loader
Soovitatav

Põhiline

Tsirroos

Äge lümfoblastiline leukeemia

Äge lümfoblastiline leukeemia on hematopoeetilise süsteemi pahaloomuline kahjustus koos lümfoblastade arvu kontrollimatu suurenemisega. See avaldub aneemia, joobeseisundi sümptomite, lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemise, suurenenud veritsuse ja hingamisteede häirete tõttu. Akuutse lümfoblastilise leukeemia madala immuunsuse tõttu tekivad sageli nakkushaigused. Võimalik kesknärvisüsteemi kahjustus. Diagnoos põhineb kliinilistele sümptomitele ja laboratoorsetele avastustele. Ravi - kemoteraapia, kiiritusravi, luuüdi siirdamine.

Äge lümfoblastiline leukeemia

Äge lümfoblastilise leukeemia (KÕL) on kõige levinum lapseea vähihaigus. ALL-i osakaal on 75-80% laste hematopoeetilise süsteemi haigusjuhtude koguarvust. Maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses 1-6 aastat. Poisid kannatavad sagedamini kui tüdrukud. Täiskasvanud patsiendid haigeid 8-10 korda vähem kui lapsed. Pediaatrilistel patsientidel esineb peamiselt äge lümfoblastilist leukeemiat, täiskasvanutel on see sageli kroonilise lümfotsütaarse leukeemia komplikatsioon. Kliinilistes ilmingutes on ALL sarnane teiste ägedate leukeemiatega. Eriomadus on aju ja seljaaju (neuroleukeemia) membraanide sagedasem kahjustus, kui profülaktika puudumine tekib 30-50% patsientidel. Ravi viib läbi onkoloogia ja hematoloogia spetsialistid.

Vastavalt WHO klassifikatsioonile eristatakse nelja tüüpi ALL-i: pre-pre-B-rakk, pre-B-rakk, B-rakk ja T-rakk. B-raku ägeda lümfoblastilise leukeemia moodustab 80-85% juhtudest. Esimene esinemissagedus on 3-aastane. Tulevikus suureneb OLL-i arendamise tõenäosus 60 aasta pärast. T-rakuline leukeemia on 15-20% haigusjuhtude koguarvust. Maksimaalne esinemissagedus esineb 15-aastaselt.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia põhjused

Ägeda lümfoblastilise leukeemia otsene põhjus on pahaloomulise klooni moodustamine, rakkude rühm, millel on võimetus kontrollimatult paljuneda. Kloon genereeritakse kromosoomimutatsioone: translokatsioonid (vahetus portsjonite kahe kromosoomid), deletsioonid (kaotus kromosoomi regioon), inversioon (kromosoomi piirkonnas pöörde) või amplifikatsiooni (moodustumise lisakoopiate kromosoomi regioon). Oletatakse, et geenihäired mis põhjustavad arengut ägeda lümfoblastse leukeemia ilmnemisel emakasisese siiski moodustumise lõpetamiseks pahaloomulise kloon nõuavad sageli täiendavate väliste asjaolude.

Riskifaktoritega ägeda lümfoblastse leukeemia tavaliselt esimese näitavad kiirituse: majutuskoha ala kõrge tasemega ioniseerivat kiirgust, kiiritusraviga muud vähid, multiple röntgenuuringud, sealhulgas emakasisese. Kommunikatsiooni tase, samuti erineva kiirguse ja akuutse lümfoblastilise leukeemia tekke suhte olemasolu tõendamine on väga erinev.

Seega peetakse tänapäeval leukeemia ja kiiritusravi vahelist suhet tõestatuks. Ägeda lümfoblastilise leukeemia oht pärast kiiritusravi on 10%. 85% patsientidest diagnoositakse haigus 10 aasta jooksul pärast kiiritusravi lõppu. Röntgenravi uuringute ja ägeda lümfoblastilise leukeemia arengu suhe püsib praegu oletuste tasandil. Selle teooria kinnitamiseks pole veel olemas usaldusväärset statistikat.

Paljud teadlased viitavad võimalikele seostele ALL-i ja nakkushaiguste vahel. Ägeda lümfoblastilise leukeemia viiruse põhjustaja ei ole veel kindlaks tehtud. On kaks peamist hüpoteesi. Esimene on see, et ALL on põhjustatud viirusest, mida ei ole veel kindlaks tehtud, kuid haigus esineb ainult siis, kui esineb eelsoodumus. Teine - põhjus arengut ägeda lümfoblastse leukeemia võiksid olla erinevad viirused, leukeemia ohtu laste suureneb puudumine kontakti patogeenide varases eas (mil "netrenirovannosti" immuunsüsteemi). Kuigi mõlemat hüpoteesi ei ole tõestatud. Usaldusväärne teave leukeemia ja viiruslike haiguste vahelise seose olemasolu kohta saadi ainult T-rakulise leukeemia korral täiskasvanud patsientidel, kes elavad Aasia riikides.

Tõenäosus ägeda lümfoblastse leukeemia suureneb kokkupuutel ema koos mõnede toksiliste ainete tiinuse mõnel geneetilise anomaaliaid (Fanconi aneemia, Downi sündroomi, Shvahmana, Klinefelteri sündroom, Wiskotti-Aldrich sündroom, neurofibromatoosiga, tsöliaakia, pärilik immuunsüsteemi häired), mis on kättesaadav perekonna ajaloo onkoloogilised haigused ja tsütostaatikumid. Mõned eksperdid märgivad suitsetamise võimalikke negatiivseid mõjusid.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid

Haigus areneb kiiresti. Ajal sisselaskmise kogumass lümfoblastideks diagnoosi organismis võib olla kuni 3-4% kehakaalust tõttu tormisel proliferatsiooni pahaloomulise kloonile 1-3 kuud varem. Nädala jooksul on rakkude arv ligikaudu kahekordistunud. Ägeda lümfoblastilise leukeemia puhul on mitu sündroomi: mürgistus, hüperplastiline, aneemiline, hemorraagiline, nakkav.

Intoksikatsiooni sündroom hõlmab nõrkust, väsimust, palavikku ja kehakaalu langust. Temperatuuri tõusu võib põhjustada nii haigus kui nakkushaigused, mis sageli ilmnevad neutropeenia esinemise korral. Hüperplastilistes sündroom ägeda lümfoblastse leukeemia on näidatud suurenenud lümfisõlmed, maksa ja põrna (Saadud parenhüümi elundite leukomeelisi infiltratsiooni). Parenhüümide organite suurenemine võib esineda kõhuvalu. Luuüdi suurenemine, liigese kapslite periosteemi ja kudede infiltratsioon võib muutuda luu- ja liigesvalu tekkeks.

Aneemilise sündroomi esinemist näitab nõrkus, peapööritus, naha pearinglus ja südame löögisageduse suurenemine. Ägeda lümfoblastilise leukeemia hemorraagilise sündroomi arengu põhjuseks on trombotsütopeenia ja väikeste veresoonte tromboos. Nahal ja limaskestadel tuvastatakse petehhia ja ekhümoos. Verevalumid võivad kergesti põhjustada ulatuslikke subkutaanseid hemorraagiaid. Täheldatud haavade ja kriimustuste, vereliblede hemorraagiate, igemete ja ninaverejooksude suurenenud verejooks. Mõnedel ägedat lümfoblastilist leukeemiat põdevatel patsientidel tekib seedetrakti verejooks, millega kaasneb verine oksendamine ja rasvunud väljaheide.

Akuutse lümfoblastilise leukeemia immuunsüsteemi häired ilmnevad sagedaste haavade, kriimustuste ja süstimiste jälgede tõttu. Erinevad bakteriaalsed, viirus- ja seeninfektsioonid võivad tekkida. Mediastiinumi lümfisõlmede suurenemisega täheldatakse kopsumahu vähenemise tõttu hingamishäireid. Hingamispuudulikkus esineb sagedamini T-rakulise ägeda lümfoblastilise leukeemia korral. Närviline leukeemia, mis on käivitunud seljaaju ja aju membraanide infiltratsiooni kaudu, on retsidiivide korral tavalisem.

At seotud KNS näitas positiivset meningeaal- sümptomid ja märgid suurenenud koljusisene rõhk (papilli, peavalu, iiveldus ja oksendamine). Mõnikord on ägeda lümfoblastilise leukeemiaga seotud kesknärvisüsteemi kahjustused asümptomaatilised ja diagnoositakse alles pärast tserebrospinaalvedeliku uuringut. 5-30% poistest esinevad munandites infiltraadid. Mõlema sooga patsientidel võivad nahal ja limaskestadel tekkida lilla-sinised infiltraadid (leukeemiidid). Harvadel juhtudel täheldatakse perikardi efusiooni ja neerufunktsiooni häiret. Kirjeldatud on soolestiku kahjustusi.

Võttes arvesse kliiniliste sümptomite omadusi, võib eristada nelja ägeda lümfoblastilise leukeemia arengu perioodi: algne, tipp, remissioon, terminaal. Esialgse perioodi kestus on 1-3 kuud. Ülekaalukalt domineerivad mittespetsiifilised sümptomid: letargia, väsimus, isukaotus, madala palavikuga palavik ja naha suurenenud peensus. Võimalikud on peavalud, kõhuvalu, luu-ja liigesvalu. Akuutse lümfoblastilise leukeemia kõrguseni identifitseeritakse kõik eespool kirjeldatud iseloomulikud sündroomid. Remissioonil kaob haiguse ilmingud. Terminali iseloomustab patsiendi seisundi järk-järguline halvenemine ja see on surmav.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnoosimine

Kliiniliste tunnuste, perifeerse vere analüüsimise tulemuste ja müelogrammide andmete põhjal ilmnevad diagnoosid. In perifeersest verest ägeda lümfoblastse leukeemia paljastas aneemia, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni ja arvu muutused valgete vereliblede (tavaliselt - leukotsütoos). Lümfoblastid moodustavad 15-20% või rohkem leukotsüütide koguarvust. Neutrofiilide arv väheneb. Müelogrammides domineerivad lööklained ja määratakse erütroidsete, neutrofiilsete ja trombotsüütide idu selgelt väljendunud inhibeerimine.

Programm uuringu ägeda lümfoblastse leukeemia on lumbaalpunktsioon (vältimaks neuroleukemia), ultraheli ja kõhu (hindamiseks parenhüümse organite ja lümfisõlmede), rindkere röntgen (avastamis- laienenud keskseinandi lümfisõlmi) ja verekeemiale (rikkumiste tuvastamist funktsiooni maks ja neerud). Diferentsiaaldiagnoosimine ägeda lümfoblastse leukeemia läbi teiste leukeemia, mürgitust tingimused rasked nakkushaigused, nakkuslik lümfotsütoosiga ja nakkusliku mononukleoos.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi ja prognoos

Ravi aluseks on keemiaravi. KÕIK on ravi kahel etapil: intensiivravi etapp ja säilitusravi faas. Ägeda lümfoblastilise leukeemia intensiivravi etapp hõlmab kahte faasi ja kestab umbes kuus kuud. Esimeses etapis tehakse remissiooni saavutamiseks intravenoosset polühetermoteraapiat. Hematopoeesi normaliseerumine, luuüdis olevate limaskesta mitte rohkem kui 5% ja plekide puudumine perifeerses veres näitavad remissiooni seisundit. Teises faasis võetakse meetmeid remissiooni pikendamiseks, aeglustab või peatab pahaloomulise klooni rakkude proliferatsiooni. Ravimite sisseviimine toimub ka intravenoosselt.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia säilitusravi kestus on umbes kaks aastat. Selle aja jooksul vabaneb patsient ambulatoorse ravi saamiseks, on ette nähtud suukaudsed ravimid, luuüdi ja perifeerse vere seisundi jälgimiseks tehakse regulaarseid uuringuid. Ägeda lümfoblastilise leukeemia raviplaan tehakse individuaalselt, võttes arvesse konkreetse patsiendi riski taset. Kemoteraapiaga kasutavad nad immunokemoteraapiat, kiiritusravi ja muid meetodeid. Madala ravitõhususega ja kõrge retsidiivsuse riskiga tehakse luuüdi siirdamine. B-raku ägeda lümfoblastilise leukeemia keskmine viieaastane elulemus lastel on 80-85%, täiskasvanutel 35-40%. T-lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos vähem soodne.

Mis on lümfoblastilise leukeemia?

Leukeemia on onkoloogiliste verehaiguste rühm, mis võtab igal aastal palju inimelusid. Kuid nende seas on üks liik, mis on väga hea vastus ajaga alustamisele ja 90% -l juhtudel taastumisele.

Lümfoblastiline leukeemia on pahaloomuline tuumor, mis areneb lümfoblastide vererakkude prekursoritest, mis esialgu asub punasesse luuüdis, ja seejärel metastakseerub lümfisõlmedesse, põrna, närvisüsteemi ja teistesse sisemustesse.

Lümfoblastilise leukeemia puhul on iseloomulikud järgmised tunnused:

  • Kogu teave saidil on ainult informatiivsel eesmärgil ja EI OLE käsiraamatut!
  • Ainult DOCTOR võib pakkuda teile täpset diagnoosi!
  • Me kutsume teid üles mitte ennast ravima, vaid registreeruma spetsialistiga!
  • Tervis teile ja teie perele! Ära kao südant
  • on kõige sagedasem lapseea vähk, mis moodustab 1/3 pahaloomulistest kasvajatest lastel;
  • see põhjustab enamikku juhtudest, mis on leukeemia ägeda vormiga alla 15 aasta vanustel patsientidel (75% ägedast leukeemiast);
  • teadmata põhjustel kannatavad poisid ja poisid seda haigust sagedamini kui tüdrukud suhtega 2: 1;
  • kõige sagedamini puudutab lapsi vanuses 3-4 aastat;
  • Täiskasvanutel on harvemini harvemini esinenud, esineb maksimaalne vanuserühm 50-60 aastat.

Video: umbes ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi

Arengumehhanism

Vere tekkimine on vere ühtlaste elementide moodustumise protsess.

See algab ühest eellasrakudest, hematopoeetilisest tüvirakust, mis annab elu 2 tüüpi rakkudele:

  • prekursorrakkude lümfotsütopeenia, millest lümfotsüüdid pärinevad;
  • eellasrakkude müelopoees, mis on punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide eellased.

Esimene tüüp on T-ja B-lümfotsüütide eellasrakkude esivanem ja nad moodustavad juba järgmisi noori ebaküpseid rakke, blaste. Lümfoblastilise leukeemia korral võib geneetilise programmi, mis viib piiramatu kasvu, ebaõnnestumine võib esineda lümfotsüütide moodustumise mis tahes etapis prekursori lümfotsütopeenia rakust blastrakkudesse.

Seetõttu esineb B- ja T-rakuline lümfoblastiline leukeemia. Kui juba täiskasvanud lümfotsüüte allutatakse pahaloomulisele degeneratsioonile, siis seda haigusseisundit nimetatakse krooniliseks lümfoleukeemiaks.

Põhjused

Nagu iga onkoloogiline haigus, esineb lümfoblastilist leukeemiat mitte ühe, vaid mitmete provotseerivate tegurite mõjul.

Kõige olulisemad neist on:

  • kiirgus;
  • kemikaalid;
  • viirusevastased ained;
  • geneetilised kõrvalekalded.

Kiirgus

Ioniseeriva kiirguse rolli vererakkude pahaloomulise degeneratsiooni provotseerimisel tõestati, analüüsides andmeid leukemia terava kasvu kohta Hiroshima ja Nagasaki Jaapani linnade elanike hulgas, keda oli aatomipommitus.

Samuti on tõendeid vere pahaloomuliste kasvajate esinemissageduse suurenemise kohta patsientidel, kes on varem läbinud kiiritusravi vähi raviks.

Kemikaalid

Benseenil on kõige tugevam onkogeenne toime. See on aine, mida kasutatakse laialdaselt tööstuses. Benseen suudab siseneda kehasse terved nahad ja hingamisteed. Rasvas lahustuv aine, see koguneb rasvkoes ja närvisüsteemi kudedes.

Benseen mõjutab hematopoeetilist kudet kahel viisil:

  • otsene kahjulik mõju, mille puhul on hematopoeetilise raku DNA struktuur rikutud;
  • kaudne mõju, mille korral geneetiline materjal kahjustub maksa rakkude benseeni kõrvalproduktide poolt.

Tubakasuitsus sisaldub suures koguses benseeni, kuid negatiivse mõju all langevad mitte ainult aktiivsed, vaid ka passiivsed suitsetajad.

Muud leukeemia tekkega seotud ained on pestitsiidid ja muud põllumajanduses kasutatavad kemikaalid.

Teaduslikud uuringud on näidanud, et vanematel, kellel on päeva jooksul tööl kloori ja värvidega tihedad kontaktid, on suurenenud oht leukeemia tekkeks.

Samuti on leitud, et hematopoeetilise koe pahaloomulise degeneratsiooni põhjus võib olla kemoterapeutiline ravim, mida kasutatakse näiteks Hodgkini tõve raviks.

Viirusevastased ained

Retroviiruse HTLV roll T-rakulise lümfotsütaarse leukeemia tekkel on kindlaks tehtud. Viiruse osake sisaldab geene, mis hematopoeetilise raku geneetilise materjaliga interakteerudes muudavad selle vähirakku.

Geneetilised kõrvalekalded

Leukoosid kaasnevad sageli pärilike haiguste ja geneetiliste kõrvalekalletega, nagu näiteks immuunsüsteemi kaasasündinud defektid. Lümfoblastilise leukeemia arengu oluline osa on geneetiline eelsoodumus. See on tõestatud uuringus, milles on kaksikud, kellel vend või õde haige leukeemiaga. Teise lapse sama haiguse risk on 25%.

Lümfoblastilise leukeemia sümptomid

Haigusnähtused on väga erinevad. Mõnel juhul lümfoblastilist leukeemiat ei avaldata paariks kuuks, samas kui teistes seda iseloomustab äge ja vägivaldne sündmus.

Peamised sümptomid

  • nõrkus;
  • uimasus;
  • palavik, mis ei ole seotud nakkushaigusega;
  • luude ja liigeste valu.

Väga sageli on haiguse esimesed tunnused luude ja selgroo kauged.

Kuna ägeda lümfoblastilise leukeemia lümfisõlmede suureneb ainult haiguse väga hilisetel etappidel ja ka seetõttu, et erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide moodustumine (nende eelkäijarakk ei osale pahaloomulises protsessis) on veidi inhibeeritud, võib diagnoosi teha hilinemine, mis vähendab sissenõudmise võimalusi.

Väga väikeses lapseprotsendis (2%) on lümfoblastilise leukeemia esimene nähtus aplastiline aneemia, mis on tingitud erütrotsüütide moodustumisest punase luuüdi kasvaja ajal. See võib põhjustada ka vale diagnoosi.

1% haigetelt leitakse järgmisi lümfoblastilise leukeemia nähte:

  • väike kaalulangus;
  • peavalu;
  • iiveldus;
  • oksendamine.

Need sümptomid viitavad lümfoblastide varajasele metastaasile aju vooderdis.

Diagnostika

Haigestunud lapse uurimisel võib leida kibuvitsaid, täpselt kindlaks teha hemorraagia (petehhia), verevalumid, palavik, luude tundlikkus koputades, lümfisõlmed ja põrna laienenud.

Leukeemia vereanalüüs sisaldab järgmisi muutusi rakkude rühmas:

  • leukotsüüdid (norm kuni 3-aastastel lastel 6-17 * 109 / l): 30% -l patsientidest on vähenenud leukotsüütide arv (mõõdukas leukopeenia) kuni 5 x 109 / l, kuid võib ulatuda 1-2 x 109 / l; 13% patsientidest leukotsüütide sisaldus ei muutu; ülejäänud verel on suurenenud leukotsüütide arvu (leukotsütoos) leukemiliste rakkude tõttu kuni 100 x 109 / l;
  • erütrotsüüdid, hemoglobiin (norm lastele 1-5 aastat 100-140 g / l): aneemia avastatakse, hemoglobiin langeb kuni 50 g / l;
  • blastrakud: kui valgete vereliblede arv on vähenenud või normaalne, ei tuvastata tavaliselt lööklaineid; leukotsütoosiga, on perifeerses veres palju blaste.

Lümfoblastilise leukeemia diagnoosimisel on punase luuüdi punktsioon kohustuslik, mille tulemusena koostatakse müelogramm - selle rakuliste elementide suhte arvutamine. Punase luuüdi uuringus avastatakse 30% erinevat tüüpi vormide hulgast, mille põhjal määratakse kindlaks konkreetne lümfoblastilise leukeemia tüüp.

Ultraheli määrab maksa, põrna, lümfisõlmede suurenemine.

Kui patsiendi kaebustel on närvisüsteemi kahjustuse sümptomid, viiakse läbi lülisamba punktsioon. Neuroleukeemia korral tserebrospinaalvedelikus määratakse ka blastrakud. T-lümfoblastilise leukeemia korral on iseloomulik röntgenpildi pilt: pilvisuse tooni suurenemine pildil, mis on tingitud tüümuse ja intra-rhase lümfisõlmede suurenemisest.

Siin on kirjas kõik leukeemia ravi Iisraelis.

Ravi

Lümfoblastilise leukeemia ravi peamine eesmärk on leukeemiliste rakkude täielik hävitamine.

Lümfoblastilise leukeemia ravimeetoditeks on:

  • keemiaravi (kasutatakse kõigil patsientidel);
  • kiiritusravi kombinatsioonis kemoteraapiaga kesknärvisüsteemi leukeemiliste kahjustustega patsientidel (pea kiiritusravi);
  • kombineeritud ravi luuüdi siirdamisega rasketel juhtudel, mis ei sobi teiste meetoditega.

Kui haige laps ei vaja luuüdi siirdamist või ravi on lõpetatud ilma haiguse taastumiseta (haiguse kordumine), kestab kogu ravi umbes 2 aastat.

Keemiaravi põhineb protokollil - teatud ravimite kasutamise standardiseeritud kava, mis erineb erinevat tüüpi lümfoblastilise leukeemiaga.

Iga raviprotokoll koosneb järgmistest etappidest:

  1. Propaas
  2. Induktsioon.
  3. Konsolideerimine ja intensiivravi.
  4. Reinduktsioon.
  5. Toetusravi

Propaas

See on ettevalmistav ravi, mis hõlmab lühikest kemoteraapiat (umbes 1 nädal), kasutades 1-2 tsütotoksilist ravimit. See etapp on vajalik, et alustada lööklainete arvu järkjärgulist vähenemist.

Induktsioon

Peamine etapp. Sisaldab intensiivset kemoteraapiat koos ravimite kombinatsiooniga. Selle eesmärk on saavutada leukeemiliste rakkude maksimaalne võimalik hävitamine lühikese aja jooksul. Induktsiooni tulemus on remissioon, see tähendab haiguse taandumine. Kursuse kestus 1,5-2 kuud.

Konsolideerimine

Selles etapis kasutatakse remissiooni tugevdamiseks uute tsütostaatiliste ravimite kombinatsiooni, tehakse kesknärvisüsteemi kahjustuse ennetamist. Mõnedel patsientidel on ette nähtud kiiritusravi peade kiiritamise teel. Kestus kuni 1 kuu.

Reinduktsioon

See etapp meenutab induktsiooni faasi. Tema eesmärk on hävitada allesjäänud leukeemilised rakud kehas. Möödub mitmest nädalast kuni mitu kuud.

Toetav ravi

See viiakse läbi ambulatoorsetel alustel koos tsütostaatikumide väikeste annustega. Viia läbi, kuni ravi algusest peale ei kesta täpselt 2 aastat.

Käesolevas artiklis on kirjeldatud leukeemia sümptomeid lastel.

Fotod akuutses lümfoblastilise leukeemia siit.

Prognoos

Lümfoblastilise leukeemia prognoos põhineb ajapikendusel, kui patsient elab ilma retsidiivita pärast kogu ravikuuri. Standardiks on võetud viieaastane taastumatu elulemus. Kui haiguse kordumine ei ole toimunud 5 aasta jooksul pärast ravi lõppu, loetakse patsient taastunud.

Lümfoblastiline leukeemia tänapäevaste protokollide kasutamisel lastel on väga hästi ravitav, viieaastane taastumishäirete elulemus on 90%.

Prognoosi mõjutavad järgmised tegurid:

  • diagnoosi ajal vere valgeliblede tase;
  • patsiendi vanus;
  • retsidiivi esinemine ravi ajal või varsti pärast seda.

Mida suurem on leukotsüütide arv diagnoosimise ajal, seda prognoos halvemaks.
2... 6-aastaste laste ellujäämise määr on 1,5 korda suurem kui patsientidel, kes on vanemad kui 6-aastased ja nooremad kui 2-aastased.

Prognoos lümfoblastilise leukeemiaga imikutele on enamasti ebasoodne. Vanas eas elavnemist täheldatakse 55% juhtudest.

Me õpime kõike ägeda lümfoblastilise leukeemia kohta

Mitmete onkoloogiliste verehaiguste seas on kõige sagedasem akuutne lümfoblastiline leukeemia. Haigus algab luuüdis toimunud arengust, seejärel mõjutab lümfisüsteemi kõiki organeid ja süsteeme.

Haigus ilmneb ootamatult ja seda iseloomustab äge käik. Ilma sobiva ravita patsiendi surma tekib mõne kuu pärast.

Mis see on?

Ägeda lümfoblastilise leukeemia osakaal moodustab 80% kõikidest hematopoeetilise süsteemi pahaloomulise kahjustuse juhtumitest.

Kõige sagedamini esineb 1-7-aastastel lastel leukeemia ja tüdrukud kannatavad vähem kui poisid. Täiskasvanute seas esineb haigus kümme korda vähem. Lastel esineb ägeda lümfoblastilise leukeemia esmane haigus, samas kui täiskasvanutel ilmneb teise verehaiguse komplikatsioon - krooniline lümfotsütaarne leukeemia.

Mis on äge lümfoblastilise leukeemia?

Haigus on hematopoeetilise süsteemi pahaloomuline haigus, kus luuüdis suureneb ebaküpsete lümfoblastade arv.

Kuidas haigus jätkub

Tavaliselt on luuüdi pidevalt leukotsüüdid. Kui KÕIK ei küps, hakkavad ebaküpsed rakud kontrollimatult jagunema. Patsiendid järk-järgult suruvad terved rakud välja, mis viib trombotsüütide, erütrotsüütide ja teiste vererakkude moodustumise lõpetamiseni.

Luuüdis tekib leukeemia, seejärel jätkub ebaküpsete rakkude kontrollimatu jagunemine põrnas, lümfisõlmedes.

Võite esitada oma küsimused töötajatele hematoloogi otse saidi kommentaarides. Vastame. Küsige küsimus >>

Kui ravimata, pahaloomuline protsess levib närvisüsteemile.

Haiguste klassifikatsioon

WHO võttis vastu ägeda lümfoblastilise leukeemia klassifikatsiooni sõltuvalt patoloogiliselt arenevate rakkude tüübist. Erinevad järgmised haiguste tüübid:

  • Pre-pre-B-rakk.
  • Eel-B-rakk.
  • B-rakk.
  • T-rakk.
B-rakuline leukeemia esineb ligikaudu 85% -l kõigist T-rakkude kõikidest juhtumitest - 15-20%.

B-rakkude suurimat aktiivsust luuüdis täheldatakse 3 aasta pärast, mistõttu see vanus põhjustab ägeda lümfoblastilise leukeemia haiguse tipphetumist lastel.

T-rakuline leukeemia diagnoositakse peamiselt 15-aastaseks, kuna selle vanuse T-rakud toodetakse maksimaalselt.

Täiskasvanutel ilmneb B-rakulise lümfoblastilise leukeemia pärast 60 aastat sagedamini. Keskmise vanus (20-50 aastat) on krooniline müeloidne leukeemia kõige sagedasem.

Vaadake videot selle haiguse kohta

Põhjused

Ägeda lümfoblastilise leukeemia põhjuseid pole veel selgitatud. On olemas eeldus, et KÕS algab kromosomaalsete aberratsioonide (arengu vigu) eest.

Need haigused tekivad emakasisese arengu protsessis, mis soodustab vastsündinutel ägeda lümfoblastilise leukeemia tekkimist. Need eeldused põhinevad asjaolul, et kui KÕLAS esineb ühes kahest kooslusest, siis haigus varem või hiljem ilmneb teises.

Peamised tegurid, mis aitavad kaasa akuutse leukeemia tekkele, on järgmised:

  • Pikaajaline kokkupuude kiirgusega. Nii Jaapanis pärast tuumariigi ja Tšernobõli pärast katastroofi juhtumite arv on järsult suurenenud. Patsientidel pärast ALL-i kiiritusravi ajal tekkivate pahaloomuliste kasvajate ravis esineb see 12% -l juhtudest. Samuti on ohus inimesi, kes elavad pikka aega ebasoodsas kiirguspiirkonnas ja on läbinud sagedased röntgenuuringud.
  • Mürgiste ainetega kokkupuude, näiteks keemilise tootmisega töötamisel. Kõige ohtlikum on benseen, mis tungib läbi naha, koguneb kudedesse. Selle mõju all muutub vererakkude DNA. Kui naine on raseduse ajal kontakti kloori või toksiliste lakkidega, suurendab see ALL-i ohtu lapsele.
  • Tsütotoksiliste ravimite (Imuran, Sarkolizin, tsüklofosfaan) aktsepteerimine, mida kasutatakse kasvajate raviks.
  • Rasedate naiste ebaõige toitumine, milleks on kõrge nitraadisisaldusega toodete ja säilitusainetega toodete kasutamine.
  • Uue vastsündinu geneetilised haigused (Downi sündroom, immuunpuudulikkuse sündroom, tsöliaakia) suurendavad ka ägeda lümfoblastilise leukeemia tekke tõenäosust lastel.
  • Geneetiline eelsoodumus. Inimene pärandub mitte haigus ise, vaid geenide eelsoodumus muteeruma.
Samuti on olemas teooria haiguse viirusliku päritolu kohta.

Leukeemiat põhjustav viirus pole leitud. Siiski eeldatakse, et HTLV-retroviirus sisaldab geene, mis võivad muuta terved rakud pahaloomuliseks. Kuid viirusteooria teaduslik alus puudub.

Sümptomid

Haiguse alguses on peidetud. Ägeda lümfoblastilise leukeemia esimesed sümptomid ilmnevad mõne aasta pärast haigusest. Järk-järgulises etapis moodustuvad lümfoblastid kiiresti: nädala jooksul jõuab nende mass ligikaudu 3-4% -ni patsiendi kehakaalust.

Kokku eristatakse 4 ALL-i etappi:

  • Preleukeemia.
  • Äge staadium.
  • Remissioon
  • Terminali staadium.
Preleukeemia periood ei ilmu ennast.

Ägeda staadiumi korral normaliseeruvad normaalse veremudeldamise protsessid, seega sümptomid avalduvad. Remissiooni staadiumis väheneb manifestatsiooni heledus, eriti täiskasvanutel, leukeemia muutub krooniliseks (hll).

Hoiatatakse järgmisi äge lümfoblastilise leukeemia tunnuseid:

  • pisut temperatuuri tõus mingil põhjusel;
  • kahvatu nahk;
  • väsimus, nõrkus;
  • ebamõistlik lööve kehal;
  • liigesvalu;
  • lümfisõlme kõvenemine;
  • sagenenud külmetushaigused;
  • ebamugavustunne põrnas.

Kui patsient areneb, tekivad järgmised sündroomid:

  • Toksikatsiooni sündroom. Manifesteeritud subfebriili temperatuur, letargia, üldine tervise halvenemine.
  • Hüperplastilise sündroomi. Räägib siseorganite vähirakkude lagunemisest. Sellisel juhul on patsiendil: suurenenud põrn, maks, kõhuvalu, valu liigeses ja luudes.
  • Aneemiline sündroom. See tekib punavereliblede arvu vähesuse tõttu. Kõik aneemia tunnused esinevad: pearinglus, letargia, halva isu.
  • Hemorraagiline sündroom. Trombotsüütide arv väheneb, sagedane nina veritsus, füüsilisel mõjul kehale ilmuvad kehavigastused, verevalumid ja hematoomid. Hiljem on sagedased mao- ja soolestiku verejooksud.
  • Nakkuslik sündroom. Depresseeritud immuunsuse tõttu ei saa keha vastupanu nakkustele, seega on haavade nakkamine pidev, patsient sageli ja pikka aega haige. Sageli tekib seeninfektsioon.

Diagnostika

Ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnoos algab patsiendi intervjueerimisega, välise uuringuga ja anamneesiga.

Diagnoosi kinnitamiseks kasutage järgmisi diagnostikameetodeid:

  • Üldine vereanalüüs.
  • Vere biokeemia.
  • Sisemine organ ja lümfisõlmede ultraheli.
  • Müelogramm.
  • Lülisamba punktsioon.
  • Rinna röntgenuuring.
  • Immunofenotüpiseerimine.

Üldine vereanalüüs

Leukeemia patsient ilmub veres:

  • väga kõrge valgevereliblede arv (kuni 300);
  • suurenenud ESR (rohkem kui 15);
  • madal hemoglobiin (alla 50);
  • väike trombotsüütide arv ja punaste vereliblede arv (kuni 1-1,5);
  • retikulotsüütide vähenemine 20% -ni;
  • üleminekuvormide rakkude puudumine, on ainult palju ebaküpset ja väga vähe laagerdunud.

Vere biokeemia

Leukeemia biokeemiline analüüs annab järgmised näitajaid:

  • karbamiidi ja kusihappe sisaldus;
  • bilirubiini taseme tõus;
  • gamma-globuliini suurenenud arv.

Müelogramm

Müelogramm (kõhunäärme punktsioon) on diagnoosimeetod, mis uurib mikroskoopilist luuüdi mustust.

Biomaterjal, mis on võetud rinnast.

Kõrvalekaldumise indikaatorid näitavad järgmisi protsesse:

  • Suurenenud "erütrotsüüt-leukotsüütide" suhe - krooniline müeloidleukeemia.
  • Suurenenud 20% lööve - äge leukeemia.
  • Basofiilide arvu suurendamine - äge leukeemia.
  • Suurenenud basofiilid - krooniline müeloidleukeemia.
Samuti näitab müelogramm kromosoomis mutatsioone, mis põhjustasid äge leukeemia.

Lülisamba punktsioon

Onkoloogilise protsessi staadiumide määramiseks määratakse luuüdi (peavalu) peapööritus leukeemiaga patsientidel.

Teadusuuringute abil saab näha närvisüsteemi seisundit ja teisi organismi kudesid. Leukeemiaga patsientide analüüside põhjal, mis jagunevad riskirühmadeks, on selle ravi aluseks võetud ettekirjutus.

Punktuur on protseduur selgroo vedeliku kogumiseks lülisambal. Nimmepiirkonnas sisestatakse lülisamba nõel, mille abil biomaterjal kogutakse.

Akuutse lümfoblastilise leukeemia korral viiakse läbi maksa ja põrna ultraheliuuring, et teha kindlaks nende kahjustuse ulatus ja elundi suuruse muutused. Samuti on võimalik tuvastada infiltratsiooni moodustumist teistes elundites. Piltidel on selgelt näha vere vähki muutuvate lümfisõlmede suurenemine ja struktuur.

Röntgenikiirgus

Rindkere röntgenikiirgus aitab tuvastada kopsuinfiltratsiooni, samuti võimalikke metastaase, mis on leukeemia hilisemas staadiumis levinud teistele elunditele.

Testikulaarne biospia

See protseduur viiakse läbi lastel, kellel on kahtlustatav leukeemia. Analüüs näitab patoloogilisi muutusi kudedes.

Poiste leukeemia korral koguneb munandist infiltratsioon, seda saab biopsia käigus tuvastada.

Immunofenotüpiseerimine

See meetod määrab pinnavere markerid. Tema abiga saate teada, milline leukeemia on haigus ja kinnitage ravirežiim.

Tsütokeemiline uuring

Tsütokiheemiline uuring on vereanalüüs, mis tuvastab onkoloogias teatud ainete esinemise veres. Leukotsüüte uuritakse leukeemia diagnoosimiseks. Kui ALL on veres, diagnoositakse järgmised kõrvalekalded:

  • leeliseline ja happeline fosfataas;
  • positiivne reaktsioon polüsahhariididele.

Tsütogeneetiline uuring

Tsütogeneetiline uuring on ette nähtud kromosoomides esinevate kõrvalekallete tuvastamiseks ja haiguse prognoosimiseks.

Lastel on ägeda lümfoblastilise leukeemia

Lastel on ägedad lümfoblastsed leukeemiad sagedamini kui täiskasvanutel. Enamik juhtudest on lapsed vanuses 3-6 aastat. Haigusel on esmane iseloom, enamasti loote arengu ajal geenimutatsioonide tulemus.

Leukeemia sümptomid lastel esialgsel etapil ei avaldata.

Vanemad peaksid pöörama tähelepanu järgnevatele muutustele beebi seisundis:

  • letargia, väsimus;
  • kahvatu nahk;
  • kehv isu;
  • sagenenud külmetushaigused;
  • ninaverejooks;
  • mõnevõrra temperatuuri tõus mingil põhjusel.
Laste haiguste ravi peamised meetodid on kemoteraapia ja tüvirakkude siirdamine.

Laste haigusprognoos on ebaselge. Seda haigust iseloomustavad retsidiivid. Kui te identifitseerite ja alustate ravi viieaastase elulemuse varases staadiumis, on võimalik saavutada 80% juhtudest. Taastumise korral ei ületa elulemus 40%.

Ravi

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi toimub järgmiste meetoditega:

  • Keemiaravi.
  • Radioteraapia
  • Tüvirakkude siirdamine.

Keemiaravi

Kemoterapeutiline ravi on tõhusate kemikaalidega, mis hävitavad vähirakke. Intensiivse ravi etapis määratakse kindlaks polüheemoteraapia ravimite standardkomplekt:

Need vahendid mõjutavad organisatsiooni mürgisena, mistõttu on neil palju kõrvaltoimeid:

  • tugev iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
  • tsüstiit;
  • neerufunktsiooni häired ja maks;
  • trombotsütopeenia, aneemia;
  • peavalu, pearinglus, unehäired.
  • allergilised reaktsioonid.

Hooldusravimid

Toksiliste toimete vähendamiseks määrake ravimite säilitusravi:

Muu

Ka infektsiooniohu vähendamiseks tuleb vajadusel määrata antibiootikumid ja seenhaigused (flukonasool). Trombotsütopeeniat ravitakse verehüübimist soodustavate ainetega (trombotsiin).

Emesiivsed tungid metoklopramiidiga peatuda.

Kiirgusteraapia

See kokkupuude kehaga suurte kiirgusdoosidega.

Seda meetodit kasutatakse patsiendi raske seisundis, kui haigus on mõjutanud närvisüsteemi ja leukeemilised kasvajad on tekkinud. Sisemine kiiritusravi viiakse tavaliselt läbi, kui radioaktiivset ainet süstitakse nõela otse kasvajapiirkonda. Patsiendil on sellisel ravimisel tõsised tagajärjed, kuna kiirgus mõjutab kõiki rakke, sealhulgas tervislikke häireid.

Tüvirakkude siirdamine.

Doonori tüvirakud süstitakse patoloogiliste rakkude asemele luuüdisse. See protseduur viiakse läbi pärast kemoteraapiat.

Doonorrakud hakkavad 2-3 nädala jooksul juurima ja hakkavad tootma tervislikke vereliblesid.

Bioloogiline teraapia

See ravimeetod hõlmab organismi oma jõude kasutamist haiguse vastu võitlemisel. Selleks süstige ravimeid, mis suurendavad immuunsust ja stimuleerivad immuunsüsteemi.

Kõige populaarsem ravim on Interferon Alfa. See on kasvajavastane immunomodulaator. Toimib rakumembraanis, pärsib kasvajarakkude kasvu.

Injekteeritud intravenoosselt tilguti või intramuskulaarselt. Ravi käigus valitakse ükshaaval. Kõrvaltoimed: palavik, luuvalu, palavik, iiveldus, seedehäired, pearinglus, vererõhu hüppamine, närvilisus, unisus.

Vastunäidustused: imetamine, süda ja kilpnäärmehaigus

Ravi rasketel juhtudel

Viimases etapis näitavad vähirakud oma pahaloomulisust tervena. Kõigi elundite ja süsteemide rikkumine. Patsiendi surm on paratamatu. Kui selgub, et kõik meditsiinilised meetmed ei toimi, antakse patsiendile palliatiivset ravi, mille eesmärk on leevendada tema kannatusi. Haiguse progresseerumise aeglustamiseks on võimalik kiiritusravi või luuüdi siirdamine.

Tugev valuvaigistid (morfiin, omnopon) peatus talumatu valu. Verejooksude vältimiseks viiakse läbi vereülekanded.

Kui patsient ei saa söögi tõttu tugevat oksendamist, siis manustatakse toitaineid tilgutite abil.

Ravi kestus

Ravi protokoll valitakse individuaalselt vastavalt haiguse staadiumile ja patsiendi seisundile. Ravi viiakse läbi mitmel etapil:

  • Ettevalmistus Patsiendile manustatakse keemiliste preparaatide katseannuseid organismi sõltuvuseks. Vastasel juhul võib inimene mürgitust leukeemiliste rakkude lagunemisproduktidega surra.
  • Induktsioonifaas. Suuremate leukeemiliste rakkude surma saavutamiseks kasutage ravimite kompleksi. Ravi kestab 2 kuud enne remissiooni saavutamist.
  • Intensiivse ravi etapp. See koosneb intensiivse keemiaravi 2-4 kuud, et konsolideerida eelmise etapi tulemusi.
  • Taasinduskatse Korda induktsioonifaasi viimase vähirakkude tapmiseks.
  • Stage taastumine. Selle perioodi jooksul manustatakse patsiendile ravimi väikesed annused, et saavutada pikaajaline püsiv remissioon.
Kokkuvõttes on kogu ravi kestus 2 aastat diagnoosimise hetkest.

Prognoos

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on 80% juhtudest soodne prognoos. 5-aastane elulemus pärast relapsi on 30-40%. Kui 5 aasta jooksul ei esine kordumist, loetakse patsient tervenistiks.

Paljudel juhtudel määravad soodsad väljavaated järgmised tegurid:

  • varajane ravi;
  • patsiendi nooruk;
  • kesknärvisüsteemi muutumatu seisund;
  • normaalse arvu leukotsüütide olemasolu pärast ravi;
  • positiivsed reaktsioonid ravile pärast ühe kuu möödumist.
  • siseorganite kahjustuse puudumine.

Tasub meeles pidada, et haiguse käik on ettearvamatu.

Kõige soodsam prognoos võib põhjustada patsiendi surma ja vastupidi.

Leukeemia surma põhjused

Äge leukeemia on ohtlik tema tüsistuste tõttu, mis põhjustavad patsiendi surma. Immuunsüsteem on surutud, nii et patsient võib surra banaalsest infektsioonist. Trombotsüütide väikese arvu tõttu suureneb verejooksu oht, võib igasugune kriimustus põhjustada suurt verekaotust.

Vähirakud mõjutavad aju ja kesknärvisüsteemi, mis põhjustab paralüüsi.

Kemoteraapia ajal esineb sageli kopsuturse, aju või südameseiskust, kuna keha ei talu vähirakkude lagunemissaaduste toksilisi mõjusid.

Patsiendi staatus pärast ravikuuri

Pärast ravi määrab arst patsiendi staatuse, mis sõltub ravi mõjust.

Põhilised patsiendi seisundid:

  • Aktiivne haigus jätkub, see tähendab, et ravi ei mõjuta, on vaja muuta ravi taktikat.
  • Seal on jääkhaigus. Lümfoblastsed rakud tuvastatakse ainult spetsiaalse tehnika abil, standardhinnangud ei avasta neid. See näitab kehva prognoosi ja suurt kordumise tõenäosust.
  • Haigus on remissioonil. Haiguse sümptomid on kadunud, leukotsüüdid jäävad tavapärasesse vahemikku, vere blistrid ei ületa 5%.
Äge lümfoblastilist leukeemiat peetakse üheks kõige tõsisemaks verevähi vormiks.

Olukorda raskendab haiguse varjatud käik esialgsetes etappides. Isegi kui inimesel õnnestub stabiilse remissiooni saavutamisel, on suur retsidiivide oht või teiste onkoloogiliste haiguste esinemine. Kemoteraapia ka ei jäta jälgi. Tihti on kehas pöördumatud muutused, mis ei luba inimesel elada täielikku elu. Ägeda lümfoblastilise leukeemia tekitatud täiskasvanutel pärast 60 aastat praktiliselt ei jäta ellujäämisvõimalusi, ei suuda eakate patsiendi kehas võidelda kohutava haigusega.

Pärast edukat ravi patsiendid registreeritakse pikka aega hematoloogiga, neid regulaarselt uuritakse. Nad peaksid viima tervisliku eluviisi ja olema kaitstud stressi ja nakkushaiguste eest.

Äge T-rakkude ja B-rakulise lümfoblastilise leukeemia põhjused ja sümptomid

Äge lümfoblastiline leukeemia on verehäire, mille korral lümfotsüte degeneerub leukeemilisteks ja vähivormideks.

Lümfotsüüdid kuuluvad valgevereliblede rühma üldnimetuse "leukotsüüdid" all. Need on lümfotsüüdid, mis vastutavad immuunsüsteemi eest ja on seotud teiste organite rakkude töö reguleerimisega, mistõttu see haigus kuulub süsteemsetele pahaloomulistele patoloogiatele, mis kujutavad endast reaalset ohtu elule.

Kahjustus algab luuüdiga. Tekkimist kontrollimatu jagunemine ja modifitseeritud vorme noor ebaküps lümfotsüütide - lümfoblastideks, häirib normaalset reprodutseerimise teiste vererakkude: punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu ja muid leukotsüüdid. Selle tõttu on inimese keha normaalne toimimine häiritud väga kiiresti. Kuid muudatused ei lõpe seal.

Sünnituskohtade - luuüdist lahkumine - vähi leukeemilised rakud sisenevad vereplasmale ja ründavad peaaegu kõiki olulisi elundeid ja kehasüsteeme. Modifitseeritud lümfoblastade levik ja levik ilmnevad nii kiiresti, et ravi viivitus võib lõppeda alles mõne kuu pärast esimese vähirakkude ilmumise hetkest.

Vanuse omadused

Haigus mõjutab peamiselt lapsi, sealhulgas imikuid, ja nooremat põlvkonda kuni 19-aastaseks. See vanusekategooria moodustab üle 60% kõigist juhtumitest.

Lastel on ägeda lümfoblastilise leukeemia levimus kõige sagedasem vere vähki ja see on 80%. Väärib märkimist, et haigestumuse tipp langeb vanusele 1-2 aastat kuni 5-6 aastani, millest tüdrukud haigeid harvemini kui poisid.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia täiskasvanutel on palju keerulisem kui lastel. Enamikul juhtudest esineb üle 60-aastastel inimestel. Riskifaktorid, kui see haigus võib esineda küpsena, mitte vanas eas, hõlmavad järgmisi juhtumeid:

  • "Halb" pärilikkus - vere-vendadel (õde) oli see haigus juba olemas;
  • Downi sündroom;
  • eelmine kiiritusravi või keemiaravi;
  • kiirgusest põhjustatud geneetilised muutused.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia tüübid

Nende struktuuri ja "funktsionaalse vastutuse" järgi on lümfotsüüdid jagatud suurteks ja väikesteks vormideks. Suuremate suurte hulka kuuluvad NK-rakud - nad kontrollivad kõigi organismis olevate rakkude "kvaliteeti" ja suudavad hävitada vähirakkude moodustumist.

Lümfotsüütide väikesed vormid on jagatud kahte tüüpi:

  1. B-rakud. Nende peamine ülesanne on arendada spetsiaalseid antikehi, mida nad hakkavad tootma kohe pärast väliste struktuuride avastamist.
  2. T-rakud. Neid esindavad kolm alamrühma: "abistajad", "tapjad" ja "pealetungijad", mis vastavalt stimuleerivad, reguleerivad või inhibeerivad antikehade tootmist.

Patoloogilise füsioloogia seisukohast on äge lümfoblastilise leukeemia lümfoblastide juhuslik mutatsioon, kust peaksite saama küpsed ja terved lümfotsüütide B- ja T-tüüpi sordid.

Haiguse liigitamine tüübi järgi põhineb sellel, ja edasine jagamine alatüüpideks aitab spetsialisti spetsiifilisuse kindlakstegemisel - tegelikult millises konkreetse lümfoblasti arengu etapis ebaõnnestus. See gradatsioon aitab diagnoosida, kuna sellel onkoloogia igal tüübil ja alamtüübil on oma sümptomid, ravi taktika variant ja täielik ravivastus.

Täna on ägeda lümfikoostise klassifikatsioon järgmine.

B-raku tüüp

See koosneb järgmistest alatüüpidest:

  • pre-pre-B-cell (prefikside sünonüümid: B-I, pro-B, null-B);
  • B-II rakk (tavaline B);
  • pre-B-rakk (B-III);
  • B-IV (B-IV).

Ägeda lümfoblastilise leukeemia B-rakuliste variantide juhtude osakaal on kõigist juhtudest 80-85%. Enamiku juhtumite vanus on 3 aastat. See on tingitud asjaolust, et 3-5-aastane on see, et täheldatakse B-rakkude kõrgeimat luustikutootlikkust. Kuigi suurus ei ole märkimisväärne, on teine ​​tippiperiood veel tulemas. Ta kuulub 60-aastase vanuseklassi.

See on tähtis! Staadiumis diagnoosimiseks on vajalik analüüsida ja täpselt kindlaks määrata immuunsüsteemi fenotüüp B-rakud, sest nende eriti mutatsioon on iseloomulik muud verevähk - krooniline lümfoidne leukeemia, ellujäämise prognoos on palju suurem ja raviskeem on põhimõtteliselt erinev ägeda lümfoblastse leukeemia.

T-rakkude tüüp

T-rakuline variant moodustab 15 kuni 20% patoloogia algusest.

Seda tüüpi haigus koosneb järgmistest alatüüpidest:

  • pro-T-rakk;
  • pre-T-rakk;
  • ajukoor T-rakk;
  • küps T-rakk.

T-rakulise leukeemia suurim risk esineb inimese elu 15. aastal. Sellel ajal lõpeb võlviku lõpmatu moodustumine, kus T-rakud läbivad lõpliku küpsemise etappe ja nende diferentseeritud immunoloogiline "õppimine".

Põhjused lastel ja täiskasvanutel

Äge lümfoblastiline leukeemia kuulub ebaselge patogeensusega haiguste kategooriasse. Miks on lümfotsüütide eellasrakkude proliferatsioon (kontrollimatu paljunemine jagades) alanud, pole selge. Arvatakse, et süüdi on pärilike suundumuste ja kahjulike keskkonnamõjude tegurite kombinatsioon.

Uuringus on näidatud haiguse B-rakulise variandi puhul muteerunud rakkude esmane, kuid ebaselge areng loote arengu ajal. Laste B-rakulise päriliku leukeemia osakaal on kõigist juhtudest 80%, 60-aastastel täiskasvanutel - 60%.

Äge lümfoblastilise leukeemia ja riskifaktorite sagedased põhjused:

  • Radioaktiivse taustaga kokkupuude inimeste tekitatud õnnetusjuhtumite või spetsialiseeritud seadmete rikke tõttu;
  • Sagedane radiograafia, eriti rasedatel naistel;
  • Kiiritusravi kursus;
  • Loodusliku kiirguse ja kosmilise kiirguse suurenenud taust;
  • Pärilik eelsoodumus;
  • Rasked viirushaigused;
  • Kemikaalide kantserogeenne mõju koduseks ja tööstuslikuks kasutamiseks.

Lastel võib patoloogia põhjustada kromosomaalsete kõrvalekallete tekkimise, kuna naine on raseduse ajal suitsetanud või viiruslikke haigusi põdenud. Suureneb märkimisväärselt leukeemia oht lastel, kelle sünnikaal oli üle 4 kg. Kui nakkushaigused levivad juba lapsepõlves, täheldatakse leukeemia suurenenud võimalusi.

Riski tegurid hõlmavad naise vanust. Seetõttu ka varem või hiljem sünnivad naised vajalikus järjekorras ja eelnevalt sellest hoiatavad.

Täiskasvanutel on 60-aastastel inimestel kõige suurem oht, kui kõik keha kaitsed hakkavad hajuma. Seetõttu on leukeemia põhjused eakatel palju ja neid on keeruline süstematiseerida.

Sümptomid ja tunnused

Loetleme ägeda lümfoblastilise leukeemia kõige olulisemad sümptomid:

  1. Aneemiline sündroom. Punaste vereliblede tootmise pärssimise tagajärjel. See ilmneb mõnevõrra temperatuuri tõusust, nõrkusest, väsimusest, sagedast peavalu, pearingluse ja minestamise tekkega.
  2. Hemorraagiline sündroom. Väiksem küpsete trombotsüütide arv põhjustab nahas verejooksude ja limaskestade membraane, mis võivad olla kas väikeste punktide kujul või hõivata suuri alasid. Verevalumid, verejooks
  3. Hüperplastilise sündroomi. Leukeemia rakud raskendavad töötamist ja põhjustavad põrna, maksa, lümfisõlmede suurenemist.

Muide, kui laiendatud lümfisõlmed kaovad sõrmede all, siis kõlab lõplik diagnoos nagu "krooniline lümfikoos leukeemia".

  • Valu sündroom. Üldine keha mürgistus põhjustab luude ja liigeste valu.
  • Patsientide immuunsuse järsu vähenemise tõttu on tegemist haavade, kopsupõletike ja bronhiidiga.
  • Välistatud haiguse tunnuseks, mis praktiliselt läheb viimasele etapile, on leukeemiidi - tiheda pruuni või roosa kohapealsete koosseisude ilmumine nahal.

    Lümfoblastilise leukeemia diagnoosimine

    Kuna märke ja sümptomeid varajases staadiumis haiguse iseloomulikud paljud aneemiline tingimused ja eri liiki leukeemia, on selgitada diagnoosi, lisaks üldisele analüüsile vere ja uriini, eeldab mitmeid laboratoorseid katseid.

    Biokeemiline vereanalüüs

    Siseorganite rikkumine on nähtav järgmistel näitajatel:

    • suurendab LDH ja ATS aktiivsust;
    • gamma-globuliinide, bilirubiini, uurea, kusihappe sisaldus suureneb;
    • vähendab glükoosi, albumiini, fibrinogeeni taset.

    Lisaks sellele on selliste analüüside tegemisel iseloomulik akuutse lümfoblastilise leukeemia positiivne reaktsioon järgmiste näitajate alusel: glükogeen, peroksidaas, lüsosüüm. Viimane esineb ka uriinianalüüsis. Lipiidide suhtes on nõrk positiivne reaktsioon ja väga spetsiifilise esteraasi aktiivsuse määr.

    Tsütoloogilised ja tsütokeemilised vereanalüüsid

    Sellised uuringud võimaldavad selgitada rakkude fenotüüpi ja klassifitseerida leukeemiat B- ja T-tüüpi rakkude järgi. Veelgi enam, neid katseid on vaja ka selleks, et eristada ägedat lümfoblastilist leukeemiat kroonilise lümfotsüütleukeemiaga ja valida sobiv ravistrateegia. Tuletame meelde, et lümfotsüütide leukeemia kroonilises variandis on B-rakkudel spetsiifiline immuunfenotüüp.

    Punane luuüdi punktsioon

    Kirjavahemärkide vajaliku hulga proovide võtmine toimub kahes punktis. Ägeda lümfoblastilise leukeemia ägeda müelogrammi korral on selgelt nähtav hüperrakuline luuüdi (25% on asendatud blastiliste rakkudega) ja aju tervislikus osas on selgelt näha punaste vereloomastike kitsenemine.

    Seljaaju biopsia

    See uuring viidi läbi, et määrata neuroleukeemia olemasolu - kesknärvisüsteemi leukeemiline kahjustus.

    Kromosoomi 22 geneetiline uuring

    Vaatamata asjaolule, et "Philadelphia" kromosoom markerina muud verevähk - äge müeloidne leukeemia, selline analüüs viiakse läbi ja vajalik ägeda lümfoblastse leukeemia. Seda tehakse, sest sellise kromosoomi olemasolu ei ole võimalik ainult, kuid samuti raskendab haiguse kulgu ja nõuab ravitaktika vastavat korrigeerimist.

    Diagnostika selgitamiseks tehakse ka siseelundite radiograafilisi uuringuid ja enne keemiaravi alustamist on nõutavad EKG ja EchoCG.

    Haiguse etapp

    Äge lümfoblastilise leukeemia käik läbib mitut arenguetappi.

    Esialgne etapp

    Reeglina kaasneb aneemia. Vereanalüüsis vähendatakse hemoglobiiniindeksite arvu 20-60 g / l, erütrotsüütide arv langeb 1,5-1,0x102 / 1-ni, mõnikord väheneb retikulotsüütide tase.

    Üksikasjalik etapp

    Selles etapis ilmnevad kõik haiguse suuremad ilmingud. Vereanalüüsis registreeritakse "leukeemiline ebaõnnestumine" - märkimisväärne ülekaalus ebaküpsete leukotsüütide vormide, leukeemiliste ja vähirakkude üle küpsed, mis praktiliselt puuduvad. Lisaks on olemas "leukeemiline aken" - noorte vormide sujuva ülemineku puudumine täiskasvanud rakkudeks.

    Selline vereanalüüs kroonilistes leukeemiatüüpides on äärmiselt haruldane, mistõttu neid üldise vereanalüüsi näitajaid peetakse üheks peamiseks leukeemia ägedate vormide, sealhulgas lümfoblastiliste, diagnostiliste laboratoorsete näitajatega.

    Remissioon

    Täieliku remissiooni korral iseloomustavad vereanalüüside näitajad leukeemiliste "ebaõnnestumise" ja "akna" kadumisega. Granulotsüütide arv on suurem kui 1,5x109 / l ja trombotsüütide arv on suurem kui 100x 109 / l, täielikud puuduvad blastrakud veres. Luuüdi analüüsimisel peab vähemalt üks kuu olema lööklainete stabiilne näitaja - mitte rohkem kui 5%.

    Mittetäieliku remissiooni korral peaks vere hemogramm olema normaalne ja punase luuüdi punktsioonis peaks olema vähem kui 20% leukeemilistest rakkudest.

    Relapseerima

    Selle haiguse kordumiseks on iseloomulik täielik "detailne" pilt, mis võib olla laborikatsete sümptomite ja näitajate raskemate või kergete raskustega.

    Terminali staadium

    Haiguse viimane etapp on peaaegu kõigil juhtudel peaaegu surmav. Elulemuse prognoos on peaaegu null. Hematopoeesia on täielikult depressioon ja tsütostaatiline ravi ei anna tulemusi.

    Ravi meetodid

    Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral viiakse ravi läbi hemato-onkoloogilises staadiumis ja see koosneb hästi väljakujunenud meetoditest.

    Keemiaravi

    See on peamine ravimeetod, mida viiakse läbi mitmel etapil ja mille eesmärk on vähirakkude hävitamine, remissiooni saavutamine ja konsolideerimine.

    Kaasnev ravi

    Selliste terapeutiliste meetmete peamine eesmärk on võidelda nakkushaiguste, mürgistuse märkide ja keemiaravi kõrvaltoimete kõrvaldamisega. Võib-olla korduva vereülekande kasutamine.

    Kiirgusteraapia

    See meetod ei ole nii populaarne kui keemiaravi. Siiski on kiiritusravi enne luuüdi siirdamist vajalik protseduur.

    Luuüdi siirdamine

    Tüvirakkude siirdamine on eeltingimus ägeda lümfoblastilise leukeemiaga patsientide raviks, kus Philadelphia kromosoom esineb.

    See on tähtis! Ravimeetodeid B-zrelokletochngo (B-IV) alatüübi haiguseks on radikaalselt esitatutest erinevad siin ja läbi vastavalt skeemile B-zrelokletochnoy nähtud mitte-Hodgkini lümfoomi.

    Iga patsiendi jaoks koostatakse individuaalne terapeutiline plaan, mis koosneb viiest etapist: propaas, induktsioon, konsolideerimine, reinduktsioon ja toetav ravi. Kõik individuaalsed ravirežiimid põhinevad 6 standardprotokollil.

    Survivalprognoos

    Laste akuutne lümfoblastiline leukeemia on palju lihtsam ja parem kui täiskasvanutel. Statistika kohaselt on selle haiguse ravi taktikad praegu 70% -l haigetel lastel positiivne prognoos, vähemalt 5-aastase püsiva remissiooni korral ja minimaalse taastekke riskiga. Samades tingimustes täiskasvanute puhul ilmneb selline prognoos ainult 15-25% -l juhtudest.

    Kui me arvestame 5-aastase elulemuse prognoosi haiguse liigitamise seisukohast, siis ägeda lümfoblastilise leukeemia T-raku variandid näitavad ebameeldivaid tulemusi. B-raku akuutsete vormide korral on 80-85% lastel ja 35-40% täiskasvanutest garanteeritud viieaastane elulemus.

    Erinevalt kroonilisest lümfotsütaarse leukeemia, ägeda sordi kategooriliselt ei talu kodus tegevus ja sõltuvus homöopaatiast ja rahvatervisega.

    Meditsiiniline statistika näitab, et varajases arengujärgus kindlaks tehtud ning õigeaegne ja initsieeritav ägeda lümfoblastilise leukeemia ravimine lastel võib viia täieliku ravi saavutamiseni. Kuid täiskasvanute paranemise taastumise määrad on kahjuks väikesed. Sellest hoolimata ei tohiks sa meelt eirata - võimalused hüpata selle haigusega hüvasti igavesti!