse tüübist ja alatüübist. Peamine tegur, mis määrab, millised esimesed märgid peaks olema, on mõjutatud koe tüüp ja kasvaja asukoht. Enamikul juhtudest algab sarkoom pidevalt ja kiiresti kasvava suurusega neoplasmiga.

Kahtlustada asjaolu, et lapsed manifest sarkoomi, võib olla järgmistel põhjustel:

  • Laps kaebab valu. Intensiivse valusündroomi ei saa valuvaigistiga eemaldada. Mis koormusega valu intensiivistunud. Juhul, kui sarkoom mõjutab luukoe, ähvardab rünnak öösel.
  • Kui tunnete piirkonda, mida sarkoom võib mõjutada, deformeerub lapse kehas. Enamikul juhtudel saab haridust põhjalikult uurida. Sarkoomi iseloomustab kudede kasvu või lagunemine. Viimasel juhul võib protsessiga kaasneda peetavad sekretsioonid.
  • Elundite looduslikud funktsioonid on rikutud. Lapse jaoks on raske lapsel jalutada, liigeste kasutamiseks vajalikke tavalisi liikumisi. Intestinaalne läbilaskvus, hingamine on nõrgenenud.
  • Kogu ümbrus on kahjustatud. Avastatakse veritsust ja nekroosi märke. Urineerimine on häiritud, neelamine on raske.

Sarkoomi diagnoosimine lapsel

Sarkoomi diagnoosi kindlaksmääramiseks või selle tagasilükkamiseks nõuab arst mitte ainult üksikasjalikku kliinilist pilti ja ajalugu, vaid ka mitmeid katseid, nimelt:

Röntgenikiirgus. Seda kasutatakse esmaste kasvajate kahtluse korral. See meetod võimaldab diagnoosida kopsude metastaatilist kahjustust.

Ultraheliuuring. Soodustab tuumori neoplasmide tuvastamist pehmete kudede ja elundite piirkonnas.

Arvutatud ja magnetresonantstomograafia.

Raadioisotoobi diagnostiliste seadmete skaneerimine.

Morfoloogilised analüüsid, nimelt - tsüstoloogia, histoloogia, immunohistokeemiline uurimine.

Tüsistused

Mis on lapsega ohtlik sarkoom? Negatiivsed tagajärjed on:

  • liikumise piiramine
  • jäseme deformatsioon
  • joobmine lagunemise ajal
  • amputatsioon
  • surmaga lõppenud tulemus.

Ravi

Mida sa saad teha

Kui eksperdid on diagnoosi kinnitanud, peavad lapsevanemad kohandama ennast ja lapse pika ja keeruka ravi jaoks. Selles etapis vajavad lapsed maksimaalset toetust. Oluline on meeles pidada, et sarkoomi varase avastamise korral on eduka ravi võimalused suured. Ligikaudu 80% laste sarkoomi juhtudest lõpeb taastumise ja relapside puudumisega.

Mida arst teeb

Kuidas konkreetse haiguse raviks lapsel määratakse individuaalselt. Kõige tõhusam meetod on kasvaja kirurgiline eemaldamine. Operatsioonirisk sõltub haiguse staadiumist ja patsiendi seisundist. Mõnedel juhtudel pöörduvad arstide terved jäseme amputatsioonid suurima võimaliku säilivusega. Amputatsiooni järel täiendatakse ravi plastilise kirurgia ja proteesiga. Sageli piisab kirurgiliselt sarkoomi ravist, säilitades kudede ja jäsemete aktiivsust. Sarkoomi varases staadiumis võib arst kõrvaldada kasvaja ilma kahjustatud piirkonna täielikult eemaldamata.

Keemiaravi ja kiiritusravi - suurendab oluliselt haiguse eduka kirurgilise ravi võimalusi. Kemorraadiatravi läbiviimine on võimalik enne või pärast operatsiooni.

Ennetamine

Haiguse vältimiseks on vajalik:

  • Piirake päikese käes kulunud aega.
  • Vältida nahaärritust.
  • Treat allergilisi, põletikulisi ja nakkushaigusi.
  • Vastutustundlikult läheneb luude, liigeste ja lihaste vigastuste ja vigastuste raviks.
  • Vältige sisemisi kahjustusi.
  • Aja jooksul konsulteerige arstiga, kui ilmneb kahtlane kasvaja.

Kõik umbes Ewingi sarkoomi - luukoe kahjustav pahaloomuline kasvaja

Ewingi sarkoomi - skeleti luudes tekkiv pahaloomuline kasvaja nimetatakse "lapseea" haiguseks, kuna 95% patsientidest ei põe seda üle 25 aasta. Haigus on nime saanud Ameerika onkoloogi poolt, kes kirjeldas oma sümptomeid 1921. aastal.

Ewingi sarkoom, mis moodustab kuni viieteist protsenti kõigist pahaloomulistest luukoe kasvajatest lastel, on ainult enne osteogeense sarkoomi esilekerkimist. Statistika näitab, et valge rassi lapsed ja teismelised kannatavad kõige sagedamini selle rühma kasvajate seas. Aafriklased ja aasialased on vähem mõjutatud.

Alla 14-aastastel on poiste tõenäosus (suhe 1,5: 1).

Mis on Ewingi sarkoom?

Ewingi sarkoom on haiguse äärmiselt agressiivse onkoloogilise vormi diagnoos, mis mõjutavad peamiselt pikkade (torukujuliste) luude, vaagna luude, seljaaju, ribide, ristluu ja lõualuude alumisi osi.

Olles tunginud luudesse, võtab kasvajaprotsess väga kiiresti kokku nende ümbritsevad pehmed koed. Kasvajate arengukiirus on nii kõrge, et vahetult pärast esimese sümptomite tekkimist tekivad patsiendid metastaase. Kõige sagedamini paiknevad nad luude, kopsude ja luuüdi kudedes.

Noorte (alla 20-aastastel) patsientidel on kõige paremini ülemiste ja alumiste jäsemete torukujulised luud. Täiskasvanud patsientidel kaasatakse patoloogilises protsessis selgroolülide, ribide, õlaribade, kolju ja vaagna luukoe.

Vastavalt kaasaegsele klassifikatsioonile on Ewingi sarkoomi kaks liiki:

  1. Tüüpiline Ewingi sarkoom, mis mõjutab ainult luud. Seda tüüpi sarkoomid mõjutavad kõige sagedamini iluliikkaalu, mis on suurim osa inimese vaagnast. Põletiku sarkoom (Ewing) on ​​täheldatud peaaegu pooled pahaloomulistest lapseea kasvajatest.
  2. Ewingi ekstrakeelne sarkoom paikneb pehmetes kudedes.

Põhjused

Ewingi sarkoomi täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et järgmised tegurid võivad põhjustada kasvaja arengut:

  • Pärilikkus. Ewingi sarkoom on sageli täheldatud perekonna anamneesiga patsientidel, kellel on esinenud selliseid haigusi.
  • Kuseelundite emakasisesed arengud.
  • Noored (vanuses viis kuni kakskümmend aastat).
  • Valgest rassist kuulumine.
  • Healoomuliste kasvajate esinemine luudes.
  • Varasemad vigastused.

Sümptomid

  • Ewingi sarkoom ilmneb patoloogilise protsessi tekkimise kohas valu sümptomitega. Algstaadiumis on valud mõõdukad, perioodiliselt levivad ja intensiivistuvad. Kui kasvaja areneb, suureneb valu sündroom, intensiivistades öösel, mitte lakkamata, kui sideme on fikseeritud või puhata.
  • Mõjutatud piirkonna loputamine on väga valus. Naha pindala kasvaja ees on alati kuum, punane ja turse ning saphenoosid veenid on laienenud.
  • Öövalu tekitab unehäireid, vähendab jõudlust, püsivat väsimust ja suurendab ärritatavust.
  • Lõppkokkuvõttes tekkinud kasvaja viib selle läbi valusündroomi tekkimise, mitteaktiivsuse ilmnemise (kuni kontraktuuri moodustumiseni).
  • Patoloogiline protsess on kiiresti edasi arenenud. Mõne kuu jooksul pärast esimesi kliinilisi ilminguid ei pruugi kasvaja olla palpeeritav, vaid ka palja silmaga.
  • Hiljem võib Ewingi sarkoomi paika panna patoloogiline murd.
  • Paralleelselt kohalike kliiniliste ilmingute arenguga suurenevad onkoloogilise mürgistuse sümptomid. Patsiendid tunnevad äärmist nõrkust ja kaotavad täielikult isu. Neil on kehakaalu järsk langus (sageli ammendumiseni jõudmiseks). Temperatuuri tõus püsib stabiilselt mitte ainult subfebriili, vaid ka palavikuliste väärtuste tasemel.
  • Selles etapis diagnoositakse patsiente piirkondlik lümfadeniit (lümfisõlmede põletik). Vereanalüüs näitab aneemiat.
  • Erinevad sümptomid sõltuvad kasvajaprotsessi asukohast. Kui Ewingi sarkoom on tabanud alajäseme luud, tekib lohkus. Ribavähk võib põhjustada hingamispuudulikkust, pleura efusiooni akumuleerumist ja hemoptüüsi.

Etapid

Ewingi kasvaja selle arengus läbib 4 etappi:

  1. Luu pinnal ilmub väike kasvaja.
  2. Patoloogiline protsess tungib sügavale luukudesse.
  3. Alustatakse metastaase lähedalasuvatele organitele ja pehmetele kudedele.
  4. Metastaasid mõjutavad kaugemaid elundeid ja kehapiirkondi.

Lokaliseerimine

Kõige nooremate (alla kahekümne) patsiendid mõjutavad haigused pikkade torukeste luude:

Vanematel patsientidel täheldatakse patoloogilist protsessi ribide, kolju, vaagna, õlaribade, selgroolülide tasastel luudel.

Ewingi ekstrakeelne sarkoom mõjutab ainult pehmeid kudesid.

Metastaasid

Ewingi sarkoom sageli metastaseerub kopsudesse, veidi vähem leukeemia ja luuüdi. Hilisematel etappidel mõjutavad metastaasid kesknärvisüsteemi. Pleura, mediastiinumi lümfisõlmede, teiste siseorganite ja retroperitonaalse ruumi metastaseerumise juhtumid on haruldased.

  • hematogeenne (läbi vereringe);
  • lümfis (lümfis);
  • retroperitoneaalne (retroperitoneaalses ruumis);
  • mediastiinumi (kesknärvisüsteemis).

Diagnostika

Ewingi sarkoomi esialgsel arenguetapil kaasavad provintsi polikliinikud arstid, kes jätavad primaarse röntgendiagnostika alla, sageli oma sümptomid lihtsa põletikulise protsessi, nõrgestuse või kontuursuse ilmnemisel.

Selle tulemusena on ravistrateegia ekslik ja mõned ravimeetodid võivad isegi kaasa aidata haiguse progresseerumisele.

Selliste surmavate vigade välistamiseks tehakse pahaloomuliste kasvajate tuvastamine meetoditega:

  • Röntgenuuring. See meetod on juhtiv meetod luukoe patoloogiliste kahjustuste avastamiseks.

Röntgenpildi foto, kus on näidatud Ewingi sarkoom

  • Magnetresonants ja kompuutertomograafia. Seda meetodit kasutatakse haiguse staadiumi, selle lokaliseerimise täpse asukoha ja koekahjustuse määra kindlaksmääramiseks.
  • Mõjutatud kudede histoloogiline uurimine. Pehmet ja luukudet uuritakse biopsia abil. Luuüli proovide uuring tehakse luuüdi punktsiooniga, trepanondioopsiaga ja kahepoolse trepanondioopsiaga.
  • Laboratoorsed vereanalüüsid. Kui Ewingi sarkoom näitas leukotsütoosi esinemist, suurenes erütrotsüütide settimine ja suurenenud laktaatdehüdrogenaas.
  • Osteostsintigraafia - luude uurimine radiofarmatseutiliste vahendite abil.
  • Ultraheli diagnoosimine. Selline uuring aitab tuvastada metastaaside olemasolu või puudumist siseorganites.
  • Molekulaargeneetiline diagnoosimine.

Ravi

Ewingi sarkoomi juhtiv ravi on:

  • Keemiaravi. Tsütostaatilised ravimid (tsüklofosfamiid, vinkristiin, adriamütsiin), mis rikuvad kõikide rakutüüpide kasvu- ja jaotusprotsesse, mis on sisestatud onkoloogilise patsiendi kehasse, et toime tulla kõige väiksema metastaasiga. Seda soodustab nende spetsiifilisus praktiliselt kõigis inimkeha kudedes ja organites. Mikrometastaaside hävitamine aeglustab kasvaja kasvu. Tsütostaatilise kasutuselevõtuga tegelevad kursused. Vahetuste vaheline kestus on kaks kuni kolm nädalat. Kui metastaasid leiti luuüdis, puutuvad nad kokku ülalnimetatud ravimite suurte annustega, mille järel siirdatakse tüvirakke.
  • Radioteraapia Kõrgeenergia kiirgus, millega nakatavad kahjustused avalduvad, viiakse korduvalt läbi nii enne kui ka pärast operatsiooni. Täna kiiritusravi meetodid on patsiendi jaoks kõige tõhusamad ja vähem traumaatilised. Nende abiga ei suuda te metastaasid tekitada, vaid ka haiguse edasistest raskustest. Kiirgusdoos on rangelt individuaalne. Kiirteraapia ühe raja kestus on 4-6 nädalat.
  • Kahjurite kiire eemaldamine onkoloogiliste kasvajate korral. Operatsiooni ajal võib ribi, vaagna ja reieluukoomi osaliselt eemaldada. Resektsiooni (eemaldamise) pindala määratakse ainult kasvajaprotsessi levimuse taseme alusel. Eemaldatud luu piirkonnad asendatakse enamasti endoproteesidega. Kaasaegsed kirurgilised sekkumised põhjustavad harva amputeerimist jäsemetes. Kirurgid teevad kõik võimaliku, et patsient ei jääks puudega.

Survivalprognoos

Ewingi sarkoomiprognoos sõltub suuresti patsiendi õigeaegsusest saada kvalifitseeritud meditsiinilist abi, st haiguse tuvastamise etappi ja patoloogilise protsessi levimust.

Patsientidel, kellel on kopsudesse ja lümfisõlmedesse mittesektatavad (mitte eemaldatavad) metastaasid, on prognoos äärmiselt ebasoodne.

Patsientide elulemus, kellel haigus metastaasiti luudele ja luuüdi, ei ületa enam kui kolmkümmend protsenti (tugeva kiiritusravi korral, millele järgneb luuüdi siirdamine).

Kasvaja õigeaegne avastamine (enne, kui see on levinud kogu kehas) on täieliku taastumise võimalus kõrge ja moodustab peaaegu seitsekümmend protsenti.

Vähi ravis on tähtis mitte kaotada aega. Kui kasvajaprotsessi arengust on isegi väikesed nähud, on diagnoosiga kohe vaja tegeleda. Patsient peaks teadma, et Ewingi sarkoom pole lause.

Õige ravitaktika ja hea spetsialisti soovituste rangelt kinnipidamise korral võib haiguse kaotada.

Video Ewingi sarkoomi sümptomite ja ravi kohta:

Laste luusarkoomid

Lastel esinevad pahaloomulised luukoe kasvajad on üks lapseea onkoloogia dramaatilisi lehti, mis on peamiselt seotud hilise diagnoosimisega ja suurel osal patsientidest, kes on haiguse arenenud haigusjuhtudel ravi saanud. Selles osas on nende kasvajate varase diagnoosimise küsimus jätkuvalt asjakohane ja õigeaegne. Lõppude lõpuks on pahaloomuliste luukoe kasvajate varajane diagnoosimine ravi tõhususe parandamise võti. Diagnoosimise keerukus tuleneb eelkõige kasvajaprotsessi kliinilise pildi alahinnamisest äärmiselt harvaesineva haigestumuse, madala onkoloogilise tähelepanelikkuse ja teadustöö meetodite teadmatusest või hooletusest, mis võimaldavad selgitada protsessi pahaloomulisust.

Luu sarkoomide varajane õigeaegne diagnoosimine on väga raske. Seda tõendab asjaolu, et peaaegu 70% -l patsientidest oli enne diagnoosimist pediaatrilisele onkoloogile (osteomüeliit, müosiit, neuralgiat, tuberkuloos, mitmesugused traumaatilised vigastused) diagnoos enne diagnoosimist ja seetõttu jäi nad ebapiisavaks raviks.

Luusarkoomid moodustavad lastel pahaloomuliste kasvajate esinemissageduse struktuuris kuni 10%. See on pediaatrilise onkoloogia diagnoosimise ja ravimise kava üks olulisemaid ja raskemaid aspekte. Skeleti kasvaja struktuuri analüüsimisel on healoomuliste protsesside osakaal 62%, pahaloomuline - 30%, metastaas - 8%. Kõige tavalisemad kasvajad on osteogeenne sarkoom ja Ewingi sarkoom.

Erinevalt healoomulistest tuumoritest, mis mõjutavad võrdselt nii poisid kui ka tüdrukuid, on pahaloomulised kasvajad poistel 1,2-2 korda sagedamini esinenud ja skeleti kõige intensiivsema kasvu ja rakkude proliferatsiooni suurenemise perioodil. Hiljuti on luude kasvajate esinemissagedus suurenenud, tõenäoliselt elanikkonna kiirenemise tõttu. Nii täheldati, et alla 15-aastased lapsed, kellel on luusarkoomid, on oluliselt kõrgemad võrreldes teiste pahaloomuliste kasvajatega kaasnevate patsientidega. Need tähelepanekud toetavad tõendeid selle kohta, et luu kasvajate tekkimisel on olulised skeleti kasvu ajastamise pikendamine või metaboolsete protsesside liigne stimulatsioon.

Sellel keerulisel probleemil on erinevatel põhjustel pööratud tähelepanu pöörama kogu maailma arstidele ja eeskätt seetõttu, et laste pahaloomuliste kasvajatega on pika eluea pikkuseks olnud, kuid viimastel aastatel on raviprogrammide õigeaegne terviklik varajane diagnoosimine ja intensiivistamine olnud soodne, mis viib tulemuste julgustamisele.

Nende tuumorite ravi tõhusus sõltub arsti varajast külastamisest - seda kiiremini, kui õige diagnoos tehakse, seda kiiremini toimub spetsiaalne ravi ja seda suurem on võimalus täieliku taastumise ja lapse elukvaliteedi saavutamiseks.

Pahaloomuliste luu kasvajate ilmnemise põhjus ei ole ikka veel teada, kuid 40% -l patsientidest on tõestatud, et luusarkoomi esinemine tekitab vigastusi.

Osteogeenne sarkoom areneb peamiselt pikkade torukujuliste luude, peamiselt alajäsemete, peamiselt luu, mis moodustavad põlveliigese. Palju harvem - korter, vaagna luud, peroneal, õlg, kõhukelme, selgroog, alumised lõualuu. Osteo-sarkoom moodustub puberteedi lõpust, see tähendab organismi kõige intensiivsema arengu perioodil 12 kuni 16 aastat, eelistatavalt kõige luustiku kõige aktiivsema kasvu piirkondades.

Ewingi sarkoom mõjutab kõige sagedamini lamedaid luid (vaagnapõletikud, ribid, lambalääts) ja pikkade torukeste luude diafüüsi. Sageli leidub kahjustusi samaaegselt mitmes luus, mis mõnikord paikneb pehmetes kudedes. See moodustab 10-15% kõigist luu primaarsetest pahaloomulistest kasvajatest. Aasta jooksul avastatakse 0,6 uut juhtumit ühe miljoni elaniku kohta. See sarkoom on haruldane alla 5-aastastel lastel või üle 30-aastastel täiskasvanutel. Suurimat esinemissagedust täheldatakse 10 kuni 15 eluaasta jooksul.

Luumarkoomi iseloomustab kiire kasv ja varajane metastaas. Laste haigus on pahaloomulisem kui täiskasvanutel.

Pahaloomuliste luu kasvajate diagnoosimine peaks olema terviklik, võttes arvesse kliiniliste ja laboriuuringute andmeid, radioloogilisi diagnoosi meetodeid ja tingimata morfoloogilisi meetodeid.

Klassikaliste luukoe kasvajate tunnused on valu, paistetus (palpeeruva kasvaja välimus), kahjustatud jäsemete funktsiooni kahjustus.

Esimene märk on valu, mis erinevalt põletikulist protsessi ei kao rahulikult (suurenenud öösel, jäsemete fikseerimisel). Kui kasvaja kasvab, hakkab põlema lähedase liigese funktsioon ning seejärel ilmneb palpeeritav kasvaja, sageli patoloogilise luumurduga (haiguse hilinemine). 3-4 kuu jooksul alates haiguse ilmnemisest valu tõttu on see esialgu piiratud ja liikumine lähimas ühenduses peatub.

Osteogeense sarkoomi kliinilised ilmingud sõltuvad suuresti kasvaja paiknemisest, selle suurusest ja levimuse tasemest ümbritsevas koes.

Kliinilise loogika kohaselt võib eristada kahte tüüpi osteogeenseid sarkoome - valu kasvaja kiire areng, kahjustatud jäsemete funktsiooni kahjustus ja kiire surmaga lõppenud tulemus ning kasvajaprotsessi aeglane areng. Lastele ja noorukitele on iseloomulik haiguse esimese tüübi kliiniline liik. Enamikus patsientidest on haiguse esimene sümptoom valu, mis ilmneb kogu tervise taustal ja üsna ootamatult. Kuid enam kui 50% ajaloost pärinevatest vaatlustest näitas, et vigastused on nominaalses piirkonnas, kus kasvaja hiljem ilmnes. Osteogeense sarkoomi valu põhjustab perioste ja ümbritsevate kudede surumine. Ajavahemik kahjustuse hetkest haiguse alguseks varieerub suhteliselt laiades piirides, kuid enamik vanemaid seostab haiguse esimese sümptomi ilmnemisega vigastusega. Osteogeense sarkoomi manifestatsiooni iseloomustab püsiv ja iseseisev valu püsimisel, mille intensiivsus liigub väga kiiresti, esineb öövibu. Kõige intensiivsem valu esineb, kui see mõjutab jalajoone luude, mis on määratud selle piirkonna anatoomiliste tunnustega (paarunud luude esinemine, ümbritsevate pehmete kudede väiksem maht). Valu olemus on igav, valus looduses. Selle aja jooksul jääb lapse üldine seisund rahuldavaks, mõnikord õhtuti alamjooki temperatuuril.

Oluline kliiniline sümptom on kasvaja välimus, mis lastel ilmneb väga kiiresti pärast valu ilmnemist. Enamikul juhtudest avastatakse kasvaja kuu jooksul alates valu ilmnemisest. Haiguse esimeseks tunnuseks on valutu kasvaja palju harvem kui valu. Kui kasvaja kasvab, muutub see palaviku, pehmete kudede turse, naha ja sinikuse tõttu venoosse ummistumise tõttu valutuks. Nahk muutub pingeks ja ilmub laiendatud pindmine venoosne võrk.

Koos kasvaja väljanägemise ja kasvu ilmnemisega ilmneb jäseme talitlushäire ja kasvab kasvaja lähimas ühenduses hingelduse ja painde kontraktuurina. Sellel hetkel on lapse seisund märkimisväärselt halvenenud, täheldatakse temperatuuri tõusu kuni 38-39 ° C, mis on ilmselt seotud kasvajakoe lagunemisega.

Tavaliselt täheldatakse haiguse hilisemates staadiumides üldiseid sümptomeid, nagu halb enesetunne, püsiv hüpertermia, nõrkus, kehakaalu langus, unehäired. Laboratoorsed indikaatorid: kiirenenud erütrotsüütide settimise määr, leukotsütoos, suurenenud aluseline fosfataas laiendatud etapil.

Osteogeense sarkoomi väga suurt kasvu ja selle väga suurt pahaloomulisust tõestab asjaolu, et enamikul patsientidel oli arsti kliiniliste ilmingute algusest saadav raviperiood keskmiselt 3,5 kuud. Nendest rohkem kui 15% lastest, kes olid uuringu läbinud, olid kopsu metastaasid.

Osteogeenne sarkoom on äärmiselt pahaloomuline kasvaja, millel on kiire hematogeenne metastaas. Kõige sagedamini esinevad metastaasid kopsudes ja enamus patsientidel tuvastatakse esimese aasta lõpust alates haiguse ilmnemisest. See on väga haruldane, kuid piirkondlike lümfisõlmede ja teiste luude korral on võimalik osteogeense sarkoomi metastaas.

Ewingi sarkoomi esimene märk on vigastuse kohas igemehaige valu, pidevalt suurenev (22% juhtudest esineb äge valu tekkimine). Samaaegselt valu tekib halb enesetunne, temperatuuri tõus ja mürgistus suureneb. Kasvupõletiku piirkonnas ilmnevad paistetus, hüperemeenia, saphenoossete veenide laienemine ja lokaalne hüpertermia.

Ewingi sarkoomi lastel iseloomustab haiguse tsükliline kulg, kui kliinilised sümptomid esmakordselt vähenevad, siis jätkub. Paljudest tunnustest tingitud haiguse kliiniline pilt sarnaneb osteomüeliidiga: valu, palavik, jäsemete liikumine, kohalik palavik, pehmete kudede turse mõjutatud piirkonnas, kehakaalu langus, vereanalüüside muutused (aneemia, ESR tõus). See raskendab haiguse varajastes staadiumides õigeaegset diagnoosimist.

Ewingi ribi sarkoomi eriti raske diagnoosimine. Arsti esmasel visiidil oli diagnoos 60% juhtudest ekslik, 40% polnud üldse tehtud. Haiguse ägeda algusega, millega kaasnesid kopsuhaigused, diagnoositi kopsupõletik ja ägedad hingamisteede infektsioonid; kiiritusravihaigetega - müosiit, hepatiit, neuralgiat.

Pärast vigastust ilmnenud kasvajaid koheldi verevalumina ja vigastusteta - nagu liposoomid, osteomüeliit, rahitide manifestatsioon.

Enam kui pooled patsiendid läksid arsti juurde haiguse alguse esimesel kuul. Arstile viidates osutusid kaebused kasvaja ja valu kohta ligikaudu samale sagedusele, kuna vanemad nägid kasvaja väljanägemist kohutavam sümptom kui paljudel haigustel kaasnev valu.

Kõige tüüpilisemad ribi kasvaja Ewingi tunnused on turse piirkonnas, valu rinnus, millega kaasnevad hingamisteede haiguste sümptomid ja hingamispuudulikkus. Riba radiograafiliselt kindlaksmääratud hävitamine on määritud tohutu intraderaksiaalse pehmete kudede komponendi tõttu, mis tavaliselt põhjustab vale diagnoosi ja seda tõlgendatakse kui kopsukoe põletikulist kahjustust. Tuumori sageli infiltreerib pleura ja komplitseerib pleurüüsi protsessi. Kõik see muudab ribide destruktiivsete muutuste diagnoosimise keeruliseks.

Lapse üldine seisund haiguse varases staadiumis ei kannata. Kuid kui kasvaja jõuab suurele suurusele, võib temperatuur tõusta alamfebriilide hulka, märgatakse kaalulangus, letargia, valulikkus, isutus.

Kui ilmnevad ülaltoodud tunnused, tuleb laps pöörduda viivitamatult kirurgi, traumatoloogi või pediaatrilise onkoloogi poole.

Kahjuks on viga vähktõve patsientide eelseisva kadumise kohta üsna laialt levinud. Vähiravi populaarteaduslikku kirjandust, eriti lastel, praktiliselt puuduvad, kuid on olemas palju primitiivseid ja ebausaldusväärseid brošüüre, mis sisaldavad tõestamata ja sageli kahjulikku teavet erinevate ravimite väidetava terapeutilise mõju kohta. Kõik see sunnib haige lapse vanemaid kasutama "imelisi" vahendeid, mida sageli pakuvad inimesed, kes on lõpmata kaugel ravimitest. Selle tulemusena jääb pahatahtliku luu kasvaja varaseks avastamiseks vajalik väärtuslik aeg vastamata ja patsiendid jõuavad sageli haigus arenemisjärgusesse pediaatrilisele onkoloogile, kui neid oluliselt ei saa.

Seega esmase ravi patsiendi üldisele polikliinik võrk on väga oluline ja põhjalik korralikult kogutud ajaloo haiguse ja arsti polikliinikud peab teadma, et luusarkoomi võib ilmneda maskid teiste haiguste, sealhulgas mitte-kasvaja. Sellega seoses on olulised täiendavad uurimismeetodid, mis võimaldavad tuvastada kasvajaprotsessi tunnuseid, selgitada neoplasmi olemust.

Luu-pahaloomuliste sarkoomide äratundmisel on peamine roll röntgen-uuringus.

Esmasel läbivaatusel haige lapse kogukonnas kahtlustatakse pahaloomulisi luu tuumori (tuginedes hoolikalt kogutud ajalugu ja kliinilised nähud) peab täitma traditsioonilist X-ray piirkonnas pikka luukahjustusteni või skelett kahes standard prognoosid. Kui tuvastatud luu muutused annavad õiguse kahtlustada luu sarkoomi, siis ei tohiks teid diferentseeritud diagnoosimise ja raviga tegeleda, vaid kohe saata laps spetsialiseeritud laste onkoloogia osakonda või keskusesse.

Kui esmased radiograafid on patoloogilise protsessi sümptomid ja valu või paistetus suureneb, tuleb 2 nädala pärast läbi viia röntgenograafia kontrolli ilma termiliste protseduuride või muude füsioterapeutiliste ravimeetoditega. See on haiguse prognoosi võtmepunkt, kuna füsioterapeutilised protseduurid põhjustavad kasvajaprotsessi väga kiiret üldistamist.

Lubamise patsientidel, kellel kahtlustatakse pahaloomulise luu spetsialiseerunud laste onkoloogia osakond vaja terviklikku diagnoosi, sealhulgas kliinilised ja laboratoorsed patoloogiline uuring ja meetodeid kiirguse diagnoosi (mitmekaameralist X-ray, CT ja magnetresonantstomograafia, angiograafia, ultraheli ja radioaktiivne isotoop teadus). Diagnostiliste uuringute maht, tüüp ja järjestus sõltuvad kasvaja asukohast.

Kompleksses radioloogias jääb röntgeni meetod oma juhtiva positsiooni ja määrab kindlaks täpsustamisuuringute järjestuse ja ulatuse. Kvalifitseeritud röntgenikiirte metodoloogiliselt korrektne käitumine võimaldab tavaliselt mitte kindlaks teha luu kasvaja kahjustuse esinemist või puudumist, vaid ka usaldusväärselt selle kvaliteetset või pahaloomulisust. Luude röntgenülevaatamine on hädavajalik. Tuleb meeles pidada, et kui protsess on lokaliseeritud vaagna, rindade ja seljaaju luudesse, on kiirgusvalu sageli peamine sümptom mitte ainult luudes ja liigeses, vaid ka rindkere ja kõhuõõndeil. See toob kaasa diagnostilisi vigu, sest see ei ole esmane eesmärk, kuid valulikul alal on röntgenuuring.

Diagnoosiga rasketel juhtudel, nimelt märgistatud luupealistega ja tavalise röntgenpildiga, näidatakse korduvaid pilte lühikeste intervallidega (2-3 nädalat), mis võimaldab hinnata protsessi dünaamikat. Radiograafid viiakse läbi kahes standardses vastastikku risti asetsevas proportsioonis, mille külgnevate (koos kavandatud kahjustuspiirkonnaga) luuosade püüdmine. Mõnikord on soovitatav täiendada vaatlusfotodega nähtavaid pilte ja tomogramme.

Torukujuliste luude primaarsete pahaloomuliste tuumorite puhul viiakse röntgenograafia standardsete sirgete ja külgsuunaliste projektsioonidega. Ribi, vaagnapõhja, selgroolüli katkestamiseks viiakse läbi polüpositsiooniline röntgenikiirgus sirge, külgmise, parema ja vasaku nihkega väljaulatuvate eendite abil. Kraniaalse võlli luude uurimine on reeglina piiratud kahe standardprojektsiooniga röntgenograafiaga.

Radiograafiliselt eristatakse kolme osteogeense sarkoomi vormi: osteolüütiline (tuvastatakse luu hävitamise fookus), osteoplastiline (märgitud osteogenees on märgitud) ja segatud.

Üks kõige patognoomilise radioloogiliste haigustunnuste osteosarkoomiga eeldatakse juuresolekul osteophytes tekivad piirpinnal väliskihi defekt kompaktne luu ja kasvaja vnekostnogo komponent, mis on iseloomulik vaade visiiri (Codman kolmnurgad).

Teine radioloogiline sümptom, mis näitab kasvaja levikut väljaspool luud, on niinimetatud spicules - õhukesed nõela kaltsifikatsioonid, mis on suunatud pika luu suhtes risti. Osteoplastilisel variandil on need erineva pikkusega ja väljuvad kortikaalsest kihist leekide järele.

Kasvajaprotsessi levik ümbritsevatesse kudedesse põhjustab ekstrahealset komponenti, mis määratleb erineva suurusega osisifikatsioonipõldud. Neid saite jälgitakse tavaliselt osteoplastilisel ja osteogeense sarkoomi segul. Üksikjuhtudel, kus esineb osteogeenne sarkoom teatud kaugel peamistest kasvajatest, võib näha sfääriliste tihendite sümptomit.

Osteogeense sarkoomi osteolüütiline variatsioon ilmneb mitmesuguse suurusega hävimisohtlikest osadest koos ebamääraste kontuuridega. Reaktiivseid säilitusprobleeme iseloomustavad esialgu ühekihilised ja hiljem mitmekihilised periostiidid. Kasvaja hõõrutab ja siis täielikult hävitab kortikaalse kihi ja reaktiivselt modifitseeritud periosteumi, ulatub kaugemale luudest, infiltreerib lihaseid, veresooni ja närve. Samal ajal moodustab periosteti hävitatav iseloomulik periosteaalne visiir piki kasvaja ääre.

Osteogeense sarkoomi osteoplastilises variandis esinevad osteoplastilised protsessid.

Osteosarkoomi segaversioonis esineb nii osteolüütiliste kui ka osteoplastiliste osteogeensete sarkoomide radiograafilisi tunnuseid.

Ewingi sarkoom on omane järgmiste röntgenkiirte näitajate suhtes: periosteaalne reaktsioon on kihiline ("sibulakujuline") periostoos, väikesed fookuskaotused, luuüdi kanali laiendamine.

Luu kliiniliste ilmingute ajal määratakse kindlaks väike-fokaalne hävitus. Seda iseloomustab hulgaliselt väikeseid, ebaselgelt määratletud osteolüüsi piirkondi, mis ei ole valmimisjärgus, ja on kombineeritud lamellaarse hävimisega, mis eristub kortikaalse kihi märkimisväärse lõdvenemise ja hävitamisega. Vähem levinud on suur fokaalne häving, mis koosneb mitmest osteolüüsi fookusest, mõnikord eraldatud luustiku septaga. Vahel on luu kerge turse. Kortikaalse aine sisemine kiht on laineline, kohtades ebapiisav, suurendatakse medulla kanalit. Röntgenpildi korral ilmnevad luu kahjustavad ja produktiivsed muutused kortikaalse kihi lõdvendamisel ja vabastamisel ning kasvavate mitmekihiliste lamellaarte periosteaalide kihtide ilmingutes. Selle tulemusena need muutused mõjutavad luukasvaja omandab iseloomuliku pikisuunalise kihiline struktuur meenutav sibula ja näib tüüpiline Ewingi sarkoom periosti reaktsiooni - laminaat ( "sibulakujuline") periostoz üksikkihid millest on tingitud korduvad puhangute kasvaja kasvu. Lamedate luude korral on tavaliselt näha suuri fookuskahjustusi tekitavaid piirkondi ilma periosteaalse reaktsioonita. Kergemini määratakse peenikes kudedes erineva pikkusega kasvajaga radiaalsed luustikustikud. Aktiivse kasvaja kasvu ajal hävitamise tasemel ilmneb pehmete kudede komponent, luudes mööda luu ja esmalt selgelt määratletud rasvavahelise vaheseina kihiga. Patoloogilised murrud esinevad 5% juhtudest.

Kõrge tundlikkusega lastekodude uurimisel kasutatav radionukliidide meetod näitab kahjustuse piirkonda ja selle levimust, mis näitab luukoe ja lümfisüsteemi patoloogilise protsessi arengu suhteliselt varajasi staadiume. Usume, et luude skaneerimine on väga oluline luukoe resektsiooni taseme kindlaksmääramiseks tervet operatsiooni planeerimisel, kuna see võimaldab kindlaks teha muutuste valdkonnad, mida ei saa veel radiograafiliselt selgelt salvestada. Luude skaneerimist võib soovitada täiendava diagnostilise meetodina, samuti patsientide dünaamilise jälgimise jaoks nii protsessi kestel kui ka pärast spetsiaalse ravi lõppu, et tuvastada kasvaja kordumist või metastaase. Radionukliidide uuringute kasutamine on näidustatud ka raske valu ja normaalse radioloogilise pildi korral.

Hindamine kasvajate esinemise alg- diagnoosimisel ja ravimisel, tingimusel komponendi vnekostnogo kasvajate saadaval ultraheli, mis on hädavajalik lastel onkoloogias meetodina avalikuks tutvumiseks. Ehhograafiline pildi vnekostnogo komponendi luu pahaloomulisi kasvajaid iseloomustab moodustumise lahtiselt laialdaselt külgneb luust, heterogeense struktuuri ja vööndite vähenenud ehoplotnosti ringikujuliselt ja hyperechoic portsjonite paigale luu.

Puudumisel väljendunud dünaamika röntgenkiirte (esmase ravi ja kindlasti pärast 10 päeva), kuid esinemine kasvu kliiniliste sümptomitega näidatud toimivad kompuutertomograafiat haiguskolde. CT ja MRI aitavad luua intraossaalset vnekostnoe ja leviku kasvaja selgitada kaasamine kõrval elundeid ja kudesid kasvaja protsessi.

Kahjustuste uurimine peab toimuma enne ja pärast kasvajavastase ravi kulgu, samuti pärast kasvaja radikaalset eemaldamist vähemalt kord kuus esimest kuut kuud, et avastada kordumist, selgitada krambi seisundit, endoproteesi.

Isegi tüüpilistel juhtudel peab luusarkoomide kliiniline ja radioloogiline diagnoos olema tingimata vajalik morfoloogilise uuringu abil. Selleks viiakse läbi trepanondioopsia - mugav ja usaldusväärne viis uurimistöö materjali saamiseks. See meetod on peaaegu verevaba, vähem traumaatiline, lihtne ja võimaldab teil saada osa kasvajakudest, mis on piisav nii tsütoloogiliste kui ka histoloogiliste uuringute jaoks. Mõlemad meetodid nõuavad teatud kogemust ja ettevaatlikku ettevalmistamist röntgenpildi esialgse uurimisega, et instrument saaks tungida nõutava sügavuseni õiges suunas.

Kõige efektiivsem diagnoosikavas on avatud või initsiaalne biopsia, mis võimaldab teil materjali visuaalselt kontrollida. Avatud biopsia tuleks läbi viia keerulistes diferentseeritud diagnostilistes juhtudel, kus on küsitav trefiini biopsia diagnoos ja kavandatud kirurgilise sekkumise maht arvestades. Kõik diagnostilised manipulatsioonid ja operatsioonid tuleks läbi viia pärast biopsiaplatsi eelnevat märgistamist fluoroskoopia kontrolli all.

Arvestades võimalusi erinevaid meetodeid kiirguse diagnoosi, patsientide uuringute kava tuleks ehitada konkreetse mustri. Pärast esmase luukasvajate luude lastel järgmine diagnostikamenetlustes röntgenpildid Kahjustatud piirkondades standardses liin, külg- ja kaldus projektsioonid, ultraheli, CT, MRI, radioisotoop uuringus nõelbiopsiaga Kasvaja avatud biopsia kui see on näidustatud (angiograafia teostatakse esmauuringud ja ajal erikohtlemist, et hinnata mõju probleemi lahendamiseks süveneva säästvate kirurgia).

Kõik need meetodid, nagu ei konkureeri, vaid täiendavad teineteist, mis võimaldab teil kiiresti ja vähem materjali ja aeganõudev luua topograafia ja vähi levimus. Diagnostika täpsus luusarkoomides ulatub 94,7% -ni.

Seega on enamiku patsientide jaoks täieliku ja piisava hulga diagnostiliste meetmetega võimalik haiguse varajastes staadiumides õigesti diagnoosida.

Vaatamata tragöödia haiguse ravim on viimastel aastatel teinud suuri edusamme pahaloomuliste luu kasvajad lastel kasutades organi-ravi (mitte moonutamine püsib jalale), mis on esmatähtis lastel onkoloogia.

Siin on näide meie praktikast. Patsiendi S. 14 aastat, kaebus trauma kirurg kaebustega alajäsemete kolmandik vasaku reie tugev, hullem öösel valu vasakusse reide ja põlve. Need nähtused on tekkinud pärast jalgpalli ajal tekkinud kahju. Kahtlustati pahaloomuline kasvaja parema puusa, laps saadetakse Research Institute of Pediatric Onkoloogia ja Hematoloogia Vene Cancer Research Center. NN Blokhin RAMS, kus diagnoosi kinnitati. Õigeaegne kulutatud narkomaaniaravi aitas hoida jäse säästmine operatsiooni läbi põlveliigese. Ravi sai täielikult, sealhulgas taastusravi. Praegu on patsient terve, abielus, tal on kaks last, töötab majandusteadlane.

Kokkuvõttes rõhutame, et haiguse tagajärg ei ole lootusetu. Luusarkoom ei ole praegu lause - see on lihtsalt diagnoos. Ja mida varem see on edastatud, seda rohkem lootust edu saavutamiseks.

Enamikel patsientidel saab raviarsti õigeaegse raviga saavutada ravi kõrgeid tulemusi. Onkoloogilist valvsust tuleks suurendada lastel ja noorukitel, kellel on tuvastatud põletikulised protsessid, healoomulised tuumorid ja kasvaja-sarnased luude kahjustused. On vaja läbi viia dünaamiline vaatlus, eriti kui ravi ei õnnestu. Laste ja noorukite iga-aastase kliinilise läbivaatuse käigus tuleb luu sarkoomi tekkeks rühmasid kujuneda järgnevate süstemaatiliste kliiniliste ja radioloogiliste vaatluste jaoks.

Luu- ja lihaskonna pahaloomuliste kasvajate igakülgne ravi viiakse läbi tänapäevaste teaduslike protokollide abil: intensiivsed süsteemsed ja piirkondlikud polikhemoteraapia kursused kaasaegsete skeemidega; operatiivne sekkumine mitmesugustes mahtudes, peamiselt elundi säilitava iseloomuga; kokkupuude kaasaegsete programmidega; metastaaside kirurgiline ravi.

Kasutamine operatsioonieelne ravi suurendab tulemuslikkust 80% kirurgiliste sekkumiste jäseme säilitamine, ja see on oluline tegur täitmiseks nii füüsilist ja psühhosotsiaalset rehabilitatsiooni patsiendi ja parandada elukvaliteeti. Instituudi Lapsed Onkoloogia ja Hematoloogia RCRC. Blokhin jäärade esmakordselt Venemaa ja SRÜ Yu.Pashkovym professor ja tema õpilased on läbi elundite, säästud operatsioonide artroplastika lastel pahaloomuliste luu kasvajad. Hulgas säilitav operatsioon tuleb märkida mitte ainult segmentaalkestuste resektsiooni asendamine luudefekte saadud metallik endoproteesis erineva konstruktsiooniga nii kodumaiste ja välismaiste tootmist, vaid ka läbiviimiseks kirurgia abil kogu puusaliigese pikkade luude.

Lastel ebasoodsa prognostiliste vormid Ewing sarkoomi ja primitiivne neuroektodermaalne ravitava tuumori vastavalt ühtsele teaduslikust protokollist, mis sisaldab induktiivset intensiivse kombinatsioonkemoteraapia perifeersete tüvirakkude kogumist, kiiritusravist ja kirurgia, millele järgnes suurtes annustes keemiaravi tüvirakkude siirdamine perifeerse või luuüdi. Uurime tüsistuste ja kõrvaltoimete keemiaravi töötatud meetodeid nende ennetamise ja korrigeerimise. See kategooria hõlmab uuring ja kasutuselevõttu kodumaiste ja välismaiste antiemeetikum ravimid, cardioprotectors, uroprotektorov vereloome stimulandid.

Luu- ja lihaskonna tuumorite osakonna juhataja,

Meditsiiniteaduste kandidaat.

Radioloogia osakonna juhataja, MD

Laste Onkoloogia ja Hematoloogia Instituut

RUSSIAN ONKOLOOGILINE TEADUSKESKUS, KUI PÄRAST IM. NNBlokhina RAMS.